Interní Lékařství

Chronická myeloidní leukémie (CML)

Synonyma v širším slova smyslu

Leukémie, rakovina bílé krve, Philadelphia chromozom

definice

CML (chronická myeloidní leukémie) vykazuje chronický, tj. Spíše pomalu postupující průběh nemoci. To vede k degeneraci kmenové buňky, která je prekurzorem granulocytů, tj. na obranu v.a. Bakterie důležité buňky.

frekvence

Ročně jsou 3/100 000 nových případů. Zvláště postiženi jsou lidé kolem 60 let.

CML u dětí

Průměrný věk nástupu je 65 let. V zásadě mohou tuto chorobu získat všechny věkové skupiny, ale děti jsou vzácně postiženy. Například v Německu se chronická myeloidní leukémie vyvíjí každý rok pouze u 1–2 dětí.
Vzhledem k vzácnosti onemocnění v dětství proto není divu, že v současné době existuje jen málo smysluplných studií a údajů o tomto tématu. Existují však důkazy, že dětský CML může být ve svém průběhu agresivnější. Za určitých okolností představuje onemocnění u dětí dokonce samostatný klinický obraz.
Terapeuticky lze formulovat zhruba stejné cíle jako u dospělých pacientů. Protože však děti jsou mnohem citlivější a citlivější na vedlejší účinky moderních terapií, je třeba velmi pečlivě zvažovat rozhodnutí o terapii. Děti často potřebují desetiletí léčby. Důležitým cílem je proto vyhnout se celoživotní terapii moderními inhibitory tyrosinkinázy. Současné studie se také zabývají možností „zastavení terapie“.

Přečtěte si více o tomto tématu na: Leukémie u dětí

Inhibitory tyrosinkinázy patří k cíleným chemoterapeutickým činidlům a používají se hlavně v CML. Zjistěte více o účincích a vedlejších účincích této terapie na: Cílená chemoterapie s inhibitory tyrosinkinázy

příčiny

V současné době je relativně nejasné, proč se toto onemocnění vyskytuje, ale záření (jako při havárii jaderného reaktoru) nebo určité látky (benzen) jsou faktory, které by mohly vést k onemocnění.

Chromozom Philadelphia se však nachází v přibližně 90% případů, což je výsledkem chromozomové mutace. Probíhá reciproční translokace fragmentů chromozomů 9 a 22.

Příznaky

U této choroby existují tři typické fáze:

Stabilní fáze: Často je vidět pouze výkonnostní kink, stejně jako úbytek na váze. V této fázi jsou příznaky relativně atypické.

Přechodná fáze: Často dochází k rychlému rozšíření EU slezina (Splenomegaly), např. může vést k bolesti břicha. Horečka je zde také relativně běžná. Ztráta hmotnosti a pokles výkonu se mohou zvýšit.

Výbuch: Tzv. Výbuchy jsou časnými předchůdci granulocytů. V této fázi je tělo zaplaveno degenerovanými buňkami. Příznaky tedy rychle rostou. Může Anémie (anémie) a zvýšila Krvácející přidáno (potlačením tvorby krevních destiček).

Tyto příznaky vám mohou říct, zda máte leukémie může být nemocný a měl by to nechat zkontrolovat lékařem.

Jak poznáte chronickou myeloidní leukémii?

Na rozdíl od akutních forem leukémie může chronická leukémie běžet mnoho let bez povšimnutí. Obzvláště v raných stádiích, pokud vůbec, spíše nespecifické příznaky jako je chronická únava, horečka nebo nežádoucí hubnutí. Není tak snadné snadno rozpoznat CML.
Pouze ve dvou pokročilých fázích (fáze zrychlení a výbuchová krize) trpí postižené osoby vážnějšími stížnostmi.
Rodinný lékař často rozpoznává změny krevního obrazu náhodně. Mezi ně patří např. A silný nárůst bílých krvinek (Leukocytóza) v různých formách. Kromě toho mohou být v krvi často detekovány leukemické buňky, tzv. „Výbuchy“.
Často padají na jednoho Ultrazvukové vyšetření břicha částečně masivně zvětšená slezina.
Když se zvyšuje důkaz chronické myeloidní leukémie, obvykle se v nemocnici provádí podrobná diagnóza. Zde lze provádět speciální vyšetření krve a kostní dřeně.

Obecné informace k tématu naleznete na: Jak poznáte leukémii?

Chronická fáze

Nejčastěji je chronická myeloidní leukémie objevena během chronické fáze. Tomu odpovídá Počáteční fáze onemocnění a může trvat až deset let. Často běží bez symptomů, takže počáteční diagnóza není zřídka náhodnější, např. jako součást rutinního krevního testu u rodinného lékaře.
V této fázi je postupné přemísťování zdravých krvotvorných buněk v kostní dřeni. Aby bylo stále možné produkovat dostatek krevních buněk, tělo se přepne na jiné orgány pro tvorbu krve. V této souvislosti se mluví o extramedulární tvorbě krve.
Toto primárně ovlivní slezinu, takže orgán se může extrémně zvětšit. V důsledku masivního nárůstu velikosti existuje dokonce riziko ohrožení života Roztržená slezina. Příležitostně ti, kteří byli postiženi, dříve hlásili problémy na levém horním břiše.
Sotva existují charakteristické příznaky chronické fáze. Často si stěžují pacienti nespecifické stížnosti, jako. Hubnutí, únava nebo noční pocení.

diagnóza

Odběr krve: Zde se stanoví počet bílých krvinek v krvi. U této choroby, zejména v epizodě výbuchu, lze očekávat zvýšený počet bílých krvinek (leukocytóza). Stanoví se také parametry, jako je tzv. ALP (alkalická leukocytová fosfatáza) v séru. Tato hodnota je snížena v CML (chronická myeloidní leukémie) a odlišuje toto onemocnění od jiných podobných onemocnění, u kterých je tato hodnota zvýšena. Kromě toho jsou stanoveny další parametry, které ukazují na zvýšený obrat buněk v těle (například kyselina močová). Hodnoty jsou stanoveny pokaždé, když je podezření na rakovinu krve.

Odstranění tkáně kostní dřeně (biopsie kostní dřeně) a krevní nátěr: Po analýze odstranění tkáně z kostní dřeně pomocí mikroskopu mohou být buňky v kostní dřeni vyhodnoceny a může být stanoven jejich původ. Vzorek krve odebírané z žíly může být také vyšetřen a vyhodnocen pod mikroskopem.

Přečtěte si více k tématu: Propíchnutí kostní dřeně

Cytogenetika: Již popsané zkoumání genetického materiálu degenerovaných buněk je zásadní jak pro terapii, tak pro prognózu, protože zejména buňky CML (chronická myeloidní leukémie) mají mimořádně vysoký podíl chromozomu Philadelphia (přibližně 95%) Buňky mají toto atypické spojení mezi chromozomy 9 a 22).

Počítačová tomografie (rentgenový řez) a ultrazvuk: zvětšením jater a sleziny lze pomocí tohoto zobrazování posoudit.

terapie

Transplantace kostní dřeně: U tohoto onemocnění je obzvláště důležité najít dárce kostní dřeně, protože to způsobuje vyléčení tohoto typu leukémie.

Chemoterapie: Tento typ rakoviny se také používá chemoterapie ošetřeno.

Leukoferéza: Tato metoda odstraní velmi mnoho buněk z krve v důsledku nekontrolovaného růstu, jinak by to vedlo k zahuštění krve v důsledku zvýšení viskozity krve. Důsledkem by bylo Tahy, Infarkty nebo Trombóza, protože krev by zůstala v menších cévách a ucpávala by tyto cévy.

Imatinib: Účinná složka je při tomto onemocnění zvláště důležitá Imatinib hraje velmi důležitou roli, protože 95% degenerovaných buněk má chromozom Philadelphia.

Prognóza / délka života / šance na zotavení

Podle současného stavu vědy nelze chronickou myeloidní leukémii léčit drogami. V případě pokročilého onemocnění nebo nedostatečné odezvy na terapii lze zvážit principiálně léčivé (tj. Slibné vyléčení), ale riskantní transplantaci kostní dřeně. Není tedy snadné dělat obecná prohlášení o individuální prognóze nebo délce života.
V podstatě u chronické myeloidní leukémie způsobuje masivní nárůst počtu buněk v krvi komplikace a obtíže. Cílem terapie je proto snížit počet leukemických buněk, aby se zabránilo potenciálním fatálním komplikacím.
Od roku 2001 jsou v Německu schváleny tzv. "Inhibitory tyrosinkinázy", jako je imatinib, nilotinib nebo dasatinib. Za těmito komplikovanými názvy jsou nová léčiva, která mohou jednoduše potlačit maligní leukemické buňky. Na rozdíl od konvenční chemoterapie tato léčiva zasahují přímo v místě CML, a tím brání rozvoji degenerovaných rakovinných buněk.
Mezitím lze zavedení inhibitorů tyrosinkinázy charakterizovat jako skutečnou lékařskou revoluci, protože dříve byla chronická myeloidní leukémie považována za špatně léčitelné onemocnění, které vedlo k úmrtí během několika let.
Naproti tomu dnes mohou pacienti vést velmi normální život. Díky včasné, optimální a konzistentní terapii lze nyní dosáhnout téměř normální délky života.
Kromě včasné diagnózy je pro prognózu velmi důležité přísné a nepřetržité užívání léků. Ošetřující lékaři v pravidelných intervalech kontrolují smysluplné laboratorní parametry, aby v případě nouze mohli rychle zasáhnout.
Současné studie se také zabývají otázkou, zda je dokonce možné tuto chorobu „potlačit“ úplně. Potom by ti, kteří byli postiženi, mohli alespoň na určitou dobu přestat užívat léky úplně.
Pokud moderní terapie stále nefungují a CML postupuje, může transplantace kostní dřeně přinést vyléčení. Riziko tohoto nebezpečného zásahu by však nemělo být podceňováno.

Mohlo by vás zajímat tyto články