Mnohočetná endokrinní neoplázie
Všechny zde uvedené informace jsou pouze obecné povahy, nádorová terapie vždy patří do rukou zkušeného onkologa!
Synonyma
Lékařský: Nádor produkující hormony
Přečtěte si také:
- Mnohočetná endokrinní neoplasie typu 2
úvod
V mnohočetná endokrinní neoplasie je to autozomálně dominantní zděděná nemoc. To je spojeno s uvolňováním hormonů a jedná se o vzácný syndrom. Novotvary MEN (mnohočetná endokrinní neoplasie) se projevují v různých orgánech, a proto vedou k různým klinickým obrazům v závislosti na hormonální expozici orgánu.
Klasifikace
mnohočetná endokrinní neoplasie je rozdělena na 2 typy, které se projevují v různých orgánech. Takto rozlišujete MEN typ 1, také jako Wermerův syndrom odkazoval se na, od MEN typ 2. Pro přehlednost jsou níže uvedené dva typy se symptomy, terapií a diagnostikou zvažovány samostatně.
Muži typu 1 Wermerův syndrom
Z Typ 1 mnohočetná endokrinní neoplasie je charakterizována familiární akumulací nádorů Hypofýza, Příštítná tělíska a slinivka břišní (Slinivka břišní).
frekvence
mnohočetná endokrinní neoplasie je vzácné onemocnění. Prevalence je kolem 1: 100 000.
Příčina
Klinický obraz Wermerův syndrom (mnohočetná endokrinní neoplázie) může být rodinná, ale také sporadická. V některých případech je endokrinní neoplázie způsobena jednou Genová mutace v meninovém genu. Jedná se o chromozom 11 a při správném fungování je potlačen Nádorový růst (Nádorový supresor). Tento gen je přístupný pro genetickou analýzu, a proto může být testován v případech mnohočetných endokrinních neoplazií, které se vyskytují v rodinách.
Příznaky
Příznaky mnohočetná endokrinní neoplasie závisí na umístění nádorů. V podstatě, nádory v Hypofýza, Příštítná tělíska a slinivka břišní všechny se vyskytují v čase, ale v jiném chronologickém pořadí. Obvykle to určuje První projev nádoru příznaky. Také ne každý nádor produkuje všechny níže uvedené hormony. V souladu s tím je klinický obraz složen z různých hormonálních účinků v závislosti na manifestaci a funkci nádoru. Kromě toho se mohou vyskytnout jak benigní, tak maligní nádory smíšené.
Hypofýza
Hypofýza produkuje různé hormony. To mimo jiné zahrnuje Růstový hormon STH. V případě nadprodukce je zde klinicky Vysoká postava (Acromegaly). Z nich jsou to zejména ty Chodidla a ruce, jako nos a Uši ovlivněny. Vnitřní orgány kromě toho stále více rostou a mohou tak vést k problémům s prostorem a funkčním omezením. Hypofýza také produkuje adrenokortikotropní hormon (ACTH). To stimuluje Kůra nadledvin a tak vede k Cushingův syndrom.
Důvodem je nadměrná produkce Kortizolcož vede k typickému vnějšímu vzhledu pomocí Měsíční tvář, Obezita kmene a Býčí krk vede. Hypofýza také produkuje prolaktin. Tento hormon je během těhotenství zodpovědný za produkci mléka. Pokud je prolaktin nadměrně produkován nádorem, jsou nepravidelnosti nebo nepřítomnost Měsíčky. Může také vést k produkci mléka a sekreci mléčných žláz. To je samozřejmě patrné pouze v případě těhotenství nebo kojení. A Nadprodukce prolaktinu může však také pokračovat bez příznaků.
Příštítná tělíska
Příštítná tělíska tvoří parathormony. To to reguluje Vápník a fosfátová rovnováha v těle a je zodpovědný za stavbu a lámání kostí. Podle této funkce může být poskytována a Nádor příštítných tělísek dochází k nerovnováze vápníku a fosfátů. Symptomatické to vede příliš jasně zvýšená potřeba močení a podle toho také výrazně vzrostl Pocit žízně. Taky může nevolnost a Zvracení vyskytují se (mnohočetná endokrinní neoplázie).
slinivka břišní
Také slinivka břišní produkuje několik hormonů, které vedou k různým klinickým obrazům. V Nadprodukce gastrinu to vyvstává Zollinger-Ellisonův syndrom. To jde více Výskyt žaludečních vředů ruku v ruce. Klinicky to vede k bolest břicha a Krvácení v žaludku. V některých případech to může být zpočátku úplně asymptomatické. Pokud nádor produkuje zvýšené množství inzulínu, může náhlé kapky cukru v krvi nastat. Zvláště pokud po dobu několika hodin nebylo spotřebováno žádné jídlo. Tady to přijde nevolnost, nevolnost, Chvění, potit se a bezvědomí. Pokud dojde k nadprodukci vazoaktivního střevního polypeptidu, vzniká klinický obraz Verner-Morrisona syndromu. To je doprovázeno masivní vodnatou průjmem a velkou ztrátou draslíku. Tento nedostatek draslíku může mít za následek srdeční arytmie. Tvoří slinivka břišní skrz Nádor příliš mnoho glukagonu, často se to stává typické kožní příznaky. Kromě toho je narušena tolerance cukru v těle. Zvýší se Serotonin Obrázek vytvořený v nádoru ukazuje zvýšenou pohyblivost v gastrointestinálním traktu. tohle vede k bolest břicha a vodnaté Průjem.
Diagnóza
Vyšetřování EU mnohočetná endokrinní neoplasie typu 1 spoléhá na symptomy a zvýšené hladiny hormonů každého z výše uvedených nádorů. U pacientů s tímto nádorem by mělo být vždy provedeno genetické testování, aby se vyloučila genová mutace. Kromě toho, pokud je přítomna genová mutace, měla by být provedena rodinná anamnéza. Pacienti s mutací MEN-1 by měli být pravidelně vyšetřováni, aby se nádor detekoval co nejdříve a aby byli schopni léčit léčbu dříve, než se objeví příznaky.
terapie
Terapie mnohočetné endokrinní neoplázie obecně sestává z chirurgické odstranění nádoru. Kromě toho mohou být jednotlivé hormonální účinky potlačeny pomocí hormonů. To může také zmenšit nádor a zabránit chirurgickému zákroku.
předpověď
familiární mnohočetná endokrinní neoplázie je lépe léčitelný a lépe léčitelný než sporadicky se vyskytující novotvary. To se primárně týká včasné diagnózy a tedy možnosti včasné terapie.
