Verner-Morrisonův syndrom

Synonyma

VIPoma, vodní průjem Hypokalémie

definice

Jeden popisuje Verner-Morrisonův syndrom maligní degenerace z slinivka břišní.

Je to velmi vzácné onemocněníkterý se vyskytuje u 1 z 1 milionu lidí každý rok. Typický věk, ve kterém máte tuto nemoc, je kolem 50 let.

Tato nemoc je jedna nádor neuroendokrinního systému (Nervový systém a Endokrinní systém vztahující se k). Buňky žlázy jsou ovlivněny, takže lze najít nádor Adenokarcinom (Karcinomy ovlivňující žlázy) se počítá.
Degenerace je v EU Buňky D1 a vede ke změněnému uvolňování tkáňového hormonu zvaného „vazoaktivní polypeptid“.

Primárně vyrábí slinivka břišní Hormony (Látky Messenger) a Enzymyže se tělo rozštěpilo a tím v trávení jednotlivých složek potravin jako uhlohydráty, Tuky a Vaječné bílky Pomoc.

Ve VIPomu dochází k přeměně D1 buněk, které jsou zodpovědné za produkci "vazoaktivního polypeptidu" (VIP), jsou odpovědní.
Změna v buňce vede k jedné neomezený a nadměrná distribuce hormonu VIP.

Příznaky

Protože u Verner-Morrisonova syndromu dochází k nadměrnému uvolňování Hormonální VIP přichází a "vasoaktivní polypeptid" je zodpovědný za uvolňování vody z tenkého střeva, hlavním příznakem je průjem.
To je doprovázeno každodenní ztrátou tekutin 4 - 6 litrů.
V této souvislosti tělo také ztrácí důležité věci Elektrolyty (Minerály). V důsledku masivní ztráty tekutin dochází také k nadměrnému vylučování střevním traktem draslík.

Nazývá se příliš nízká hladina draslíku v krvi Hypokalémie.

Od této doby je druhé jméno nemoci Hypokalémie vodních průjmůV němčině jsou dva hlavní příznaky nemoci již ve jménu: Průjem (Průjem) a snížené hladiny draslíku (Hypokalémie) v krvi.

Další příznak, který se vyskytuje u Verner-Morrisonova syndromu, je příliš malý Kyselina žaludeční v žaludeční šťávě.
Aktivita vazoaktivního peptidu vede ke stimulaci Glukagon i nadále být jedním diabetická metabolická situace.

Lze jej také použít Ztráta jiných minerálů jak hořčík (Hypomagneziémie) a Fosfáty (Hypofosfatémie) a akumulace vápník (Hypercalcemia) přijď do krve.

Může nastat nával, kdy má nemocný anáhodné zčervenání dostane se do tváře.

Vzhledem k vysoké ztrátě tekutin as tím spojené nízké hladiny draslíku v krvi to může také vést k akutnímu oslabení ledviny (akutní renální nedostatečnost).

diagnóza

Pro diagnózu bude krev odstraněno, což je založeno na VIP je vyšetřena a symptomy jsou klíčem k detekci této choroby.

Hladiny draslíku a hladiny jiných elektrolytů v krvi jsou také nesmírně důležité.

terapie

K léčbě nádoru existuje na jedné straně možnost použití degenerované tkáně v pankreatu Nádorové zapouzdření (Evakuace - vnitřnosti) provozní odebrat.

Pokud není možné odstranit nádor pomocí chirurgického zákroku, je tomu tak například tehdy, když nádor Již metastázoval v těle, stále existuje možnost symptomů onemocnění léčivý k léčbě.

Léky jako Ocreotid a Streptozotocin.
Ocreotid je droga, která je svou chemickou strukturou vlastní hormon těla Somatostatin (Růstový hormon) a tedy podobný tomu, jak tento hormon působí v lidském těle.
Somatostatin inhibuje účinky Hormony pankreatu a tak pomáhá inhibovat účinek vazoaktivního peptidu ve VIPom.

Streptozotocin je jedním z Glukosaminy a má inhibiční účinek na buňky v pankreatu, a tak inhibuje nadměrné uvolňování "vazoaktivního peptidu", a tak zmírňuje příznaky.

Třetí variantou léčby je chemoterapie, což je dobrý způsob, jak léčit závažné příznaky již metastatického VIPomu a zabránit růstu a dalšímu šíření nádoru.

předpověď

Pokud jde o prognózu, jedná se o nemoc, která je vzhledem ke svým závažným příznakům rozhodně fatální může běžet.
Jinak je možné se setkat s těmito příznaky v nemocnici a pokud neexistují metastázy (v 50% případů), může to nádor být léčen dobře chirurgicky.