Liposarkom

definice

Liposarkom je maligní nádor Tuková tkáň.

Kopne jako všichni ostatní Sarcomas, relativně zřídka.
Tukové buňky se nevyvíjejí v souladu s normou, načež se degenerované buňky stávají nádor vzniká.

Ze sarkomů měkkých tkání je liposarkom druhý nejčastější po maligním fibrózním histiocytomu.

Liposarkomy jsou přibližně 15% až 20% sarkomů měkkých tkání. Rudolf Virchow byl první, kdo popsal liposarkom jako samostatnou nemoc v roce 1857.

Epidemiologie / Výskyt

Nádor se obvykle vyskytuje u dospělých, ale vyskytly se i případy (celkem 60), ve kterých byly postiženy děti a dospívající.

Průměrný věk nástupu je 50 let. Liposarkomy se nejčastěji vyskytují mezi 50 a 70 lety.

U mužů je liposarkom o něco vyšší než u žen. Incidence se pohybuje kolem 2,5 nových případů / 1 000 000 obyvatel / rok.

příčiny

Jasné vysvětlení příčiny vzniku liposarkomu není dosud známo a v současnosti se zkoumá.

Většina nádorů vznikáde novo"Degenerací." embryonální progenitorové buňky.
Existují však teorie o možných příčinách: Existuje předpoklad, že existuje souvislost s předchozím Radiační léčba s ionizujícím zářením.

V jednotlivých případech se liposarkom vyvinul z lipomu nebo z popáleniny. To, zda liposarkom může mít genetické příčiny, není ještě jasně potvrzeno, ale existuje podezření.

lokalizace

Liposarkomy se nejčastěji rozvíjejí hluboce Měkká tkáň dolní končetiny (většinou na stehně).
Za druhé nejčastěji přicházejí na horní končetinu a Retroperitoneum vpředu.
Mohou se také objevit na trupu těla.

Vyskytuje se v 15% až 20% případů Metastázy které se nejčastěji vyskytují v plicích. Metastázy lze také nalézt v pobřišnici membrána, Perikardium, z játra, kosti a lymfatické uzliny.

Výskyt na stehně

Liposarkomy jsou zvláště běžné (40%) na stehně. Postižení si všimnou malé rány nebo otoky pod kůží. Nádor stehna obvykle nezpůsobuje bolest.

Zobrazovací testy, jako je CT, ultrazvuk a MRI, mohou poskytnout vodítko k tomu, zda se jedná o liposarkom nebo neškodný tukový nádor (lipom). Kromě toho se stanoví skutečná velikost a rozsah nádoru do okolní tkáně. Pro podrobnější vyšetření je třeba odebrat vzorek tkáně k určení stupně malignity.

Výskyt na břiše

Liposarkomy se mohou tvořit také v břišní dutině nebo ovlivňovat gastrointestinální trakt. Tučné výrůstky zde obvykle vznikají jako bezbolestná hmota a jejich pozorování a ošetřování trvá déle než jinde.

Liposarkomy, které se vyskytují v břišní dutině, mohou růst bez povšimnutí po dlouhou dobu a mohou být velmi velké bez vnějšího otoku. Často si pacient všimne bolesti a navštíví lékaře, když nádor dosáhne značné velikosti a tlačí na okolní orgány nebo cévy v břiše.

Příznaky liposarkomu v břiše jsou nespecifické a závisí na tom, které orgány jsou postiženy. Příznaky sahají od bolesti břicha, kterou nelze přesně lokalizovat, zažívacích problémů, zácpy a nevolnosti, až po anémii.

Pokud nelze liposarkom chirurgicky odstranit, protože je velmi velký a mohl růst společně s jinými orgány nebo velkými cévami v břiše, pacientovi se podává radiační terapie. Cílem této léčby je zmenšení velikosti nádoru tak, aby mohl být chirurgicky zcela odstraněn.

patologie

Liposarkomy mohou být velmi velké a těžké v závislosti na jejich umístění. Nádory několik kilogramů Hmotnost není neobvyklá.

V extrémních případech mohou vážit až 30 kg.
Nejprve pár slov o "makroskopický obrázek"Z nádoru to je to, jak vypadá ten nádor, když je viděn pouhým okem."

Nádor se často jeví jako první dobře zapouzdřený a omezený, ale občas se nachází v blízkosti hlavního nádoru žádné nádorové vklady nalezeno.
Liposarkomy jsou nažloutlé barvy (stejně jako samotná tuková tkáň) a želatinové sliznice.

Často se vyskytují v samotném nádoru Nekróza (oblasti mrtvých buněk), Krvácení (Krvácející) a Kalcifikace.
Histologické (mikroskopický) Obrázek nádoru popisuje to, co vidíte, když rozříznutý odstraníte nádor na jemné vrstvy a podíváte se na ně pod mikroskopem.

Při pohledu na takzvané řezy lze rozlišit několik podtypů. Tyto klasifikace podtypů se také používají k odhadu prognózy.

Zde jeden označuje stupeň dediference. Čím více jsou buňky dediferencované, tím větší je rozdíl mezi degenerovanými nádorovými buňkami a zdravými buňkami a horší prognóza pro další průběh.

"dobře diferencované“ (= málo dediferencované) Liposarkom je nejčastější u 40-45%.

Buňky se velmi liší od zralé zdravé tukové tkáně.
Dediferenciace je středně pokročilá. Synonyma prodobře diferencované„Liposarkom je atypický nebo lipomatózní nádor atypický lipom.

"Myxoidy / kulatá buňka„Liposarkom je druhým nejčastějším 30-35%. Dediferenciace je již středně až vysoce pokročilá.

"Pleomorfy„Liposarkom představuje 5% liposarkomů. Dediferenciace buněk je vysoce pokročilá.

"Dediferencovaný„Jak název napovídá, liposarkom je také vysoce dediferencovaný. Ale to se děje jen velmi zřídka.

Příznaky

Liposarkomy často zůstávají asymptomatické po dlouhou dobu, a proto zůstávají bez povšimnutí.

V závislosti na umístění se příznaky mohou lišit.
První je obvykle pomalu rostoucí pevná tkáň vnímáno. V závislosti na hloubce liposarkomu bude toto zvýšení tkáně zaznamenáno dříve nebo později.

Pokud se nádor vyvíjí například v retroperitonea, je obvykle diagnostikován velmi pozdě, protože se tam jen těžko pozoruje.

Hlavním příznakem retroperitoneálně lokalizovaných nádorů je Obtíže v oblasti břicha (Obtíže v oblasti břicha), jak nádor začne tlačit na orgány, jak roste.
Otok končetin je obvykle zaznamenán poměrně brzy.

Je nádor sousedící s Nervové ústrojí může na ně tlačit, jak roste, a tak se díky něžnosti stává patrnou.

jsou Cévy V okolí se může stát, že jsou stlačeny a mohou způsobit nepohodlí v průtoku krve v postižené oblasti.
Čím větší je nádor, tím pravděpodobnější může být funkční poškození (Pokud máte například nádor na stehně, noha již nemůže být plně ohnutá).

Obecné příznaky, stejně jako u mnoha jiných Rakoviny vyskytují se také v liposarkomu. Mezi ně patří mimo jiné Hubnutí, noční pocení, únava, únava, nevolnost a zvracení.

Bolest jako příznak

Liposarkomy obvykle způsobují bolest pouze tehdy, když nádor stahuje orgány nebo svírá nervy. V závislosti na umístění a velikosti nádoru může vyvíjet tlak na různé orgány, což je patrné díky bolesti v břiše.

Bolest může také nastat, když liposarkom stlačí nerv, který často způsobuje brnění a znecitlivění v postižené oblasti kůže.

Může liposarkom metastazovat?

Liposarkom může metastazovat. Přitom se oddělují malá hnízda nádorových buněk, které se mohou dostat do krevního řečiště a šířit se po celém těle a vytvářet metastázy.

Liposarkomy metastazují obzvláště často do plic, ale mohou být ovlivněny také kosti, játra, peritoneum, bránice a perikard.

Malé metastázy nelze často detekovat pomocí CT nebo MRI.

diagnóza

Pokud je zaznamenáno zvýšení tkáně, zobrazovací metody jako Počítačová tomografie (CT), Magnetická rezonance (MRI), angiografie nebo Scintigrafie aplikovaný.

Měli by ukázat, jak velký je nádor a jak souvisí s okolními strukturami (Plavidla, nervy, orgány), abyste mohli posoudit možnosti odstranění. Kromě toho se kontroluje, zda se metastázy již vytvořily v jiných regionech.

Pokud má být diagnóza zajištěna, je obvykle jedna biopsie s následným histopatologickým vyšetřením.
V závislosti na velikosti proliferace tkáně je odstraněna pouze část uzlu nebo dokonce celá část.

Po odstranění se tento rozřeže na jemné vrstvy, které se pod mikroskopem zkoumají zkušeným patologem.

Kromě histologického vyšetření se provádí imunohistochemické vyšetření, které pomáhá odlišit předpokládaný liposarkom od ostatních sarkomů.
Používají se různé barvicí techniky. Vyjádřete dobře diferencované liposarkomy Vimentin a S-100. Pokud je exprimován pouze vimentin, jedná se o známku špatně diferencovaného nádoru.

Diagnostika pomocí ultrazvuku

Pomocí ultrazvuku z břicha může lékař posoudit, zda se v ní vytvořil liposarkom a zda se vyvinuly metastázy. Metastázy postihují hlavně plíce, ale mohou se vyskytovat také v játrech, bránici, pobřišnici nebo perikardu.

Liposarkomy mohou být snadno vizualizovány a diagnostikovány ultrazvukem, ale přesnější informace o malignitě lze poskytnout pouze histologickým vyšetřením patologem.

Diagnostika pomocí MRI

Před odebráním vzorku tkáně (biopsie) pro histologické vyšetření nádoru je třeba provést MRI. Magnetická rezonanční tomografie (MRT) je zobrazovací metoda s vysokým rozlišením, která se používá k přesnému posouzení šíření nádoru.

Lze také určit, zda již byly infikované krevní cévy. Definitivní diagnózu však lze provést pouze prozkoumáním biopsie.

terapie

Pokud to umístění tumoru dovoluje, má největší smysl chirurgicky odstranit úplně. To je také nejlepší prevence proti relapsu (= Opakování) nádoru.

Přitom musí být zajištěna dostatečná bezpečnostní rezerva, aby se nádorové buňky během operace nepřenášely do jiné tkáně a mohly v ní dále růst.
Pokud odstranění není možné, protože již infiltrovalo jiné oblasti (do toho vyrostly prostředky) nebo dediferenciace liposarkomu je příliš pokročilá, radioterapie bude provedeno.

I když je liposarkom považován za nejvíce citlivý sarkom, vědecké studie dosud nezjistily žádné prodloužení doby přežití při radiační léčbě. Pokud se metastázy již vytvořily, existuje vysoká pravděpodobnost, že se tak stane chemoterapie sledovat, ale to je v současné době stále ve výzkumu.

předpověď

Liposarkom je v zásadě léčitelný.

Šance na zotavení však závisí na velikosti a stavu buněk (viz patologie) nádoru. Dalším důležitým prognostickým faktorem je to, zda se již metastázy vytvořily. Na "dobře diferencované"Pro liposarkom je prognóza obvykle velmi dobrá."

5letá míra přežití je 88-100%. To znamená, že po 5 letech je 88-100% nemocných stále naživu.
Dobrá prognóza také vychází ze skutečnosti, že tato forma metastázy zřídka formulář. Na "Myxoidy / kulatá buňka"Liposarkom má horší prognózu." Míra přežití 5 let je pouze kolem 50%.

"Pleomorfy"Liposarkom má nejhorší prognózu." Míra přežití 5 let je pouze 20%. Méně časté “Dediferencovaný"Liposarkom."

Liposarkomy mají vysokou míru recidivy (Míra recidivy) přibližně 50%.

Šance na zotavení

V případě liposarkomu je nádor rozdělen do konkrétního stadia nádoru, na základě kterého je prováděna další terapie. Rozhodujícím faktorem pro hojení je to, zda je nádor pouze na jednom místě nebo zda se metastázy již v těle vytvořily a distribuovaly ve formě dceřiných nádorů.

V 50% případů může být liposarkom chirurgicky odstraněn. Úplné odstranění je důležité a má obrovský dopad na hojení, protože neúplně odstraněné nádory rychle rostou a způsobují relaps. Obecně lze u liposarkomů pozorovat vysokou míru recidivy 50% a u 15-20% pacientů se vyvinou metastázy, které ovlivňují hlavně plíce, ve vzácných případech kosti nebo játra.

Pokud se operaci podaří úplně chirurgicky odstranit jak primární nádor, tak všechny existující metastázy, pacient může zůstat dlouhodobě bez nádoru. Včasná léčba je často slibná a může také vést k uzdravení.

Liposarkom je v zásadě léčitelný, ale šance na zotavení závisí na individuálním průběhu onemocnění pacienta. Důležitou roli hraje velikost a stupeň diferenciace nádoru.

Stupeň diferenciace je stanoven mikroskopicky pomocí vzorků tkáně a popisuje, jak se buňky změnily ve srovnání se zdravou tukovou tkání. Míra přežití je silně spojena se stupněm diferenciace. U dobře diferencovaných nádorů se 75% pacientů nevypuklo pět let po počáteční diagnóze. U středně diferencovaných nádorů je to pouze 50% a u špatně diferencovaných nádorů 25%.

Diferenciální diagnózy

Před diagnózou “Liposarkom"Je konečně provedeno, musí být zváženy i další diagnózy, nebo ty musí být vyloučeny."

Mezi diferenciální diagnózy patří mimo jiné buněčné angiofibromy, vláknité nádory, maligní schwannomy, Rhabdomyosarkomy, Leiomyosarkomy, a vláknité histiocytomy.

Protože samotný liposarkom je tak vzácný, změna tkáně může být také metastázou z jiného nádoru.