Hodgkinův lymfom
definice
Pod Hodgkinův lymfom, také známý jako Hodgkinova nemocje maligní onemocnění lymfatického systému u lidí. Podle definice jsou to určité buňky imunitního systému, které B buňky, degenerují a tvoří zhoubné nádory vycházející z lymfatických uzlin. V klasifikaci lymfomů je Hodgkinův lymfom jednou ze dvou velkých podskupin, druhá skupina se skládá z mnohonásobných Non-Hodgkinův lymfom vzdělaný.
Podle definice zahrnuje Hodgkinův lymfom přítomnost specifických buněk, obřích buněk Sternberg-Reed a eponymních Hodgkinových buněk. Hodgkinův lymfom je charakterizován oteklými, externě hmatatelnými lymfatickými uzlinami, a také takzvanými příznaky B, které sestávají z nočních potů, úbytku hmotnosti a horečky. Hodgkinův lymfom se může teoreticky rozvíjet v jakékoli lymfatické uzlině, ale často se vyskytuje v krku, podpaží nebo v oblasti třísel.
Přečtěte si více k tématu: Non-Hodgkinův lymfom
Ve srovnání s nehodgkinským lymfomem má Hodgkinův lymfom relativně dobrou prognózu, takže je vždy zahájena léčebná, tj. Léčebně orientovaná terapie. Hodgkinův lymfom postihuje hlavně mladé muže ve věku 25 až 30 let, s druhým vrcholem výskytu mezi 50 a 70 lety.
Přečtěte si také: Prognóza lymfomu
Příčina Hodgkinova lymfomu
Dosud nebylo možné identifikovat jasnou příčinu Hodgkinova lymfomu. Jsou však známy některé faktory, které jsou spojeny s Hodgkinovým lymfomem, a proto mohou být možnými příčinami. Obzvláště to Virus Epstein-Barr (EBV), patogen atd. z Pfeifferova glandulární horečka, souvisí s Hodgkinovým lymfomem. V přibližně 50% případů mohla být EBV detekována u tohoto typu lymfomu. Stejně tak je infekce HIV rizikový faktor pro Hodgkinův lymfom, kouření je také diskutováno jako možná příčina. Kromě toho se Hodgkinův lymfom může objevit po agresivní imunosupresivní terapii, jako je po transplantaci orgánů.
Příznaky Hodgkinova lymfomu
Hodgkinský lymfom způsobuje řadu symptomů, které jsou více či méně specifické. Jak je typické pro Hodgkinův lymfom B příznaky Triáda příznaků horečky, nežádoucího hubnutí (> 10% za posledních 6 měsíců) a výrazné noční pocení. Pacienti se pak potí tak extrémně, že si musí vyměnit noční košili a prostěradla. Kromě toho je Hodgkinův lymfom obvykle spojen se ztrátou chuti k jídlu.
B symptomy však mohou být např. vyskytují se při tuberkulóze, jiných nádorových onemocněních a zánětlivých procesech. Další charakteristika Hodgkinova lymfomu je přetrvávající Otok lymfatických uzlinkteré lze cítit jako bezbolestné, pevné uzly pod kůží krku, podpaží nebo třísla. Obecnými příznaky pacientů s Hodgkinovým lymfomem jsou významná neúčinnost a únava. Jiné vzácné, ale velmi specifické příznaky jsou ty, které se vyskytují v intervalech 3 až 7 dní Horečka Pel-Ebsteina a z nevysvětlitelných důvodů bolest v postižených lymfatických uzlinách po konzumaci alkoholu (Bolest v alkoholu). V pozdějších stádiích jsou možné další příznaky, které vyplývají z postižení jiných orgánů.
Přečtěte si podrobné informace o: Horečka Pel-Ebsteina
Příznaky kůže u Hodgkinova lymfomu
Kromě výše popsaných příznaků způsobuje Hodgkinův lymfom v některých případech také další příznaky na kůži. Například u Hodgkinova lymfomu se může rozvinout svědění kůže, které se vyskytuje zobecněným způsobem a přichází a přechází v nepravidelných intervalech. Otok lymfatických uzlin je také viditelný na kůži, pokud je velmi výrazný. Kromě toho může Hodgkinův lymfom způsobit na kůži příznaky, známé jako paraneoplastické syndromy získat hodnocení. Tento termín se používá k popisu příznaků, které nejsou způsobeny přímo nádorem, ale imunitními reakcemi a messengerovými látkami. “vedle nádoru“ (paraneoplastický) nastat.
V Hodgkinově lymfomu to může vést Ichtyóza přijít, ve kterých oblastech kůže jsou patrné prostřednictvím zesílené a prasklé nadržené vrstvy s odlupováním a svěděním. Kůže pak musí být ošetřena masti a látkami, které uvolňují roh. Kromě Hodgkinova lymfomu, příznaky a Pemphigus vulgaris objevují se na kůži, což je puchýřující stav kůže, který způsobuje bolestivé a snadno krvácející eroze kůže. Tyto paraneoplastické syndromy jsou obecně možné, ale jako vzácné příznaky neurčují klinický obraz Hodgkinova lymfomu.
Diagnostika Hodgkinova lymfomu
Pokud pacient vykazuje výše uvedené příznaky po delší dobu, je třeba zvážit Hodgkinův lymfom a zahájit příslušnou diagnózu. Nejdůležitějším krokem je biopsie lymfatických uzlin (odběr vzorků) z postižené lymfatické uzliny, po které je materiál vyšetřen pod mikroskopem. Zde lze detekovat Sternbergovy-Reedovy buňky a Hodgkinovy buňky typické pro Hodgkinův lymfom. Tato diagnóza musí být provedena před zahájením terapie, aby byla diagnóza potvrzena.
Přečtěte si více o tomto tématu na: Biopsie lymfatických uzlin
Následná stagingová vyšetření však nejsou o nic méně důležitá pro správnou klasifikaci Hodgkinova lymfomu a pro výběr správné terapie. Kromě podrobného klinického vyšetření, při kterém jsou skenovány všechny stanice lymfatických uzlin, pokud je to možné, se používá celá řada dalších diagnostik. Zkoumají se krevní parametry, jako jsou příznaky zánětu a počet buněk, a může dojít k propíchnutí kostní dřeně. Diagnostika založená na přístrojích je nezbytná pro Hodgkinův lymfom.
Rentgen hrudníku poskytuje informace o všech postižených lymfatických uzlinách v plicích a na plicích a také v tzv. Mediastinu, prostoru za hrudní kostí mezi plicemi a srdcem. V Hodgkinově lymfomu má počítačová tomografie krku a horní části těla velký význam, protože je to nejlepší způsob, jak klasifikovat fáze. Pro vyloučení postižení kostí může být také užitečná scintigrafie skeletu. Jakmile je diagnóza potvrzena a byla provedena konečná stagingová diagnóza, Hodgkinův lymfom je klasifikován podle Ann-Arborovy klasifikace.
Fáze Hodgkinova lymfomu
Fáze Hodgkinova lymfomu jsou klasifikovány podle Ann-Arbora, který se také používá pro non-Hodgkinovy lymfomy. Rozhodujícím faktorem je počet a distribuce postižených stanic lymfatických uzlin v těle Membrána jako důležitý a klinicky relevantní marker slouží.
Celkem jsou 4 fáze:
I) Zapojení jedné (1) oblasti lymfatických uzlin nebo jednoho (1) extranodálního fokusu
II) Zapojení 2 nebo více oblastí lymfatických uzlin nebo extranodálních ložisek, kde jsou umístěny přesně na jedné straně bránice (nad nebo pod)
III) Zapojení 2 nebo více oblastí lymfatických uzlin nebo extranodálních ložisek, přičemž tyto jsou umístěny na obou stranách bránice (nad a pod)
IV) diseminováno, tj. difúzně distribuované postižení jednoho nebo více extralymfatických orgánů, přičemž status lymfatických uzlin zde již není relevantní;
Postižené oblasti jsou označovány jako extranodální ložiska, ve kterých buňky a tedy nádor opustily lymfatické uzliny a rozšířily se do jiné tkáně. Extralymfatické orgány jsou všechny orgány kromě lymfatických uzlin, sleziny a brzlíku. Kromě toho jsou uvedena další označení, např. s A nebo B pro přítomnost (B) nebo nepřítomnost (A) B symptomů. Na základě těchto fází lze prognózu a možnosti léčby zhruba odvodit.
Terapie Hodgkinova lymfomu
Terapie Hodgkinova lymfomu je vždy zaměřena na uzdravení, bez ohledu na fáze, ale způsob je určován fázemi. V podstatě existují dva pilíře terapie pro Hodgkinův lymfom: jeden intenzivní chemoterapie použitím účinných, ale také vedlejších léčiv na jedné straně a radioterapie na druhou stranu. Účelem obou metod je zničit degenerované buňky a tím léčit nádor a tím i nemoc.
Ve stadiích 1 a 2 je kvůli lokalizovanějšímu zduření lymfatických uzlin kladen důraz na radiační terapii, která je doprovázena chemoterapií, zatímco chemoterapie hraje hlavní roli ve stadiích 3 nebo 4. To se obvykle provádí pomocí definovaných terapeutických schémat. Jsou rozšířeny v Hodgkinově lymfomu Schéma ABVD (s látkami Adriamycin, bleomycin, vinblastin a dakarbazin) a také Schéma BEACOPP (sestávající z bleomycinu, etoposidu, adriamycinu, cyklofosfamidu, onkovinu, prokarbazinu a Prednisone). Tyto látky se podávají v několika cyklech v týdnech v pevných dávkách a intervalech v závislosti na stadiu a způsobují vymírání nebo inhibici nádorových buněk.
Tato terapie je však bohatá na vedlejší účinky, jako je nauzea, zvracení a vypadávání vlasů. Záření může být použito cílenějším způsobem a používá vysoce energetické paprsky ke zničení Hodgkinova lymfomu bez poškození hodně zdravé tkáně. Riziko druhých malignit se však po léčbě vždy zvyšuje. Přesná léčba Hodgkinova lymfomu je komplikovaná a musí být vždy zvážena individuálně, protože rozhodnutí ovlivňují i další rizikové faktory a okolnosti, které s sebou pacient přináší.
Přečtěte si také: Léčba lymfomu
Prognóza Hodgkinova lymfomu
Ačkoli se termín Hodgkinův lymfom v populaci používá převážně negativně, prognóza pro Hodgkinův lymfom je lepší, než se očekávalo. Po zahájení léčby se zpočátku vyskytují některé vedlejší účinky, které po celou dobu léčby vážně zhoršují kvalitu života, ale ty mohou být zmírněny podpůrnými opatřeními. Celkově má Hodgkinův lymfom po odpovídající terapii jeden ve srovnání s většinou ostatních rakovin velmi dobrá prognóza, zejména v dětství. 5 let po ukončení terapie je 80-90% pacientů stále naživu, u dětí více než 90%. Pravděpodobnost recidivy může být snížena s relapsovou terapií, což dále zlepšuje prognózu. Je však třeba říci, že celoživotní riziko dalších nádorů se zvyšuje.
Přečtěte si také: Prognóza lymfomu
Očekávaná délka života s Hodgkinovým lymfomem
Délka života pacienta s Hodgkinovým lymfomem závisí na rychlé diagnóze a dobré terapii. Pokud se neléčí, průměrná délka života po diagnóze je v průměru 1,5 roku, což se však u nejnovějších léčebných metod výrazně zvýšilo. Pokud je nemoc vyléčena, lze předpokládat normální délku života. Statisticky má uzdravený Hodgkinský pacient téměř normální délku života, která je ovlivněna pouze rizikem druhých malignit.
