Zhoubná hypertermie

Synonyma

• Zhoubná hyperpyrexie,
• MH krize

Angličtina: maligní hypertermie

úvod

Úplný obraz maligní hypertermie je velmi závažná metabolická nerovnováha, která se vyskytuje téměř výhradně v souvislosti s anestézií. V každodenním životě vede porucha bez vápníku ve svalové buňce po kontaktu s určitými anestetiky k příznakům bez příznaků k hromadnému narušení celkového metabolismu srdeční arytmií, nedostatku kyslíku, hyperaciditě a masivnímu přehřátí těla. V důsledku toho se mohou vyskytnout poruchy koagulace, poškození svalů, nadměrná plíce, selhání ledvin a poškození mozku a nervového systému, což může ohrozit život pacienta. Pokud se neléčí, je taková maligní hypertermie krize fatální v 70–80% případů a díky důsledné a včasné léčbě může být úmrtnost snížena pod 5%. Je důležité zdokumentovat krizi, která nastala, aby bylo možné použít další anestetika pro pozdější operace, které nejsou spouštěčem maligní hypertermie.

Přečtěte si také: Obecné anestetické vedlejší účinky

Definice maligní hypertermie

Maligní hypertermie je masivní metabolická porucha, při které je u pacientů s touto predispozicí prostřednictvím kontaktu s určitými léky během anestézie narušena energetická rovnováha těla, kyslíku a acidobazické rovnováhy.

Epidemiologie

Incidence predispozice k maligní hypertermii se odhaduje na přibližně 1/10 000 v populaci. Úplný obraz o nemoci se vyskytuje v jedné z 250 000 až 500 000 anestézií, podezřelé případy se vyskytují přibližně v 1/30 000 anestézií. Mladší muži jsou celkově častěji postiženi.

Příčiny maligní hypertermie

Maligní hypertermie je dosud plně zkoumané narušení rovnováhy vápníku ve svalových buňkách, které v každodenním životě zůstává bez příznaků.
Kontakt s určitými spouštěči, v. A. Plynná anestetika a léky, které během anestézie uvolňují svaly, vedou k akutně se vyskytující dysregulaci rovnováhy vápníku ve svalových buňkách, což vede k zaplavení vnitřku buněk vápníkem.

To iniciuje vysoce energeticky náročné procesy ve svalech, které mají dalekosáhlé důsledky pro celý organismus prostřednictvím spotřeby energetických nosičů, kyslíku a výsledných produktů rozkladu: Kyslík a energetické nosiče, které jsou spotřebovány ve svalech, již nejsou k dispozici jiným orgánům kvůli kyslíkovému dluhu a Produkty rozkladu nadměrně okysličují tělo, dýchají a minerální rovnováha těla vykolejuje a tělesná teplota prudce stoupá, čímž se regulační obvody organismu dodatečně narušují a vyvolávají maligní hypertermii.

Co jsou spouštěcí látky?

Spouštěcí látky maligní hypertermie, tj. Látky, které mohou vyvolat tuto funkční poruchu, jsou: inhalační anestetika, sukcinylcholin a kofein. Inhalační anestetika, např. Sevoflurane, se používají k navození a udržení anestézie. Výjimkou je oxid dusný, který je bezpečnou látkou a není spouštěčem maligní hypertermie. Succinylcholin je depolarizující svalový relaxant, který se v některých případech používá během anestézie a je nejdůležitější spouštěcí látkou. Stres může být také spouštěčem.

Neostigmin

Neostigmin je Inhibitory cholinesterázy. Zabraňuje rozkladu acetylcholinu v synaptické štěrbině enzymem acetylcholinesterázou. Tento účinek je vhodný jako antagonista nedepolarizujících svalových relaxancií, které se používají k vyvolání a udržení anestézie. Neostigmin je např. Používá se při útěku z anestézie nebo k potlačení svalové slabosti myasthenia gravis. Protože nedelarizující svalové relaxancia, na rozdíl od depolarizačních činidel, jako je sukcinylcholin, nejsou spouštěcími látkami pro maligní hypertermii, neostigmin se zde nepoužívá.

Příznaky maligní hypertermie

Časné, ale nespecifické příznaky vzniku maligní hypertermie jsou srdeční arytmie během anestezie. Ve vydechovaném vzduchu pacienta lze měřit zvýšený obsah oxidu uhličitého a v průběhu času dochází ke ztuhlosti svalů (Přísnost) po celém těle. Krevní tlak klesá s rostoucí srdeční frekvencí a krevní oběh pacienta se destabilizuje. K výraznému zvýšení tělesné teploty dochází pouze relativně pozdě.

V dalším průběhu maligní hypertermie vede buněčná smrt ve svalech náchylných ke krizi k přetížení draslíku v krvi, což může vést k srdečním arytmiím, kyslíkovému dluhu v těle a nedostatečnému dýchání k hyperaciditě. Komplikace mohou zahrnovat selhání ledvin, respirační selhání, kardiovaskulární selhání nebo otok mozku.

Diagnóza

Pacienti pod anestézií jsou důkladně monitorováni pomocí nástrojů ("mkoučování“), Anestetici jsou velmi pozorní k maligní hypertermii. Prvním příznakem maligní hypertermie je zvyšující se obsah oxidu uhličitého ve vydechovaném vzduchu, při analýze krevních plynů lze zjistit známky nadměrného okyselení. Pokud existuje podezření na maligní hypertermii, je nezbytná okamžitá akce a diagnostika.

Za účelem objasnění predispozice k maligní hypertermii před operací existuje v současné době jediná konkrétní možnost vyšetřit vzorek svalu odebraný v laboratoři. Nicméně, protože to vyžaduje malou operaci (Svalová biopsie) je nezbytná, tato metoda není vhodná pro komplexní testování / diagnostiku.

terapie

Okamžité zastavení přívodu spouštěcí látky a největší význam pro terapii možná. změna na jiný anestetický postup.
Mechanismus onemocnění může být přerušen podáváním dantrolenu. Operace, která již probíhá, by měla být ukončena co nejdříve. Dodávka kyslíku je zvýšena, pokud je to nutné, okyselení těla a srdeční arytmie mohou být léčeny léky. Díky důslednému a včasnému terapeutickému působení lze úmrtnost v maligní hypertermii snížit na téměř nulu.

předpověď

Maligní hypertermie je závažný, potenciálně život ohrožující incident v anestézii. Na základě klinických zkušeností s léčbou pacientů s MH, možnosti provedení anestezie bez triggeru, pokud je podezření na predispozici k maligní hypertermii, rozhodného terapeutického působení a zlepšení možností monitorování a intenzivní péče, bylo však možné drasticky zvýšit neléčenou vysokou úmrtnost snížit.

Pokud má pacient podezření na maligní hypertermii v průběhu předchozích operací, musí to být dobře zdokumentováno a pacient o tom musí být informován, aby mohl informovat anestetika při plánování budoucích operací.

Důsledky maligní hypertermie (jako je metabolická nerovnováha, srdeční arytmie, přehřátí těla) vznikají především při podávání tzv. Spouštěcích látek (anestetik) během operace. Proto je při terapii maligní hypertermie okamžité přerušení spouštěcí látky první prioritou, aby se zabránilo dalšímu poškození. Protože maligní hypertermie má hlavně za následek zvýšené uvolňování vápníku, musí být toto zastaveno co nejrychleji. Pokud se během operace vyskytnou první známky vykolejení (srdeční arytmie, nadměrné okyselení těla), je rozhodující okamžitá léčba maligní hypertermie pomocí svalových relaxancií (zejména dantrolenu). Tato činidla blokují vápníkové kanály, což brání vstupu příliš velkého množství vápníku do buňky. To minimalizuje metabolické vykolejení a křeče svalů. Kromě toho je zabráněno enormnímu zvýšení tepla.

V německých operačních sálech je nyní povinné mít takový lék na dosah, protože okamžité podání má zásadní význam pro léčbu maligní hypertermie. V posledních letech to vedlo k tomu, že čím dál méně lidí musí zemřít na maligní hypertermii. Pokud však máte genetické dispozice, měli byste se vyhnout podávání „klasických spouštěcích látek“ (anestetik), aby se zhoubná hypertermie nemohla na prvním místě vyvinout. Je proto vhodné podstoupit test, zda v rodině existuje známá nemoc, aby se zjistilo, zda existuje riziko chirurgického zákroku. Pokud existuje riziko maligní hypertermie, nepoužívají se během operace žádné spouštěcí látky. Místo toho se používají prostředky pro tzv. Totální intravenózní anestezii (TIVA). Zde lze jako anestetika použít oxid dusný nebo nedepolarizující svalové relaxancia. Cílem je nepřetržitě vstřikovat pacientovi během operace prášky na spaní, jako je propofol a látky proti bolesti (jako jsou opiáty). To zaručuje, že během celé operace není bolest a bezvědomí bez použití spouštěcí látky. U pacientů s maligní hypertermií tedy nehrozí zvýšené riziko operací, pokud nejsou operováni se spouštěcími látkami jako anestetiky.

Přes okamžité podávání svalových relaxancií, jako je dantrolen, dochází k (i když méně) vykolejení metabolismu. To mimo jiné zahrnuje acidifikaci těla (Acidóza) a zvýšená koncentrace oxid uhličitý (CO2) v krvi. Protože jsou oba škodlivé pro tělo, používá se k léčbě maligní hypertermie inhalace se 100% kyslíkem a pacient může dýchat více prostřednictvím ventilátoru, takže se vydechuje více CO2 a současně je tělu k dispozici více O2. Funguje to proti nedostatku kyslíku (Hypoxie) naproti. Okyselení těla je způsobeno infekcí alkalickým činidlem (například Hydrogenuhličitan sodný).

Aby se zabránilo narušení koagulace krve, často se také používá k léčbě maligní hypertermie. Heparin. Tento lék zajišťuje, že krev se nemůže úplně srážet. Krev tedy nehromadí, ale zůstává kapalná. To je zvláště důležité pro jednoho Trombusová formace zabránit a možné embolie vyhnout se. Funkce ledvin je také ohrožena maligní hypertermií. Nejdůležitější věc je, že Crushův syndrom vyhnout se. U syndromu rozdrcení se vyskytuje v důsledku zvýšeného útoku Myoglobin a Selhání ledvin. Myoglobin je mimo jiné stále častěji uvolňován z poškozených svalů. Jako léčba maligní hypertermie, podávání močových léků (Diuretický) Důležité. Během metabolického vykolejení při maligní hypertermii si tělo také hromadí více tepla. Aby se toto minimalizovalo, tělo je mírně ochlazeno (například chladnými ručníky). Protože se při operaci vyskytují srdeční arytmie (zejména zvýšený srdeční rytmus), dalším terapeutickým opatřením je sledování srdeční aktivity a krevního tlaku, což je často přenášeno na jednotku intenzivní péče.