hemoglobin

konstrukce

Hemoglobin je protein v lidském těle, které funguje pro Transport krve kyslíkem vlastní. Proteiny v lidském těle jsou vždy tvořeny několika aminokyselinami, které jsou spojeny dohromady. Tělo částečně absorbuje aminokyseliny do těla s potravou, tělo může částečně enzymatickými přeměnami přeměnit jiné molekuly na aminokyseliny nebo je zcela produkovat.

141 jednotlivých aminokyselin se spojí a vytvoří podjednotku hemoglobinu, globinu. Molekula hemoglobinu se skládá ze čtyř globinů, přičemž dvě identické podjednotky tvoří molekulu. Glabinky jsou složeny tak, že je vytvořen druh kapsy, ve které je vázána molekula hemu, tzv. „Železitý komplex“. Tento komplex železa, z nichž jsou čtyři v jedné hemoglobinové molekule, váže jednu molekulu kyslíku najednou, O2.

Díky obsahu železa ve struktuře získává hemoglobin červenou barvu, která dává celé krvi jeho barvu. Pokud se železný ion nyní váže na molekulu kyslíku, změní se barva hemoglobinu z tmavě červené na světlejší červenou, což je také patrné při srovnání žilní a arteriální krve. Arteriální krev, která nese více vázaného kyslíku, má výrazně světlejší barvu.

Čtyři globinové podjednotky mají zvláštní účinek ve vazbě čtyř molekul kyslíku. S každou vázanou molekulou kyslíku vznikají interakce mezi čtyřmi podjednotkami a usnadňuje se navázání dalšího kyslíku. Hemoglobin nabitý čtyřmi molekulami kyslíku je zvláště stabilní. Dodávka také funguje. Jakmile jedna molekula kyslíku opustí hemoglobin, proces se usnadní i dalším třem.

Lidé mají různé formy hemoglobinu v různých životních situacích. Jako dítě v lůně má zpočátku embryonální a později fetální hemoglobin. Globinové podjednotky se liší ve své chemické struktuře a zajišťují, že hemoglobin u dětí má významně vyšší afinitu k kyslíku než hemoglobin u dospělých. To umožňuje přenos kyslíku v placentě z matky do krve dítěte.
Dospělý člověk může mít dva různé typy hemoglobinu, HbA1 nebo HbA2, ale HbA1 převládá v 98% všech lidí.
Pokud hladina cukru v krvi zůstává příliš vysoká po dlouhou dobu, může být přítomen hemoglobin vázaný na cukr, HbA1c. Používá se především v diagnostice k analýze dlouhodobých hladin cukru v krvi.

Methemoglobin je nefunkční forma, která již nemůže vázat kyslík. Je přítomen v malém poměru u každé osoby a je tvořen zvláště silně v případě otravy kouřem nebo genetických defektů. Čím vyšší je jeho podíl, tím větší je nedostatek kyslíku pro lidský organismus.

Funkce v lidském těle

Funkce Hemoglobiny je v lidském těle vitální. Molekula železa ve středu hemu, která je nesena každou podjednotkou globinu, váže molekulu kyslíku. Poté, co je venózní krev v těle pumpována z pravého srdce do plic, hromadí se tam s inhalovaný kyslík na. Od té doby se nazývá bohatý na kyslík. Kyslík difunduje přes hranice alveol cévními stěnami, do červených krvinek, erytrocytů a chemicky se váže na ionty železa. Krev nabývá v důsledku vazby typickou světle červenou, arteriální barvu a je pak čerpána přes tělo z levého srdce přes velký krevní oběh. V tkáni, která má dodávat krev kyslíku, krev proudí zvláště pomalu skrz kapiláry, takže tkáň chudá na kyslík může odstranit kyslíkovou molekulu z krve bohaté na kyslík a hemoglobin se převede zpět do své původní formy.

Účinek „Spolupráce„Způsobuje, že čtyři globinové jednotky vzájemně zjednodušují nakládání a vykládání molekul kyslíku. K kyslíkové vazbě, která již proběhla, je vazba dalších tří molekul mnohem snazší. To znamená, že obsah kyslíku zůstává zpočátku stabilní i s malými omezeními při obohacování kyslíkem. Dokonce ani omezení ve stáří, když zůstávají ve vysokých nadmořských výškách a lehká plicní dysfunkce, nemají zpočátku silný vliv na saturaci krve kyslíkem. I když Parciální tlak kyslíku již klesl na polovinu původní hodnoty, Nasycení kyslíkem krve stále více než 80%.

Je také velmi důležité, aby hemoglobin vlastnictví vlastní, v závislosti na kyslíku hodnota PHVazba parciálního tlaku CO2, teploty a 2,3-BPG (2,3-bisfosfoglycerátu) na různé stupně. To umožňuje, aby se v plicích vázalo co nejvíce, a aby se co nejvíce uvolnilo ve zbytku tkáně těla, pokud je to potřeba. O 2,3-BPG, které např. Když je tělo zvýšeno během tréninku v nadmořské výšce, tělo může také snížit vazebnou sílu kyslíku, takže se může snadněji uvolňovat.

Kromě toho má hemoglobin také určitou funkci Přepravované stupně CO2 a uvolněte jej v plicích. Oxid uhličitý se také váže na hemoglobin, ale ne na vazebné místo O2.

Hodnota hemoglobinu má význam pro mnoho nemocí. Zejména se jedná o nemoci z nedostatku, které se nazývají Anémie jsou častým problémem.

Hemoglobin je příliš nízký

Protože každá z červených krvinek obsahuje molekulu hemoglobinu, je hodnota hemoglobinu smysluplným ukazatelem počtu červených krvinek v krevním řečišti. Krevní test může být proveden v lékařských laboratořích pro stanovení hladiny Hb a použít jej k odhadu počtu červených krvinek. Je-li hodnota pod normálním rozsahem příslušné skupiny lidí, je to anémie, tzv. „anémie". Za anémií může být celá řada nemocí a příčin. Ve většině případů však lze anémii léčit dobře.

S hodnotou Hb se v krevním obraze nacházejí další hodnoty, které často poukazují na příčinu anémie. Patří sem hodnoty MCH, MCHC, MCV a RDW. Pokud je objem a obsah hemoglobinu v jednotlivém erytrocytu snížen, jsou MCH, MCHC a MCV pod normálním rozsahem. V tomto případě je nejpravděpodobnější nedostatek železa nebo problém metabolismu železa. Anémie z nedostatku železa je obzvláště běžným klinickým obrazem, zejména u žen. Většina příčin je krvácení.

Přečtěte si více o tématu níže Parametry erytrocytů

Podvýživa a podvýživa jsou také častou příčinou anémie. V ojedinělých případech jsou za tím genetické nebo jiné nemoci. Patří sem například srpkovitá anémie, thalassémie nebo maligní onemocnění, jako je myelodysplastický syndrom.

V našem článku se můžete dozvědět více o srpkovité anémii Sémantická anémie - jak nebezpečná je to opravdu?

Pokud anémie není akutně ohrožující, může být nejprve proveden pokus o odstranění příčiny. V případě podvýživy je kladen důraz na výživové rady. Pokud jsou hladiny Hb příliš nízké a představují rizika v každodenním životě, lze problém vyřešit jednorázovými infuzemi. Při nedostatku železa stačí změnit stravu nebo poskytnout pacientovi železo infuzí. Ve zvláště akutních situacích může být nezbytná také krevní transfuze. Krevní transfuze jsou zvláště indikovány po nebo během těžkého krvácení nebo v případě poruch tvorby krve. U pacientů s myelodysplastickým syndromem je nutná pravidelná krevní transfúze.

Klasickými příznaky anémie jsou bledost, únava, závratě a pocit slabosti.

Hemoglobin je příliš vysoký

Protože hodnota hemoglobinu v krvi svědčí o počtu červených krvinek, je zvýšená hodnota často spojena s nadměrným počtem erytrocytů. Krev je tvořena pevnými a tekutými částmi, zhruba 40:60.
Hlavní část pevných částí se nachází v erytrocytech. Pokud jich je příliš mnoho, mluví se o „Polyglobuly"Nebo"Erytrocytóza". Hb hodnoty, které jsou příliš vysoké, jsou normální u lidí, kteří dlouhodobě zůstávají ve zvláště vysokých nadmořských výškách. V důsledku sníženého obsahu kyslíku ve vysokých nadmořských výškách tělo začíná produkovat další nosiče kyslíku, aby kompenzovalo nedostatek. Sportovci využívají tohoto účinku tím, že provádějí výškový výcvik. Díky zvýšenému počtu erytrocytů jsou účinnější při cvičení za normálních podmínek kyslíku. Tuto produkci krve lze dosáhnout i léky, ale ve sportu je zakázáno jako „doping EPO“.

Dokonce i dlouhodobé Kuřák a pacienti s Plíce často reaktivně mají zvýšené hodnoty Hb (hodnoty hemoglobinu).

V některých případech může zvýšené množství červených krvinek způsobit tzv "Hodnota hematokritu" zvýšit. Popisuje podíl pevných složek krve (např. Buněk) ve vztahu k celkové krvi. To může vést k výrazně zvýšenému hematokritu Trombóza, Infarkty a Tahy vést. Kvůli mnoha pevným součástem, které jsou Krev tlustší a teče pomaleji přes nádoby. Několik takových případů bylo nalezeno u sportovců, kteří se dopustili enormního dopingu EPO. Silně zvýšené hodnoty s sebou toto riziko přinášejí.

Patologická změna, která vede ke zvýšeným hladinám hemoglobinu v krvi, je taková Polycythemia vera. Toto onemocnění je jedním z myeloproliferativní onemocnění, ve kterém se stále více produkují všechny pevné složky krve, včetně Leukocyty a Destičky. Toto onemocnění je velmi vzácné a může být vrozené nebo získané.

Pokud jsou hladiny Hb mírně zvýšené, pacienti si obvykle nevšimnou žádné příznaky v každodenním životě. Anémie je v každodenní klinické praxi častějším problémem než zvýšená hladina hemoglobinu.

Hemoglobinopatie

Hemoglobinopatie je zastřešující pojem pro nemoci, které způsobují změny hemoglobinu. Jsou to geneticky predisponované.

Nejznámější jsou Anémie kosáčích buněk a Thalassemias (rozdělena na alfa- a beta-thalassemii). Nemoci jsou buď založeny na mutaci, tj. Změně, v proteinech (srpkovitá anémie), nebo dochází ke snížení produkce (thalassémie).

Nemoci mají společné to, že mohou mít různou závažnost a že v závislosti na závažnosti vedou k mírné nebo těžké anémii nebo dokonce k dětem, které nejsou schopny přežít.

Hemoglobin v moči

Pokud jsou v krvi molekuly hemoglobinu, je to příznak a zvýšená smrt červených krvinek v krevním řečišti.Toto je známé jako Hemoglobinurie. Ledvina filtruje celou krev z oběhového systému několikrát za hodinu. Zpravidla však nefiltruje proteiny. Pokud erytrocyty umírají v krevních cévách místo ve slezině, kde se obvykle rozkládají, jsou v krvi nadměrné molekuly hemoglobinu. Ledviny je pak odfiltrují a vylučují do moči. Podobně jako hemoglobin dává krvi červenou barvu, Moč také zčervená.

Taky malárie způsobuje hemoglobinurii. Nicméně, některé typy Anémie nebo chyby transfúze. Pokud je příčinou cévní systém, je často přítomna hemoglobinurie. Nemělo by se to zaměňovat s hematurií, ve které je plná krev v moči. Důvody a příčiny jsou různé.

HbA1C

Hemoglobin A1C je zvláštní forma hemoglobinu v lidském těle. Je také známý jako glykohemoglobin a popisuje a normální molekula hemoglobinu, ke které je připojena glukóza je.

Každý má v krvi malé množství HbA1C, což lze zjistit krevním testem. Je v krvi zvláště hodně cukru ve formě glukózy dochází k přeměně hemoglobinu na jeho „glykovanou“ formu bez enzymů. Tento proces není reverzibilní. Protože erytrocyt přežívá v průměru osm týdnů před tím, než se rozpadne, lze množství HbA1C použít k odhadu hladiny cukru v krvi v posledních několika týdnech. Hodnota HbA1C je proto považována za Vzhled cukru v krvi a je používán v medicíně.

Pacienti se známou poruchou cukru Diabetes mellitus měli by mít své hladiny HbA1C zkontrolováno každé tři měsíce. Z Normální rozsah je 4-6% Podíl na celkovém hemoglobinu. Diabetici by se měli také snažit udržet jejich hodnotu pod 8% trvalé poškození prevencí nemoci.

U pacientů s anémií s nedostatkem železa, cirhózou jater, renální nedostatečností a jinými nemocemi, které mohou ovlivnit krevní obraz, jsou hodnoty padělané a neprůkazné.

Standardní hodnoty

Normální hodnoty koncentrace hemoglobinu se liší od dětí k dospělým, ale také mezi muži a ženami. Referenční rozmezí u dospělých Muži jsou zahrnuty 12,9 - 16,2 g / dl, v Ženy v 12-16 g / dl a na Novorozený v 19 g / dl.

96% všech hodnot pro zdravé lidi je v tomto rozmezí. Když se však projeví příznaky anémie, liší se od osoby k člověku. V každodenní klinické praxi je léčba také závislá na klinickém obrazu. Ne každá hodnota mimo referenční rozsah označuje skutečnou nemoc nebo anémii.

Syntéza hemoglobinu

Zralé erytrocyty již nemají buněčné jádro, a proto již nemohou produkovat proteiny. Hemoglobin, který je přítomen v červených krvinkách, se tak stává během zrání těchto buněk ve stadiu Erythroblasty (Předběžné stadium červených krvinek). Jak je popsáno výše, hemoglobin se skládá z bílkovin a molekul hemu, které jsou produkovány samostatně a poté spojeny. Zde je důležité, že pro syntézu hemu, tj. Produkci, obě žehlička stejně jako Vitamin B6 jsou potřeba. To vysvětluje, proč může nedostatek těchto látek vést k anémii.