Akutní myeloidní leukémie (AML)
Synonyma v širším slova smyslu
Leukémie, rakovina bílé krve, Auerovy tyče, Krevní onemocnění
definice
Tento typ leukémie je jednou z akutních leukémií s rychlým průběhem onemocnění. Je charakterizována skutečností, že degenerované buňky pocházejí z velmi raného stadia vývoje, tj. Jsou nezralé. Tyto buňky pocházejí z řady buněk, které se skládají z Kostní dřeň pochází (myeloid). Buňky v raných stádiích vývoje se nazývají výbuchy. Tyto výbuchy se množí v kostní dřeni a krvi.
.jpg)
Poruchové zrání
V souvislosti s akutní myeloidní leukémií existuje nekontrolovaná reprodukce nezralých a nefunkční krevní progenitorové buňky v kostní dřeni.
U zdravých lidí existuje přesná regulace a rovnováha mezi vznikem a zráním nebo diferenciací na plně funkční krvinky. Naproti tomu Zrání AML bylo narušeno.
Léčba akutní promyelocytární leukémie, speciální formy AML, již několik let využívá tuto skutečnost. Chemoterapeutický ATRA podporuje zrání leukemických buněk na funkční krevní buňky.
frekvence
Ročně se vyskytují tři až čtyři nové případy na každých 100 000 obyvatel. Toto onemocnění postihuje hlavně dospělí pacienti, zde je počet nových případů 15 na 100 000 obyvatel. Sazba AML Leukémie u dětí je kolem 20% akutních leukémií.
AML u dětí
Děti onemocní spíše zřídka na Akutní myeloidní leukémie. Do tohoto poddruhu spadá pouze asi 20% dětských leukémií. Akutní lymfocytární leukémie (ALL) lze v dětství pozorovat mnohem častěji.
AML se v zásadě může vyskytovat v jakémkoli věku, ale kojenci a batolata jsou zvláště nemocní v prvních dvou letech života. Pro dosud nevysvětlitelnou příčinu onemocní chlapci častěji než dívky. Děti s Downovým syndromem (trizomie 21) mají signifikantně zvýšené riziko onemocnění. Stejně jako u dospělých pacientů se u postižených dětí objeví první identické příznaky během několika týdnů. Malé děti si občas všimnou neochoty hrát a líný běh. Pro potvrzení diagnózy se provede vpíchnutí kostní dřeně pod anestézií. Hlavní složkou terapie je chemoterapie. Pokud je postižen centrální nervový systém, může být nutné lebku ozářit.
příčiny
Viz obecná kapitola o leukémii.
Vznik nemoci
Především byly zaznamenány nepravidelnosti (aberace) v lidském genomu (sada chromozomů) jako spouštěče AML a nálezy buněčné genetiky jsou také nejdůležitějším faktorem pro prognózu pacienta.
Existují aberace s dobrou prognózou a aberace se špatnou prognózou. Nekontrolovaný nekontrolovaný růst degenerovaných progenitorových buněk je tak výrazný, že další buňky nebo progenitorové buňky v kostní dřeni již nemají prostor pro vývoj. Tyto „normální“ buňky jsou proto přemístěny. To vysvětluje běžnou chudobu červených krvinek (anémie) u pacientů s AML. Pokud je v kostní dřeni přítomno více než 30% blastů, je uvedena definice akutní leukémie.
To by mohlo být zajímavé i pro vás: Chromozomová mutace
Příznaky
Zvýšené noční pocení, horečka, Hubnutí, ztráta chuti k jídlu, špatný výkon a bolest kostí. Také to přijde Anémie (Anémie); jejichž příznaky jsou bledost kůže, snížená výkonnost, Závodní srdce (Tachykardie) a zřídka rovnoměrně těsnost hrudníku (Angina pectoris). Vytěsnění růstu degenerovaných buněk vede k nedostatku „normálních“ obranných buněk. Výsledkem jsou zvýšené infekce, například z plíce (např. plicní infekce) nebo ledvinové pánve (Zánět pánevní). Pacienti trpí horečkou častěji. Chudoba krevních destiček (Trombocytopenie) Došlo to k zvýšené krvácení, také po tzv. menším traumatu, např. při každodenních činnostech, jako je čištění zubů. Výsledkem jsou příznaky podobné Krvácející dásně, Epistaxe a plivání krve. Zřídka se objevují příznaky, jako jsou zvětšené dásně (gingivální hyperplázie) nebo dvojité vidění. Ošetřující lékař by měl také provést rozšíření slezina a játra (Hepatosplenomegalie).
Leukémii tedy lze rozpoznat mnoha různými příznaky.
Přečtěte si více k tématu: Jak poznáte leukémii?
diagnóza
Jedním z prvních kroků je jednoduše odebrat krev. To se používá ke stanovení počtu buněk v krevních destičkách (trombocyty), červených krvinek (erytrocyty) a bílých krvinek (leukocyty). Protože skupina leukocytů obsahuje několik různých typů buněk (lymfatické buňky, granulocyty), vytváří se tzv. Diferenciální krevní obraz, který poskytuje přesnou analýzu těchto buněk. Poté je rozpoznáno absolutní nebo relativní snížení nebo zvýšení těchto buněk. V případě AML vedou výše uvedená vyšetřování např. nízký počet červených krvinek (anémie) a vysoký počet bílých krvinek (leukocytóza).
Přečtěte si více k tématu: Propíchnutí kostní dřeně
Mikroskopické vyšetření
Vzorek krve nebo kostní dřeně lze analyzovat pomocí mikroskopu. Pokud jsou ve zkoumaných buňkách nalezeny tzv. Auerovy tyče, je AML prokázána. Tyto tyčinky Auerbach připomínají ty nejmenší tyčinky v těle buňky.
Aspirace kostní dřeně
Pro analýzu se odebere vzorek, nejlépe z pánve. Tento vzorek je poté zbarven (cytochemické barvení) a dále analyzovány.Kromě toho jsou odebrané buňky vyšetřeny na genetiku, aby se zjistily nepravidelnosti (Aberace) se nachází v buněčné genetice (Cyto- a molekulární genetika). Cytogenetické nálezy hrají v prognóze hlavní roli. Spojení (translokace) mezi genovými nosiči (chromozomy) 8 a 21 je třeba vyhodnotit jako pozitivní pro prognózu, zatímco ztráta chromozomu 5, např. má velmi špatnou prognózu.
terapie
Chemoterapie:
Cílem této terapie je použití látek inhibujících růst k ničení leukemických buněk. Problém, který zde vyvstává, spočívá v tom, že látky působí nejen na leukemické buňky, ale také na všechny rychle rostoucí buňky v těle, např. jiné krevotvorné buňky, vlasové buňky (to je důvod, proč vedlejší účinek Ztráta vlasů v chemoterapie) a zejména problematické zárodečné buňky (např. spermie).
Transplantace kmenových buněk:
Existují dva způsoby, jak toho dosáhnout Darování kmenových buněk: Na jedné straně členové rodiny nebo externí dárci (alogenní), pokud se shodují charakteristiky tkání, kmenové buňky se odstraní a podají se pacientovi. Z těchto kmenových buněk se pak vytvoří „normální“ zdravé krvinky. Předtím však musí být provedena vysokodávková chemoterapie, aby se co nejvíce zničily všechny degenerované buňky (princip vysokodávkové chemoterapie viz obecná část o leukémie). Na druhé straně pacient sám (autologní), pokud se mezitím nachází ve fázi tzv. plné remise, tj. Když byla zničena většina degenerovaných buněk, zdravé kmenové buňky se odstraní a vrátí se mu, když se nemoc vrátí. Autologní transplantace kmenových buněk je však stále ještě v plenkách a je pravděpodobnější, že bude použita v klinických studiích.
Speciální léky:
Droga Gemtuzumab vykazuje v posledních letech velmi dobré výsledky v léčbě AML.
Péče během chemoterapie
V souvislosti s chemoterapií trpí mnoho lidí silné vedlejší účinky. V této situaci je nejlepší možná péče velmi důležitá a může zmírnit mnoho vedlejších účinků:
- Nevolnost a zvracení: Nevolnost a zvracení je jedním z hlavních problémů mnoha pacientů s AML při chemoterapii. Aromatické oleje, žvýkačky nebo čerstvý vzduch v místnosti poskytují úlevu.
- Zabraňte infekci
- Během chemoterapie je imunitní systém dočasně potlačen. Postižení pacienti proto nemají téměř žádnou endogenní obranu a jsou zvláště náchylní k infekci. Přísná hygienická opatření jsou proto všude a na konci. Za určitých okolností může být dokonce nutné provést tzv. „Reverzní izolaci“ pacienta. To znamená, že zaměstnanci kliniky nebo příbuzní smějí vstoupit do nemocničního pokoje pouze ve zvláštním ochranném oděvu. Cílem je snížit počet potenciálně nebezpečných bakterií, virů nebo hub.
Alternativní léčba
U postižených není neobvyklé hledat alternativní léčbu akutní myeloidní leukémie. Zejména ve věku internetu lze rychle najít množství zjevně „jemnějších“, „alternativních“ nebo „přirozených“ terapií.
Tento slib však můžeme učinit Dát víru? Ne, za žádných okolností. Pouze chemoterapie a Transplantace kostní dřeně poskytnout přiměřené a slibné terapie dar!
V první řadě se mnoho pacientů obrací k alternativním „léčebným nabídkám“ ze strachu ze závažných vedlejších účinků chemoterapie. Protože však AML je velmi agresivní, musí být léčba provedena odpovídajícím způsobem intenzivně a agresivně.
Údajně „šetrná“ nebo „alternativní“ léčba rozhodně není pro seriózní zdravotníky profesionální. V nejhorším případě zemřou pacienti, kteří se pokusí podstoupit alternativní léčbu.
- Chemoterapie - jak to funguje?
- Vedlejší účinky chemoterapie
Co se stane, pokud neexistuje terapie / léčba?
Stejně jako všechny akutní leukémie, i AML prochází a velmi agresivní průběh nemoci výrazný. Pokud se neléčí, povede to k smrti během několika týdnů. Proto je po tom nesmírně důležité rychlejší diagnostika ihned po léčbě je spuštěno.
Pokud by se někdo rozhodl proti léčbě, došlo by ve velmi krátké době k obrovskému nárůstu leukemických buněk. Zdravé krvinky by byly převážně přemístěny. Nakonec by se ztrátou zdravých krvinek došlo k četným a potenciálně fatálním příznakům. Mezi ně patří selhání více orgánů, otrava krve, cévní okluze a vnitřní krvácení.
Očekávaná délka života / prognóza / šance na zotavení
Bohužel není možné učinit obecná prohlášení o šancích na zotavení. Prognóza se liší a silně závisí na jednotlivých ovlivňujících faktorech. Už ano následující faktory jeden spíše negativní vliv v prognóze:
- Věk> 60 let
- Počet bílých krvinek> 100 000 / mikrolitrů na začátku léčby
- Snížená odpověď na terapii („refrakterní k terapii“)
- Zvýšené chromozomální změny
Nicméně přítomnost jednoho nebo více z těchto „negativních prognostických faktorů“ automaticky nesnižuje šance na zotavení v AML. Konkrétní výroky proto může učinit pouze ošetřující lékař.
Za zmínku také stojí, že šance na zotavení z AML se v posledních několika desetiletích výrazně zlepšila.
Je to způsobeno především tzv. „Studiemi optimalizace terapie“. V Německu jsou téměř všichni pacienti s AML im Rámec těchto klinických hodnocení ošetřeno. To pacientům umožňuje přístup nejnovější vědecké znalosti a moderní drogy. „Studie optimalizace terapie“ zároveň neznamená, že použitá léčiva jsou experimentální nebo ve zkušební fázi. Místo toho je cílem najít nejlepší možné oblasti použití, dávkování nebo kombinace schválených a osvědčených chemoterapeutických látek. Účast na studiích je samozřejmě dobrovolná.
V Německu se téměř všechny kliniky účastní studií optimalizace terapie, aby se dlouhodobě zlepšila prognóza AML.
