Sjogrenův syndrom

Česky: Sjogrenův syndrom

definice

Sjögrenův syndrom (známý také jako Sjögren-Larssonův syndrom) byl poprvé popsán v roce 1933 švédským oftalmologem Henrikem Sjögrenem. Je to suchost očí a úst v souvislosti s revmatickým onemocněním, chronickou polyartritidou.

úvod

Sjögrenův syndrom je autoimunitní onemocnění, které bylo poprvé popsáno v roce 1933, při kterém je vlastní imunitní systém těla zaměřen především proti slinným a slzným žlázám. Patří k tzv. Kolagenózám.

Sjögrenův syndrom přináší příznaky, jako je

• suché oko (hlavní příznak),
• suché sliznice v ústech, nose a krku a také
• Společné nepohodlí s tím. Příčina výskytu této choroby je dosud neznámá.

Toto onemocnění je detekováno krevním testem, při kterém jsou detekovány autoprotilátky, tj. Protilátky proti vašemu tělu.

Léčba byla do dnešního dne obtížná kvůli nevysvětlitelné příčinnosti. Stížnosti jsou léčeny: oční kapky pro suché oči, hodně pijí proti suchu v ústech, léky proti bolesti a bolestivé postižení kloubů. Kromě toho mohou být také použita protizánětlivá léčiva.
Prognóza je obecně dobrá, ale záleží na komorbiditách.

Jaká je klasifikace Sjogrenova syndromu?

• Oční nepohodlí
  Alespoň jedna kladná odpověď na jednu z otázek 1-3 v katalogu otázek níže.
  
• Nepohodlí v oblasti úst
  Alespoň jedna kladná odpověď na jednu z otázek 4-6 v katalogu otázek níže.
  
• Oční nálezy
  Pozitivní Schirmer nebo Rose-Begalův test.
  
• Tkáňové nálezy
  Alespoň 1 zaměření lymfoidních buněk (> 50 mononukleárních buněk) na 4 mm² tkáně slinných žláz
  
• Zapojení slinných žláz
  Minimálně jeden pozitivní výsledek v následujících 3 testech:
  • Scintigrafie slinných žláz,
  • Parotidová sialografie
  • nestimulované slinění (<1,5 ml / 15 minut).
    
• Detekce autoprotilátek
  Alespoň jeden pozitivní výsledek:
  • Protilátky SS-A / Ro nebo SS-B / La
  • Antinukleární protilátky (ANA)
  • Revmatoidní faktory

Pokud existují onemocnění, jako je lymfom, AIDS, sarkoid nebo onemocnění štěpu proti hostiteli, tato klasifikační kritéria se nepoužívají.

Nejsou-li právě zmiňovaná onemocnění přítomna a nejsou známa žádná jiná revmatická onemocnění, je pravděpodobnost, že primární Sjögrenův syndrom je přítomen, jakmile jsou splněna 4 ze 6 kritérií, více než 90% (bod 6 pouze naznačuje, že je přítomen) protilátek SS-A / Ro povinné).

Je-li známo jiné (revmatické) onemocnění (jako je revmatoidní artritida (revmatoidní artritida), lupus erythematosus nebo sklerodermie), existuje 90% pravděpodobnost, že sekundární Sjögrenův syndrom existuje, pokud je splněno první nebo druhé kritérium a šesté kritérium a dvě z kritérií 3, 4 a 5 jsou splněna.

Diskutuje se o tom, že diagnóza sekundárního Sjögrenova syndromu může být považována za potvrzenou, jakmile se objeví typické příznaky (jako jsou problémy se suchem) a protilátky SS-A / Ro nebo SS-B / La. Za těchto okolností není nezbytně nutné provádět další vyšetření, jako je biopsie rtů.

Rozpoznání Sjogrenova syndromu

Život s Sjogrenovým syndromem.

Hlavními potížemi postižených pacientů jsou suchost očí, úst a dalších sliznic.

• Zapojení očí:
  Fyziologicky je povrch našich očí slzným filmem. Odtrhávací film se skládá z různých složek, které jsou uvolňovány z různých žláz.
  Pokud je tento slzný film nedostatečný, objeví se obraz „suchého oka“.
  Typické jsou následující vlastnosti:

  Pokud se tyto příznaky vyskytnou a nemohou být vysvětleny alergiemi nebo podobně, je třeba zvážit také Sjögrenův syndrom.

  • Suchost očí
  • Pocit cizího těla v očích ("Písek do očí“)
  • Červené a bolestivé oči
  • zvýšené slzy v očích
    
• Zapojení úst:
  Postihuje se nejen slzná žláza, ale také slinné žlázy, které jsou zodpovědné za vylučování slin do ústní dutiny (Příušné, čelistní a jazykové slinné žlázy).
  Zde se vyskytují následující příznaky:
  • Suchost v ústech a krku
  • Časté pití
  • Zánět sliznice a dásní
    
• Další právnické osoby:
  Mohou být také ovlivněny další sliznice v těle: nos, průdušnice a průdušky. Zapojení orgánů zahrnuje například: klouby, svaly a plíce. Jiné orgány jsou zřídka až velmi zřídka postiženy.

Přečtěte si také: Bolest na špičce jazyka

Jak je diagnostikován Sjogrenův syndrom?

Podezření vyjadřuje lékař, obvykle oftalmolog, ORL specialista nebo zubař, na základě popsaných stížností.
Pro zajištění diagnózy jsou prováděny testy protilátek. Zde jsou detekovány autoprotilátky SS-A a SS-B, které jsou typické pro Sjögrenův syndrom.

Podrobný článek o mnoha různých autoprotilátkách a autoimunitních chorobách, které způsobují, lze nalézt na adrese: Autoprotilátky

Jak se doktor zeptá na Sjogrenův syndrom?

1. Trpěli jste denně stresujícími suchými očima a ústy déle než tři měsíce?
   
2. Cítíte ve svých očích často cizí těleso (písek)?
   
3. Používáte slzné náhražky více než 3krát denně?
   
4. Trpíte suchou ústou déle než tři měsíce?
   
5. Už jste jako dospělý zažili opakující se nebo trvalý otok slinných žláz?
   
6. Jste nuceni se napít, abyste spolkli suché jídlo?

Může mít Sjogrenův syndrom bolesti hlavy?

Kromě klasických symptomů Sjogrenova syndromu, jako jsou sucho v ústech a suché oči, mohou postižené trpět řadou dalších potíží. Mnoho pacientů trpí bolestmi hlavy, které se mohou lišit v závažnosti. U Sjogrenova syndromu se mohou vyskytnout i migrény podobné záchvaty s nevolností a citlivostí na světlo.

Více se dozvíte na: Co dělat proti bolesti hlavy

Může dojít k vypadávání vlasů při Sjogrenově syndromu?

Vypadávání vlasů může být známkou nedostatku železa u lidí se Sjogrenovým syndromem. Sušení kůže a sliznic často vede k malému krvácení a může dojít také ke snížení krevní srážlivosti. Pokud lidé pravidelně ztrácí krev, může se to projevit v nedostatku železa. Vypadávání vlasů může být také vyvoláno různými léky, které se používají při léčbě Sjögrenova syndromu (například imunosupresivní léky nebo cytostatika).

Mohlo by vás také zajímat: Co dělat v případě vypadávání vlasů?

Léčba Sjogrenova syndromu

Jak je léčen Sjogrenův syndrom?

Příčinná léčba Sjogrenova syndromu stále není možná - příčině nelze bojovat. Léčí se pouze symptomy.
Zde různé lékařské disciplíny jdou ruku v ruce.

Oftalmolog předepisuje slzné náhražky, tzv. „Umělé slzy“, aby udržely oči vlhké.
Zubař doporučuje výrobky ze slin, jako jsou neslazené citronové kapky nebo ústní vody.
Pro problémy s kloubem mohou být podávány léky proti bolesti nebo protizánětlivé léky.

Obecně byste se měli ujistit, že pijete nejméně 1,5 litru tekutin denně.

Jaké nové léčby existuje pro Sjogrenův syndrom?

Přestože existuje řada lékových a nedrogových přístupů, které poskytují symptomatickou úlevu, Sjogrenův syndrom není dosud považován za léčitelný.
Nedávno však byly zkoumány nové terapeutické možnosti, jejichž cílem je kontrolovat aktivitu onemocnění a zlepšovat kvalitu života pacientů.

Nové léčby jsou tzv. Biologické terapie a léky („biologie“), které mají imunomodulační účinek. To znamená, že se léky používají k pokusům o modulaci imunitního systému tak, že již není aktivní proti vlastním strukturám těla.

V současné době není pro léčbu Sjögrenova syndromu schválen žádný lék z této oblasti, ale v současné době se v této oblasti provádí intenzivní výzkum, takže v blízké budoucnosti existuje naděje na lepší terapeutické možnosti.

Které homeopatické léky pomáhají Sjogrenovu syndromu?

Z vědeckého hlediska homeopatické přípravky nenabízejí odpovídající léčebnou náhradu za Sjögrenův syndrom a v žádném případě nestačí k prevenci nebo zpomalení progrese nemoci.

Alternativní léčebné přístupy však mohou zlepšit kvalitu života a pomoci zmírnit příznaky. Homeopatická terapie může být naplánována a doprovázena zkušeným homeopatem. V případě zánětu a akutního zhoršení příznaků musí být lékař neprodleně konzultován.

Jakou roli hrají v Sjogrenově syndromu krevní hodnoty a protilátky?

Pro stanovení diagnózy odebírá lékař vzorek krve, který je poté testován na různé laboratorní hodnoty a protilátky. Typicky je to Sjogrenův syndrom polyklonální hypergamaglobulinémie. To znamená, že imunitní buňky v krvi stále více produkují určité protilátky (gama globbuliny).

To samo o sobě není přesvědčivé pro přítomnost Sjogrenova syndromu, protože hypergamaglobulinemie u mnoha chorob, např. Infekční onemocnění nebo zánětlivé onemocnění střev. Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) je také zvýšena kvůli vysokému počtu protilátek v krvi.
Pacienti mohou mít také nedostatek červených krvinek (anémie), bílých krvinek (leukopenie) a / nebo krevních destiček (trombocytopenie).

50-80% pacientů se Sjögrenovým syndromem vykazuje pozitivní detekci určitých autoprotilátek, ANA (antinukleární protilátky). Jedná se o protilátky, které jsou produkovány imunitními buňkami a jsou namířeny proti vlastním buněčným jádrům těla. Protilátky normálně chrání tělo před cizími látkami, jako jsou bakterie nebo viry. Pozitivní detekce ANA tedy může být známkou autoimunitního onemocnění, při kterém imunitní systém nesprávně rozpoznává vlastní struktury těla jako cizí a ničí je.

Jiné autoprotilátky, které naznačují Sjogrenův syndrom, jsou protilátky SS-A a protilátky SS-B. Tyto proteiny cílí na další složky buněčného jádra. U některých pacientů jsou také patrné protilátky proti složkám slinných žláz nebo tzv. Revmatickým faktorům.

Hladina protilátek v krvi neumožňuje vyvodit žádné závěry o závažnosti onemocnění, protože to závisí hlavně na klinických příznacích. Pozitivní laboratorní nález musí být vždy vyhodnocen spolu s klinickými příznaky, aby bylo možné provést konečnou diagnózu Sjogrenova syndromu.

Více se dozvíte na: Krevní hodnoty

Prevence Sjogrenova syndromu

Jaké jsou příčiny Sjogrenova syndromu?

U téměř 50% postižených se onemocnění vyskytuje samostatně, tj. Bez jakýchkoli dalších doprovodných nemocí: tzv. Primární Sjögrenův syndrom. Sekundární Sjogrenův syndrom má obvykle základní revmatické onemocnění (například chronická polyartritida).

Přesná příčina není známa. Člověk má podezření na poruchu imunitního systému. Zdá se, že to je namířeno proti vlastním buňkám těla, tzv. Autoimunitnímu onemocnění.

Jak můžete zabránit Sjogrenovu syndromu?

Sjogrenova syndromu nelze zabránit. Je to porucha imunitního systému, která se v souvislosti s touto nemocí obrací proti svému vlastnímu tělu a snaží se s ním bojovat.
Původ tohoto autoimunitního onemocnění není dosud zcela objasněn, takže preventivní opatření nemohou být přijata.

Průběh Sjogrenova syndromu

Jaký je průběh Sjogrenova syndromu?

Sjogrenův syndrom je chronické onemocnění, které ještě nebylo vyléčeno. To znamená, že pacienti budou muset s nemocí žít celý život. Nicméně Sjogrenův syndrom má relativně dobrou prognózu, protože nemoc postupuje velmi pomalu.

Na začátku primárního Sjogrenova syndromu jsou obvykle postiženy slinné a slzné žlázy. Tkáň je napadena bílými krvinkami (lymfocyty) a nakonec zničena. To je patrné z nepohodlí v očích a ústech (dehydratace).

V průběhu onemocnění jsou postiženy i další orgány, jako je kůže, nervový systém, klouby a vnitřní orgány. V důsledku toho mají postižené osoby často výrazně sníženou kvalitu života.

Průběh sekundárního Sjögrenova syndromu, který se vyskytuje jako součást jiných onemocnění (např. Revmatoidní artritida nebo chronická hepatitida B), je určován základním onemocněním. Léky a odpovídající terapie (např. Podávání umělých slz nebo slin) mohou zmírnit příznaky a významně zlepšit kvalitu života.

Toto onemocnění není samo o sobě fatální. Pacienti se Sjogrenovým syndromem často umírají na kardiovaskulární onemocnění, infekce nebo lymfomy (rakovina lymfatických uzlin).

Jaká je prognóza Sjogrenova syndromu?

Prognóza Sjögrenova syndromu je zpravidla dobrá, ale záleží na doprovodných nemocech, které se vyskytují, jako je společné postižení atd.

Ovlivňuje Sjogrenův syndrom očekávanou délku života?

Ve většině případů je Sjögrenův syndrom benigní, protože choroba postupuje velmi pomalu navzdory dosud nedostatečným možnostem hojení, a proto má relativně příznivou prognózu. Proto většina pacientů nemá sníženou délku života. Očekávaná délka života však do značné míry závisí na tom, zda se jedná o jiné orgány. Kromě slzných a slinných žláz, jakož i různých jiných žláz (jako jsou potní žlázy), může být tímto onemocněním ovlivněna také nervová soustava nebo vnitřní orgány.

Zejména lidé, kteří mají Sjogrenův syndrom s plicním postižením, mají čtyřikrát vyšší pravděpodobnost předčasného úmrtí na tuto nemoc. Kromě toho se u Sjogrenova syndromu významně zvyšuje riziko vzniku různých maligních nádorů lymfatických uzlin (například non-Hodgkinův lymfom, MALT lymfom nebo lymfom v marginální zóně).

Co je to Sjogrenův syndrom?

Sjogrenův syndrom může buď postupovat pomalu a postupně, nebo postupovat bursty.
Relaps znamená, že aktivita onemocnění je trvalá, ale příznaky nejsou vždy stejně výrazné. Nové záněty vyvolávají „nárůst“, který je charakterizován akutními příznaky, jako je suchost očí a úst. Postižení se pak cítí poraženi, bezmocní a unavení.

Tahu často předchází větší fyzická námaha nebo nadměrné požadavky, ale nemusí tomu tak nutně být. Konzumace alkoholu, nápojů obsahujících kofein (káva a čaj) nebo potravin s vysokým obsahem cukru může také způsobit vzplanutí zánětlivé činnosti v těle a spuštění vzplanutí.

Další otázky týkající se Sjogrenova syndromu

Jaká je správná strava pro Sjogrenův syndrom?

V Sjogrenově syndromu jsou v těle zánětlivé procesy, které se zaměřují na žlázy a řadu dalších orgánů. Zdravá a vyvážená strava může zlepšit příznaky, podpořit léčbu a zlepšit kvalitu života pacienta.

Hlavní charakteristikou této choroby jsou suché oči a ústa. Z tohoto důvodu by pacienti měli pít co nejvíce tekutin, vyhýbat se kofeinové kávě, zelenému a černému čaju, protože tyto vody z těla odebírají vodu. Totéž platí pro alkohol a kořenitá jídla. I sladké nápoje zhoršují příznaky, a proto by se postižené měli uchýlit k vodě, neslazeným čajům nebo vysoce zředěným ovocným džusům.

Žvýkačka nebo pastilky neobsahující cukr mohou stimulovat produkci slin žlázami, takže je dobrá volba.

Mnoho lidí musí změnit své stravovací návyky poté, co jim byla diagnostikována Sjogrenův syndrom. Často také existuje jedna nebo více potravinových nesnášenlivostí (např. Lepek).

Strava by se měla skládat hlavně z

• spousta čerstvé zeleniny,
• Ryba,
• Olivový olej a
• Ovoce.

Pacienti by měli omezit nadměrnou spotřebu masa, mléčných výrobků, zpracovaných potravin a potravin obsahujících cukr. Tím je zajištěno, že tělo absorbuje dostatek vitamínů, minerálů a stopových prvků.

Další informace o správné výživě naleznete na adrese: Takto funguje zdravé stravování

Jaké jsou kožní změny v Sjörgrenově syndromu?

Pro Sjörgrenův syndrom jsou charakteristické změny na sliznicích a kůži. Nemoc postupně ničí žlázy těla. Výsledkem je, že sliznice vyschnou a kůže je suchá a šupinatá. U Sjogrenova syndromu jsou časté fialové kožní změny, zánětlivé zarudnutí kůže (prstencový erytém), plátky a svědění.

Jako vedlejší účinek se u některých pacientů rozvine tzv. Raynaudův syndrom. To vede ke sníženému průtoku krve do prstů, což znamená, že kůže v postižených oblastech zbledne. Poté se barva změní na modrou v důsledku nedostatku kyslíku v tkáni a dochází k reaktivnímu zvýšení průtoku krve, prsty zčervenají a bolestí.

Raynaudův syndrom je také známý jako „trikolorní jev“, což je typické třikrát zbarvení kůže (bílo-modro-červená). Tato porucha oběhu může trvat několik hodin a je často způsobena nachlazením nebo stresem u Sjogrenových pacientů.

Více se dozvíte také na: Raynaudův syndrom

Existuje průkaz totožnosti pro Sjogrenův syndrom?

Pacienti trpící Sjogrenovým syndromem mají možnost požádat o průkaz těžce zdravotně postiženého. Stupeň postižení (GdB) závisí na fyzických omezeních v každodenním životě. V závislosti na stížnostech, kterých se dotyčná osoba týká, existují různé počty bodů, které odpovídají GdB (např. 30 bodů odpovídá GdB 30). Míra zdravotního postižení určuje lékař samostatně.

Je Sjogrenův syndrom dědičný?

Přesná příčina Sjögrenova syndromu je stále nejasná, existuje však stále více důkazů o tom, že kromě vývoje prostředí a hormonálních faktorů přispívají k rozvoji nemoci také genetické složky. Riziko přenosu Sjogrenova syndromu na dítě je však relativně nízké na 1-3%.

Je bezpečné otěhotnět se Sjogrenovým syndromem?

Vzhledem k tomu, že toto onemocnění postihuje zejména ženy středního věku, často se stává, že pacientky jsou nebo chtějí otěhotnět. Pokud je přítomen Sjögrenův syndrom, je třeba pečlivě naplánovat touhu mít děti u ošetřujícího lékaře a gynekologa, protože léčba nemoci se obvykle musí během těhotenství změnit. Mnoho léků, které se používají u Sjögrenova syndromu, musí být vysazeno, protože jsou považovány za škodlivé pro bakterie nebo bezpečnost těchto přípravků během těhotenství je nedostatečná.

Ve srovnání s normální populací nemají ženy s primárním Sjogrenovým syndromem zvýšené riziko potratu nebo předčasného porodu.
U sekundárního Sjögrenova syndromu závisí tento faktor do značné míry na základním onemocnění.

Ve velmi vzácných případech mohou být během těhotenství autoprotilátky matky přeneseny do krevního řečiště dítěte. To může vést k arytmiím a rozvoji B-buněčných lymfomů (maligní nádor lymfatických uzlin) u dítěte.

Přečtěte si také: Těhotenství - co byste měli vědět!

Je možné mít děti i přes Sjogrenův syndrom?

Přítomnost Sjogrenova syndromu neznamená, že postižené ženy by neměly mít děti. Riziko předčasného porodu nebo potratu během těhotenství se nemocí nezvyšuje a riziko přenosu nemoci na dítě je také relativně malé.

Ženy, které chtějí mít děti, by si však měly být vědomy, že výchova dítěte může být mimořádnou psychickou a fyzickou zátěží, zejména pokud není zcela fyzicky v pořádku. V každém případě by pacientky měly hovořit se svým lékařem o plánování rodiny, aby bylo možné léčbu přerušit před početí a zvážit alternativní léčbu během těhotenství.

Co je třeba zvážit u Sjogrenova syndromu s Hashimotovou tyreoiditidou?

Autoimunitní onemocnění, jako je Sjogrenův syndrom, se často vyskytuje společně s dalšími nemocemi a naopak. Více než 20% pacientů s Hashimotovou tyreoiditidou trpí také Sjogrenovým syndromem.

Pokud se Sjogrenův syndrom vyskytuje společně s Hashimotovou chorobou, označuje se to jako „sekundární Sjogrenův syndrom“ (na rozdíl od primárního Sjogrenova syndromu, který se vyskytuje bez jakýchkoli komorbidit). Hashimotova tyreoiditida je také autoimunitní onemocnění, které způsobuje chronický zánět štítné žlázy. Výsledkem je nedostatečná činnost štítné žlázy a pacienti se cítí vyčerpaní a unavení.

Přesný vztah mezi oběma nemocemi není dosud zcela objasněn, ale autoimunitní procesy hrají v obou případech důležitou roli.

Přečtěte si více o tom pod: Hashimotova tyreoiditida