Sarcoid

definice

Sarkoid je onemocnění, při kterém se ve pojivové tkáni a orgánové tkáni postiženého pacienta tvoří velmi malé uzlíky, tzv. Granulomy.

Tyto granulomy se nejčastěji vyskytují v lymfatických uzlinách plic a ve skutečné plicní tkáni, ale v zásadě mohou ovlivnit jakýkoli orgán. Granulomy se tvoří jako projev imunitní reakce těla a mohou narušit funkci postiženého orgánu (Sarcoid).

Příznaky Sarcoidu

Sarkoid je systémové onemocnění pojivové tkáně, u kterého se ve pojivové tkáni vyvíjejí uzly. Většinou je postižena pojivová tkáň plic nebo lymfatických uzlin, ale sarkoid se může objevit ve všech orgánech a může způsobit různé příznaky v závislosti na situaci.

V přibližně 30% případů je sarkoid akutní. Příznaky akutní sarkoidózy jsou obecný pocit nemoci s vysokou horečkou, bolest kloubů (často kotník) a erythema nodosum, bolestivý zánět podkožního tuku, který se vyskytuje hlavně na holeně. X-ray ukazuje zvětšené lymfatické uzliny u kořene plic na obou stranách (tzv. bihilární lymfadenopatie). Kombinace těchto příznaků je známá jako Löfgrenův syndrom.

Postiženy jsou zejména mladé ženy, na jaře a na podzim se počet případů zvyšuje. Během fyzické námahy můžete také zažít suchý kašel a dušnost. Někteří pacienti si také stěžují na nevolnost, nevolnost, tlak na hrudníku nebo tlak nebo úbytek hmotnosti. Akutní sarkoid nemusí běžet jako Löfgrenův syndrom, může se vyskytovat v jakémkoli jiném orgánu.

Kombinace horečky, předního choroidálního zánětu oka, zánětu slinných žláz a jednostranné ochrnutí obličeje (Obličejová obrna) je také zvláštní forma akutního sarkoidu a je známá jako Heerfordtův syndrom. Akutní forma sarkoidu má dobrou prognózu: V 80-90% případů se hojí bez následků.

V přibližně 70% případů je sarkoid chronický. Symptomy jsou suchý kašel, který se v průběhu několika měsíců zvyšuje, únava a slabost, mírná horečka, dušnost během cvičení a úbytek hmotnosti. Pacienti také někdy trpí bolestí v kotníku.

Chronická forma sarkoidu může také probíhat bez těchto příznaků a poté může být objevena náhodou, zejména pokud jsou postiženy pouze plíce nebo lymfatické uzliny. Jiné orgány jsou častěji postiženy u chronických sarkoidů než v akutní formě. Míra vyléčení chronické sarkoidózy je nižší než u akutní formy.

Přečtěte si více o tomto tématu na: Příznaky Sarcoidu

Sarkoidní svědění

Sarcoid v některých případech vede ke vzniku svědění. K tomu může dojít po celém těle, společnými oblastmi jsou například obličej nebo pokožka hlavy. Svědění často přichází s pálivým nebo nepříjemným pocitem a zarudnutím.

Na kůži se mohou tvořit uzliny nebo prohlubně, které jsou často zarudlé, někdy mírně namodralé nebo nahnědlé. Může dojít také ke svědění očí. Ve vzácných případech se mohou vyskytnout i větší rány.

Další informace o tomto tématu naleznete na adrese: Svědění kůže - to jsou příčiny

Takto se mění lymfatické uzliny v sarkoidech

Sarkoid je obvykle zvětšená lymfatická uzlina. To je také jeden z typických příznaků vedoucích k diagnóze: Otok lymfatických uzlin se vyskytuje hlavně v oblasti plicních kořenů a může se projevit například rentgenem hrudníku.

Kromě toho dochází často k rozšíření lymfatických uzlin v oblasti třísel. To je obvykle bezbolestné a mohou ho pociťovat i ti, kterých se to týká.

Příznaky sarkoidu na plicích

V 90% případů bude mít někdo se sarkoidem plíce sám nebo také. Chronická forma se obvykle projevuje suchým, lechtivým kašlem, záchvaty kašle, dušností při fyzické námaze a bolestí na hrudi. Tyto příznaky začínají pomalu a zvyšují se s postupem onemocnění.

Dalšími příznaky chronické plicní sarkoidózy jsou mírná horečka, únava, úbytek hmotnosti a bolest kloubů. Chronická sarkoidní choroba plic však může trvat dlouho bez příznaků.

Akutní forma velmi často postihuje plíce a projevuje se také suchým, dráždivým kašlem, záchvaty kašle, případně dušností a bolestí na hrudi. Kromě toho se mohou objevit příznaky dýchavičnosti.

Akutní sarkoid plic se vyskytuje v mnoha případech jako Löfgrenův syndrom, příznaky plic jsou pak doprovázeny vysokou horečkou, bolestmi kloubů a erytémovým nodosem (Zejména zánět podkožní tukové tkáně Shins).

Příznaky sarkoidu na kloubech

Příznaky v kloubech jsou možné jak u akutního, tak u chronického sarkoidu. Löfgrenův syndrom, zvláštní forma akutního sarkoidu, se mimo jiné projevuje akutním zánětem kloubů. Ve většině případů jsou postiženy klouby kotníku, ale jsou možné i jiné klouby.

Sarkoid může vyvolat zánět v různých částech kloubu: kloubní tobolka nebo synoviální tekutina, ale také šlachy nebo šlachy pochvy kloubu mohou být ovlivněny sarkoidem a způsobit příznaky kloubů. Příznaky se mohou objevit v jednom nebo více kloubech.

Postižené klouby jsou oteklé, bolestivé, případně přehřáté a jejich funkce je omezená. Ve vzácných případech ovlivňuje sarkoid kosterní systém. Kosti prstů jsou zvláště ovlivněny: kostní látka se mění na otoky vezikul (Syndrom mládí). Kostní sarkoid je často pozdním projevem již známého chronického sarkoidu jiných orgánových systémů.

Příznaky sarkoidů na kůži

Sarkoid může, ale nemusí, způsobit příznaky na kůži.

• Erythema nodosum: Erythema nodosum je typický příznak (zvláště u Löfgrenova syndromu, speciální formy akutního sarkoidu). V případě erythema nodosum se tvoří uzly (nodus = uzel) v tukové tkáni podkožní tkáně je to patrné na kůži skrz červeno-fialové až nažloutlé zelené rozmazané skvrny a hrudky. Tyto oblasti jsou mírně vyvýšené a citlivé na tlak a ovlivňují hlavně holení, kolena a kotníky. Paže a hýždě jsou méně postiženy.
  
• Granulomas: Granulomas jsou bolestivé hmatatelné kožní uzliny s červeno-modrým zabarvením postižené oblasti kůže. U malých nodulárních sarkoidů se granulomety vyskytují hlavně na obličeji, ale mohou se šířit kamkoli. Typický je zde rychlý nástup a v mnoha případech zmizení během několika týdnů. U nodulárních sarkoidů jsou končetiny zvláště ovlivněny granulomy.
  
• Lupus pernio: Lupus pernio popisuje chronickou formu kožního sarkoidu. Příznaky jsou namodralé otoky na obličeji, které většinou ovlivňují tváře, nos a rty. Ruce jsou také ovlivněny.
  
• Scarcoid jizvy: Sarcoid může na starých jizvách způsobit změnu barvy a tvorbu uzlíků.

Zajímá vás toto téma více? Podrobnější informace si můžete přečíst v našem dalším článku: Sarkoid kůže - příčiny, příznaky a terapie

Příznaky sarkoidů na ledvinách

U ledvinného sarkoidu se v ledvinové tkáni tvoří uzliny, které jsou stálým zánětlivým stimulem. Tento zánětlivý podnět aktivuje obrannou reakci imunitního systému a uvolňuje se více kalcitriolu. Calcitriol je hormon metabolismu vápníku, který se mísí kvůli zvýšené sekreci.

Mezi příznaky chronického zánětu patří časté močení a krev v moči. Narušený metabolismus vápníku znamená, že v moči je více vápníku, což podporuje vývoj ledvinových kamenů. Příznaky jsou ledviny a močovodné koliky.

Vzhledem ke zvýšenému obsahu vápníku v moči může být ledvinová pánev naplněna vápníkovými kameny (Nefrocalcinóza), což vede k selhání ledvin. Terapie kortizonem může zabránit selhání ledvin u renálních sarkoidů.

Příznaky sarkoidů na srdci

Při sarkoidóze srdce se v tkáni srdečního svalu tvoří uzliny. Mírné trápení srdce nezpůsobuje problémy, těžká nákaza má vážné komplikace. Pokud se uzly tvoří v oblastech srdce, které jsou součástí systému srdečního vedení, jsou výsledkem srdeční arytmie. Mezi příznaky patří nepravidelný srdeční rytmus nebo dušnost během cvičení.

Zánět srdečního svalu se může vyvinout prostřednictvím uzlů v tkáni srdečního svalu, což vede k srdeční nedostatečnosti a srdečnímu selhání. Sarkoid srdce může vést k náhlé srdeční smrti, i když se dříve neobjevily žádné příznaky.

Příznaky kolem očí

Sarkoid může způsobit různé příznaky v očích, z nichž většina se objevuje současně v obou očích. Patří sem uzly, které se mohou objevit na duhovce, tj. Duhovce, a zánět uvea, střední kůže oka. Obzvláště posledně jmenované jsou velmi typické pro postižení očí při sarkoidóze. Oči se také často cítí velmi suché a jsou citlivější na světlo.

Při ošetření sarkoidem je velmi důležité vyšetření oftalmologem, protože to může ovlivnit i zrakový nerv. Za určitých okolností to může mít za následek trvalé poškození zraku.

Sarkoidní terapie

Kauzální terapie pro sarkoid, tj. Terapie, která eliminuje příčinu onemocnění, bohužel dosud neexistuje. Proto se snaží postižené pacienty co nejvíce omezit a zmírnit příznaky.

U Löfgrenova syndromu to znamená zmírnění bolesti způsobené erythema nodosum a polyarthritis, a tím i snížení funkčního poškození spojeného s bolestí. Terapie je také zaměřena na léčbu obecných symptomů, jako je horečka a únava.

Terapie se obvykle zahajuje léky ze skupiny „nesteroidních protizánětlivých léků“, jedná se o léky, jako je ibuprofen a diklofenak, které mají analgetické i protizánětlivé účinky. U mnoha pacientů však takový lék není dostatečný, proto se často používá kortizon. Kortizon by měl být používán tak dlouho, jak je nutné, aby byl akutní zánět pod kontrolou.
U chronické formy sarkoidů se také používá protizánětlivý účinek kortizonu, při dlouhodobé léčbě se často používají imunosupresiva.

Jakou roli hraje vitamin D při léčbě sarkoidů?

Role vitaminu D v léčbě sarkoidů je komplexní, protože přesný vztah mezi vitaminem a vývojem nemoci není dosud pochopen. V každém případě by měl hladinu vitamínu D a vápníku pravidelně kontrolovat lékař.

Zvýšená hladina vitamínu D může mít nepříznivý účinek na tělo a zejména na funkci ledvin u sarkoidů. Proto jakákoli nezbytná profylaxe pro osteoporózu pomocí vitamínu D a vápníku musí být projednána s lékařem.

Který doktor léčí Sarcoid?

Bohužel neexistuje žádný specializovaný lékař, který je konkrétně zodpovědný za onemocnění sarkoidů. Sarkoid je systémové onemocnění, což znamená, že ovlivňuje nebo může ovlivnit celé tělo. Proto je často vhodné založit volbu lékaře na symptomech.

Pokud je například sarkoid hlavně způsoben příznaky plic, může být konzultován pulmonolog, tj. Pulmonolog. Dermatolog, tj. Dermatolog, může být také užitečný, pokud je postižena kůže.

V Německu je také několik středisek, která se zaměřují konkrétně na sarkoidní onemocnění. Kromě toho by oční lékař měl vždy zkontrolovat, protože sarkoidóza může také často ovlivnit oči.

Jak byste měli jíst, pokud máte sarkoid?

Pokud máte sarkoid, může být užitečné změnit nebo upravit stravu. Hlavní důraz je zde kladen na snížení zánětu v těle.

Jíst vyváženou stravu, včetně čerstvého ovoce a zeleniny, je stejně důležité jako snížení tuku. Libové maso a drůbež by proto měly být konzumovány spíše než červené maso. Ten může podporovat zánětlivé procesy v těle. Konzumace ryb se také doporučuje lidem sarkoidem.

Dále byste se měli ujistit, že pijete dostatek tekutin, zejména vody. Hydratace těla je velmi důležitá pro posílení imunitního systému. Hořčík může mít také podpůrný účinek a je obsažen například v kukuřici, bramborách a banánech. Doporučuje se také zázvor nebo kurkuma, protože stimulují imunitní systém těla.

Kofein, alkohol a cigarety by také neměly být používány jako rizikové faktory, které mohou podporovat progresi onemocnění sarkoidů.

Můžete si přečíst náš další článek na toto téma zde: Zdravé stravování

Lze léčit sarkoidózu?

Hojení sarkoidů je možné v závislosti na formě sarkoidů. Základní rozlišení se provádí mezi akutním a chronickým sarkoidem.

Akutní sarkoid, který často postihuje pouze plíce, se hojí úplně u přibližně 90% postižených. Součástí akutního sarkoidu je tzv. Löfgrenův syndrom, u kterého jsou kromě plic postiženy i kůže a klouby.

Chronický sarkoid, který se vyskytuje v přibližně 2/3 všech případů, má různé typy. Kromě příznaků v plicích jsou často postiženy i další orgány, jako je kůže nebo oči. Zde jsou hojení horší než u akutní formy sarkoidů. Obzvláště v případě pokročilého zamoření plic fibrózou, tj. Přeměnou plicní tkáně na tkáň jizvy, je rychlost hojení pouze přibližně 20%.

Proto je časná terapie velmi důležitá pro zlepšení šance na zotavení. Je třeba také pamatovat na to, že u lidí se sarkoidní chorobou existuje zvýšené riziko vzniku rakoviny plic.

Průběh a prognóza sarkoidů

Celkově je prognóza sarkoidu relativně dobrá, ale silně závisí na stádiu onemocnění, ve kterém je pacient.

Ve stadiu 1, v akutním průběhu, se 90% pacientů uzdravuje spontánně a ve stadiu 2 je stále relativně vysoká míra spontánního hojení. Ve fázi 3 se však doporučuje k léčbě používat glukokortikoidy, jako je kortizon, a pacienti často musí zůstat v nemocnici po velmi dlouhou dobu.

Průběh nemoci musí být v každém případě velmi pečlivě sledován, vhodnými kontrolními parametry jsou například plicní funkční testy a krevní testy.
Celková úmrtnost na sarkoid a jeho důsledky se odhaduje na přibližně 5%.

Příčiny Sarcoidu

Bylo učiněno mnoho pokusů objasnit příčinu sarkoidů, ale bohužel zatím marně. Vzhledem ke zvýšenému výskytu sarkoidů v rodinách a ve stejných dvojčatech se již dlouho předpokládá, že se jedná o genetický defekt.
V roce 2005 určitý gen (gen BTNL2), která v případě mutace, tj. změny, zvyšuje riziko vzniku sarkoidózy nejméně o 60%. Gen je na chromozomu 6.

Ve středu nemoci (Sarcoid) je abnormální a nadměrná imunitní reakce (imunitní systém) těla na určitou látku, určitý antigen, který je dosud neznámý. Některé bakterie, viry a organické látky již byly diskutovány jako spouštěcí faktory.

Pokud se taková látka dostane do těla, organismus u některých lidí reaguje nadměrně a snaží se před touto látkou chránit. To se provádí pomocí tvorby granulomů, tj. Vytvářením uzlů, ve kterých je kolem látky z různých buněk vytvořen určitý druh ochranné stěny, takže se nemůže dále šířit.Určité buněčné typy se podílejí na konstrukci těchto granulomů, tzv. Epitelových buněk a také lymfocytů (Sarcoid).

Nesmí být zaměňován s sarkoidem, nodulární vzhled benigního kožního onemocnění granuloma annulare. Projevuje se v rostoucích, načervenalých, hrubých papulkách, které se objevují v prstenci na zadní straně chodidla a ruky a přes klouby.
Zde se dozvíte více o: Granuloma annulare

Diagnostika sarkoidů

Kromě fyzického vyšetření jsou k diagnostice sarkoidů k ​​dispozici různé zobrazovací metody a laboratorní testy. Rentgen hrudníku se považuje za standardní.

Další diagnostické metody jsou podrobněji popsány níže pro čtenáře se zvláštním zájmem:

Výplach plic (BAL, bronchoalveolární výplach) se provádí za účelem cytologického zkoumání sekrece. U sarkoidů je přítomna lymfocytární alveolitida (Zánět alveol zvýšeným počtem lymfocytů) se zvýšeným podílem CD4 / CD8: To znamená, že i když více T buněk (Imunitní buňky), ale jejich funkce je narušena.

Je také možné odebrat biopsii lymfatických uzlin v plicích nebo biopsii plicní tkáně jako součást vzorku plic. Histologické vyšetření tkáně ukazuje, že se granulomy epiteloidních buněk nerozbíjejí (Uzly pojivové tkáně) s obřími buňkami Langhans a okrajovou stěnou lymfocytů, monocytů a buněk pojivové tkáně.

Krevní test na sarkoid vykazuje zvýšený zánět a zvýšenou rychlost sedimentace (BSG). Kromě toho jsou zvýšeny hodnoty protilátek a imunoglobulinu G.

Pokud se jedná o ledviny, zvyšuje se vápník a kalcitriol, další testy zahrnují kreatinin, močovinu a močový test k posouzení funkce ledvin.

Funkce plic se zkoumá pomocí spirometrie. ACE (Enzymy přeměňující angiotensin) a S-IL-2R (rozpustný receptor IL-2) jsou markery aktivity u plicních onemocnění, které se s úspěšnou terapií sarkoidů snižují.

Další vyšetření na sarkoidózu zahrnují EKG k vyloučení srdečních arytmií, návštěva oftalmologa (Zapojení očí?) a tuberkulinový test (což je negativní kvůli zhoršené funkci T buněk).

Přečtěte si více o tomto tématu na: Diagnostika sarkoidů

Fáze sarkoidu

Sarkoid je podle rentgenových nálezů rozdělen do fází:

• Fáze 0: žádné změny, ale jiný orgán má sarkoid.
  
• Fáze 1: biliární lymfadenopatie (Lymfatické uzliny zvětšené na obou stranách u kořene plic), přibližně 70% šance na spontánní remisi.
  
• Fáze 2: Fáze 1 plus nodulární změny v plicích, přibližně 40% šance na spontánní remisi.
  
• Fáze 3: postižení plic bez zvětšení lymfatických uzlin.
  
• Fáze 4: trvalé poškození plic fibrotickou remodelací (více pojivové tkáně). Je také možné vizualizovat zapojení plic do počítačové tomografie.

Více informací naleznete zde: Plicní fibróza

Jaké jsou druhy sarkoidů?

V zásadě existují dva typy sarkoidů: chronická forma, která se pomalu vkrádá a akutní forma sarkoidů.

U akutní formy sarkoidu s náhlým nástupem choroby se rozlišuje tzv. Löfgrenův syndrom (za prvním deskriptorem Sven Halvar Löfgren) a Heerfordt-Waldenströmův syndrom.

Obvykle se jedná o chronickou formu sarkoidu (95%), pouze zřídka akutní formu sarkoidu (5%).

Akutní forma

Akutní formy sarkoidózy, Löfgrenův syndrom a Heerfordt-Waldenströmův syndrom jsou na druhé straně obvykle charakterizovány velmi specifickými komplexy symptomů.

Löfgrenův syndrom

V Löfgrenově syndromu (Sarcoid) se mluví o tzv. symptomové triádě, tj. kombinaci tří různých symptomů:

• Bihiliální lymfadenopatie
• Erythema nodosum
• Polyartritida

Biliární lymfadenopatie je patologický otok plicních lymfatických uzlin v oblasti plicního kořene (hilus) v obou plicích.

Erythema nodosum je také známý jako nodulární růže a představuje se jako vícenásobná tvorba granulomů (tak pilulka) v podkožní tukové tkáni. Většinou jsou postiženy klouby, kolena a dolní končetiny. Protože uzly jsou projevem zánětlivé reakce, jsou obvykle bolestivé, načervenalé barvy a příležitostně provázené horečkou a celkovým pocitem nemoci.

Polyartritida je zánětlivé onemocnění kloubů, které postihuje nejméně pět nebo více kloubů, obvykle symetricky opačných kloubů.
Několik týdnů před vznikem erytému nodosum a polyarthritidy se objevují příznaky podobné chřipce, jako je suchý kašel, zhoršená fyzická výkonnost a celkový pocit nemoci.

V tomto okamžiku si také můžete přečíst naši hlavní stránku o Löfgrenově syndromu: Löfgrenův syndrom - co je za tím?

Heerfordt-Waldenströmův syndrom

Velmi vzácný Heerfordt-Waldenströmův syndrom, stejně jako Löfgrenův syndrom, je charakterizován určitým komplexem příznaků:

• Horečka,
• Parotický otok
• přední uveitida a
• Fasciální obrna.

Parotický otok je otok příušní žlázy, přední uveitida je zánět duhovky a řasnatých svalů v oku a fasční obrna je funkční porucha obličejového nervu s paralýzou obličejových svalů.

Bez léčby přetrvávají akutní příznaky několik týdnů a poté zcela spontánně ustoupí.

Frekvence sarkoidů

Lidé ve věku mezi 20 a 40 lety jsou nejčastěji postiženi sarkoidy, v Německu se předpokládá, že na 100 000 obyvatel je postiženo 15 až 30 osob. V některých dalších zemích, jako je Švédsko a Island, je podíl nových případů výrazně vyšší, konkrétně kolem 60 případů na 100 000 obyvatel.

V Evropě se hovoří o rozdělení sever-jih, konkrétně ve Španělsku je míra nových případů sarkoidů mnohem nižší a pohybuje se kolem 2: 100 000. Pravděpodobně je to způsobeno genetickou příčinou choroby. Populace Ameriky tmavé pleti je také postižena častěji než jiné skupiny populace.

Sarcoid je obecně rozšířený po celém světě, sarkoid se vyskytuje o něco častěji u žen než u mužů. Protože mnoho nemocí je asymptomatických, je obtížné uvést přesná čísla. U mladých lidí je sarkoid druhým bronchiálním astmatem druhým nejčastějším onemocněním plic.

Jaká je délka života u sarkoidózy?

Neexistují přesné údaje o délce života u sarkoidů, protože to silně závisí na závažnosti onemocnění a jeho příznacích.

Například, pokud se jedná o akutní sarkoid, je šance na spontánní uzdravení velmi dobrá. Přestože je riziko některých typů rakoviny zvýšeno, lze kromě toho předpokládat, že délka života je normální a nezhoršená.

Průměrná délka života sarkoidů v chronickém pokročilém stádiu je odpovídajícím způsobem nižší.

Doporučení editora

Další zajímavé informace o sarkoidech najdete na:

• Granuloma
• Příznaky Sarcoidu
• Diagnostika sarkoidů