Reyeův syndrom

úvod

Reyeův syndrom je vzácný stav, který postihuje především děti ve věku od čtyř do devíti let. To má za následek poškození mozku, tzv. Encefalopatii a zánět jater, který se vyznačuje tukovou tkání. To může nakonec vést k selhání jater.

Reyeův syndrom se obvykle projevuje po virové infekci, například po infekci virem chřipky nebo viru planých neštovic. Použití některých léků může také vést k rozvoji Reyeova syndromu.

příčiny

Užívání Aspirinu® je považováno za příčinu vývoje Reyeova syndromu u dětí. Diskutují se také o genetických příčinách, protože někteří lidé se zdají být náchylnější k Reyeova syndromu. Pokud děti trpí virovými infekcemi (např. Chřipkovou infekcí, infekcí planých neštovic) a terapeuticky dostávají Aspirin®, zvyšuje se riziko vzniku Reyeova syndromu. Proto by děti měly dostávat Aspirin® pouze ve výjimečných případech. Toto onemocnění však bylo pozorováno také u dětí, které dříve Aspirin® neužily.

Kromě spojení s infekcemi typickými chřipkovými viry byla také nalezena souvislost s viry, které způsobují gastrointestinální choroby (enteroviry). Na buněčné úrovni selhává Reyeův syndrom v mitochondriích. Mitochondrie jsou „elektrárny“ buněk těla a jsou nezbytné pro metabolismus, protože regulují důležité cykly využití energie pomocí kyslíku. V Reyeově syndromu jsou narušeny různé enzymy v mitochondriích, takže se například v těle hromadí toxický amoniak. Kromě toho, kyselý metabolický produkt laktát a mastné kyseliny s dlouhým řetězcem jsou uloženy v tkáních a orgánech. V játrech vedou mastné kyseliny k tukové tkáni. To také zhoršuje funkci jater. Amoniak vede k rozvoji encefalopatie v mozku, k vážnému poškození mozku, které může způsobit trvalé poškození.

Celkově lze říci, že souvislosti mezi Reyeovým syndromem a virovými infekčními chorobami, stejně jako příjem kyseliny acetylsalicylové (Aspirin®), dosud nebyly jasně objasněny. Genetické riziko této choroby nebylo dosud prokázáno. Je jisté, že se onemocnění obvykle projevuje u dětí po virové infekci a že často existuje souvislost s Aspirinem®. Přesná spojení jsou nejasná.

Aspirin® jako příčina Reyeova syndromu

Aspirin® nebo účinná látka kyselina acetylsalicylová není povolen dětem mladším 15 let a je přísně kontraindikován.
Užívání Aspirinu® u dětí může vést k tzv. Reyeovu syndromu. Příčina Reyeova syndromu není zcela objasněna. Jisté je, že kromě užívání Aspirinu®, který vede k Reyeovu syndromu, často dochází k virové infekci, která si někdy nevšimne.
Užívání přípravku Aspirin® spolu s virovou infekcí vede k závažné dysfunkci jater. Játra již nemohou rozkládat produkty rozkladu vytvořené v těle, jako je například amoniak. Amoniak je škodlivý pro centrální nervový systém. To vede k tzv. Encefalopatii, ke změně mozku, která je v případě Reyeova syndromu spojena se ztrátou vědomí a v dalším průběhu se změnou osobnosti.
Prvním příznakem Reyeova syndromu jsou často příznaky jako nevolnost a silné zvracení.

Příznaky

Reyeův syndrom se může teoreticky vyskytnout v každém věku, ale obvykle se vyvíjí ve věku deseti let.

Na začátku onemocnění se projevuje jako ospalost, letargie, zvracení, neustálý pláč, horečka, podrážděnost a zhoršená funkce jater. Existují také gastrointestinální příznaky, jako je nauzea a silné zvracení. V průběhu onemocnění se u asi 30% pacientů vyvine encefalopatie, která může být doprovázena závažnými příznaky. Patří mezi ně například hromadění tekutin v mozku (mozkový edém), které vede k otoku mozku, příliš rychlému dýchání (hyperventilaci) nebo zástavě dýchání, záchvaty, zvýšené reflexy (hyperreflexie) nebo selhání reflexů (areflexie), spastické prodloužení končetin (decerebrální rigidita). nebo progresivní porucha vědomí až do bezvědomí.

diagnóza

V některých případech může být diagnóza Reyeova syndromu již podezření na dotaz dítěte nebo rodičů. Pokud dítě trpělo virovou infekcí krátce před vznikem příznaků a bylo léčeno Aspirinem®, může to být indikace. K potvrzení diagnózy je obvykle nejprve vyšetřena krev. U Reyeova syndromu jsou patrné zvýšené hodnoty jater, zvýšené hodnoty aminokyselin, mastných kyselin a amoniaku a další zvýšené hladiny enzymů. Hladina cukru v krvi je často příliš nízká (hypoglykémie). Protože se játra podílí také na srážení krve, může narušená syntéza (produkce) jater vést ke zpožděnému srážení krve.

Když je hmatné břicho nemocného dítěte, může být často pozorováno zvětšení jater. Lze také odebrat vzorek jaterní tkáně, která by u Reyeova syndromu vykazovala mastnou tkáň.

K vyloučení dalších nemocí se často vyžaduje další zobrazování. Počítačová tomografie (CT) lebky se provádí, aby se vyloučily procesy zabývající se vesmírem v mozku, zejména pokud dítě již není zcela jasně při vědomí. Pokud je mozkový edém (hromadění tekutin v mozkové tkáni), může to být také viditelné na CT.

terapie

Příčinu Reyeova syndromu nelze řešit přímo. Proto se terapie spoléhá na léčbu Příznaky nemoc. Postižené děti většinou musí monitorováno intenzivní péčí stát se. Často je jeden Větrání a Sedace potřebných dětí.

Z Vnitřní tlak musí být také sledována. Například za účelem snížení mozkového edému a tím i intrakraniálního tlaku Mannitol jsou uvedeny. Toto je látka, která se používá k množení drenáž a může redukovat tekutinu v mozkové tkáni.

zvýšené hladiny amoniaku v krev může například a B.také kožní dialýza (Peritoneální dialýza).

předpověď

V těžké formě Reyeova syndromu se to děje zhruba ¾ případů smrti nemocných dětí. Proto a časný začátek terapie prvořadého významu v raných stádiích nemoci. To může významně snížit vysokou úmrtnost.

Aktuální Studie naznačují, že Reyeův syndrom je jen jeden 25% úmrtnost ven. Asi 1/3 dětí se vyvinula trvalé poškození, například neurologické deficity nebo Snížení hodnoty z Mluvil- a Schopnost učení.

profylaxe

Neexistuje žádná přímá profylaxe, která by zabránila rozvoji Reyeova syndromu. Jedinou možností je vyhnout se použití Aspirinu® u dětí a dospívajících s virovými infekcemi, protože to je považováno za největší rizikový faktor onemocnění.

Jaké léky jsou vhodné k léčbě bolesti a horečky u dětí?

Vzhledem ke stávajícímu předpokladu spojení mezi Reyeovým syndromem a příjmem Aspirinu® by se podávání Aspirinu® nemělo rozhodně vyhnout.
Paracetamol a ibuprofen jsou léky volby pro bolest a horečku. Výběr léků a dávkování závisí na věku a hmotnosti dítěte.

Ibuprofen

Ibuprofen patří do skupiny nesteroidních protizánětlivých léčiv (NSAID). Ibuprofen má antipyretický, analgetický a protizánětlivý účinek.
Lék je schválen od věku nad 3 měsíce nebo od hmotnosti nad 6 kg.
Dávkování u dětí by mělo být přizpůsobeno tělesné hmotnosti dítěte. V případě nejistoty ohledně dávkování nebo použití je třeba vyhledat konzultaci s pediatrem. Kromě tabletové formy je ibuprofen pro děti k dispozici také jako šťáva, jako prášek k rozpuštění nebo jako čípek.
Ibuprofen by neměl být podáván, pokud trpíte známou alergií nebo máte závažné poškození ledvin nebo jater.

Paracetamol

Paracetamol je toto Lék první volby u dětí k léčbě horečky a bolesti. Patří do skupiny nesteroidních protizánětlivých léčiv (NSAID).
Přípravek je schválen od hmotnosti 3 kg.
Paracetamol nesmí být používán u předčasně narozených dětí a novorozenců, protože játra jsou stále nezralá.
Paracetamol má antipyretický a analgetický účinek. Na rozdíl od ibuprofenu nemá protizánětlivou složku.
V případě paracetamolu musí být dávka také upravena podle tělesné hmotnosti dítěte. Předávkování paracetamolem se musí za každou cenu vyhnout stát se. Zejména játra dítěte rychle dosáhne své schopnosti rozkládat účinnou látku. Důsledky přetížení jsou závažné Poškození jater se smrtí jaterních buněk. Pediatr by proto měl být konzultován před první dávkou. Toxická dávka se dosáhne při 150 gramech na kilogram tělesné hmotnosti.

Dějiny

Reyeův syndrom byl poprvé popsán v Austrálii v roce 1963. První osoba, která to popsala, byl patolog Ralph Douglas Kenneth Reye (* 5. dubna 1912 ve Townsville, † 16. července 1977). Uplynulo však několik let, než bylo možné prokázat souvislost mezi onemocněním a možnými spouštěcími faktory (virové infekce, Aspirin®).