Cerebelární atrofie
úvod
Mozek se skládá z různých částí, včetně mozečku. Hraje důležitou roli při koordinaci a jemném doladění pohybů různých svalů a rovnováhy.
Rovněž se předpokládá, že je zapojen do mnoha kognitivních a emocionálních dovedností. To je nalezené v zadní fosílii. Leží pod mozkem a za mozkovým kmenem.
Cerebellum je pokryto cerebelárním stanem, který odděluje cerebellum od cerebrum.
Klasifikace mozkové atrofie
Mozková atrofie je prokazatelná ztráta tkáně v mozečku. To znamená, že se mozek zmenší a nemůže již plně plnit své úkoly.
Je rozdělena do tří oblastí, každá s různými funkcemi. V závislosti na tom, do jaké míry je zasažena jedna nebo více oblastí, jsou funkční poruchy odlišné.
V závislosti na příčinách mají určité mozkové oblasti tendenci se zmenšovat. V závislosti na příčině je pozorováno zvýšené smrštění mozkové kůry nebo mozkové dřeně.
Přesné důsledky pro množství smrštění mozkové tkáně jsou kontroverzní.
příčiny
Příčiny tkáňové atrofie v mozečku jsou velmi rozmanité a mohou nastat v každém věku. Příčiny a výsledná diagnostika a terapie lze rozdělit do tří skupin postižených osob:
- Postižení lidé, kteří onemocní do věku 25 let a jejichž sourozenci jsou také ovlivněni, nebo pokud k atrofii mozku dochází sporadicky.
- Postižení lidé, u nichž se příznaky cerebelární atrofie liší a postihuje jednoho rodiče.
- Postižení lidé, kteří onemocní po 40. roce života a pokud k nemoci dochází sporadicky.
Dále může být cerebelární atrofie rozdělena do tří forem, ve kterých jsou postižené skupiny zastoupeny odlišně:
- Zděděné formy: Obvykle se jedná o autozomálně dominantní dědičnost. Zde se dále rozlišuje podle doprovodných příznaků a podle toho, která mozková oblast nebo případně které další oblasti mozku jsou nejvíce postiženy.
- Symptomatické formy jsou obvykle způsobeny nádorovým onemocněním, prionovými viry nebo toxickými látkami, jako je alkohol nebo léky (např. Cytostatika).
Předpokládá se, že protilátky jsou zpočátku namířeny proti nádorové tkáni. Často je mozková atrofie vidět před nádorovým onemocněním. Často se jedná o malobuněčné karcinomy plic nebo gynekologické nádory. - Sporadické formy se často vyskytují v souvislosti s mnohočetnou tkáňovou atrofií. Jinak se mluví o sporadických formách, pokud lze vyloučit další dvě uvedené skupiny příčin.
Přečtěte si více o tomto tématu na:
- Poškození mozku
- Mozková atrofie
alkohol
Mozková atrofie může být způsobena alkoholem (symptomatická forma). Někteří vědci tvrdí, že zejména mozeček je citlivý na toxické účinky alkoholu.
V souvislosti s chronickým alkoholismem se tkáňová atrofie v mozečku může projevit ve formě Charcotovy triády charakteristické pro cerebelární poruchy: poruchy dvojitého vidění, rovnováhy nebo koordinace a poruchy řeči. Chvění očí se vyskytuje méně často.
V závislosti na rozsahu a postižené mozkové ploše se příznaky projevují odlišně. Někteří vědci pozorovali smršťování tkáně v mozečku způsobené alkoholem, zejména zmenšení velikosti cerebelárního červa, který je zodpovědný za Vestibulocerebellum slyšel. Vestibulocerebellum je součástí mozečku, který přijímá informace z rovnovážných orgánů a odpovídá za koordinaci držení hlavy, pohybů hlavy a očí.
Výsledkem je, že v odpovídajících mozkových oblastech jsou často omezení a dysfunkce.
Existuje rovněž podezření, že šedá hmota v mozkové atrofii související s alkoholem je zvláště ovlivněna. Například poruchy řeči u cerebelární atrofie, která je způsobena alkoholem, se projevují odlišně než poruchy řeči u cerebelárních poškození způsobených jinými chorobami, jako je Roztroušená skleróza.
V prvním případě je porucha řeči charakterizována nejasnou výslovností a změnou hlasitosti. S posledně jmenovaným často pozorujeme pomalou, trhanou a nezřetelnou řečovou melodii.
Jedovaté účinky alkoholu samotného a pravděpodobně vzniklý deficit thiaminu a vitaminu B mohou způsobit cerebelární atrofii.
Obecný laboratorní test a stanovení vitamínů, jakož i stanovení markerů zneužívání alkoholu, např. informace může poskytnout transferin s deficitem uhlohydrátů (CTD). Další cerebelární atrofii lze zastavit abstinencí od alkoholu a podáním chybějících vitamínů. Doporučuje se léčba na alkohol. Pokud se alkohol i nadále konzumuje, prochází cerebelární atrofie.
Vliv alkoholu během těhotenství na nenarozené dítě s ohledem na růst mozečku a růst a funkčnost jiných struktur je také třeba vnímat velmi kriticky. Alkohol během těhotenství může mimo jiné způsobit cerebelární atrofii. Proto je silně varována konzumace alkoholu během těhotenství.
Přečtěte si více o tomto tématu na: Důsledky alkoholu
Příznaky
V závislosti na postižené oblasti mozku a rozsahu tkáňové atrofie se vyskytují charakteristické příznaky mozkové atrofie. Mozeček lze rozdělit do tří sekcí s různými funkcemi. Vestibulocerebellum hlavně zpracovává informace z rovnovážných orgánů a odpovídá za koordinaci pohybů hlavy a očí. Spinocerebellum reguluje chůzi a postavení a pontocerebellum se používá k jemné regulaci pohybových schopností a správnému provádění pohybů.
Pokud je postiženo vestibulocerebellum, trpí dotyčná osoba obvykle závratě, poruchami rovnováhy, nestabilitou, poruchami řeči a poruchami pohybu očí, někdy s dvojitým zrakem a třesem očí.
Porucha řeči je charakterizována nejasnou výslovností a změnou hlasitosti. Tato oblast mozku je často ovlivněna, když je alkohol příčinou atrofie mozku.
Pokud je ovlivněno spinocerebellum, je obvykle nestabilní postoj a chůze, známý jako tzv. Ataxie postojů a chůze.
Když se pontocerebellum zmenšuje, lidé během těchto pohybů zažívají omezené, bezcílové uchopení a chvění. Také dochází ke zpožděnému brzdění protivníků svalu, jakož i poruch koordinace, poruch řeči a neschopnosti provádět rychlé sekvence pohybů.
Porucha řeči je charakterizována pomalou, rozedranou, trhanou melodií řeči.
Tato oblast mozečku je často ovlivněna, když je poškození mozečku způsobeno onemocněním, jako je roztroušená skleróza.
V případě mozkové atrofie mohou být všechny zmíněné mozkové oblasti ovlivněny společně. V souvislosti s mozkovou atrofií mají vědci rovněž podezření na souvislosti mezi klasickým kondicionováním, fobiemi a kognitivními a emočními schopnostmi s účinky na úrovni mozku. V důsledku toho může mozková atrofie také omezit a ovlivnit tyto schopnosti a oblasti.
Přečtěte si více o tomto tématu na: Funkce mozečku
diagnóza
Průzkum dotyčné osoby a klinické vyšetření může poskytnout důkaz o cerebelární atrofii. Lékař se ptá na anamnézu a biografii pacienta a kontroluje je Pohyby, koordinace, mluvení a pohyby očí.
S zobrazovací diagnostika rozsah mozkové atrofie lze přesněji měřit. Pokud existuje genetická příčina, měla by být provedena genetická diagnostika a měly by být vyšetřeny komorbidity.
Pro cerebelární atrofii související s alkoholem je nutný krevní test.
MRI mozku pro mozkovou atrofii
Pomocí MRI vyšetření, známého také jako magnetická rezonanční tomografie, je možné vizualizovat přesný rozsah malé redukce. Účast okolních struktur lze také zkoumat.
Vyšetření magnetickou rezonancí umožňuje jakýsi „dynamický pohled“ na mozeček a další oblasti mozku. Funkční MRI může poskytnout nahlédnutí do událostí v průběhu času a aktivity mozkových oblastí. V závislosti na cíli vyšetření se používají také kontrastní látky.
MRI je bez rentgenového záření a obvykle neexistují žádná zdravotní rizika, pokud jsou dodržována pravidla uvedená při vyšetření. Například se nesmí nosit žádný oděv nebo šperky obsahující kov.
Rizika, postup vyšetření, funkční princip, postupy, indikace a doba trvání MRI vyšetření mozku odpovídají do velké míry vysvětlením obecného vyšetření MRI.
Po MRI mozku mohou být obrázky mozku v průřezu zobrazeny na každé úrovni na monitoru PC.To umožňuje, aby struktury mozečku byly relativně podrobné a cerebelární atrofie byly viditelné relativně přesně.
Příslušné informace si také můžete přečíst na adrese: MRI mozku
Ilustrace mozek
Mozek (1. - 6.) = endbrain -
Telencephalon (Cerembrum)
- Čelní lalok - Čelní lalok
- Parietální lalok - Parietální lalok
- Týlní lalok -
Týlní lalok - Temporální lalok -
Temporální lalok - Bar - Corpus callosum
- Boční komora -
Boční komora - Midbrain - Mesencephalon
Diencephalon (8. a 9.) -
Diencephalon - Hypofýza - Hypofýza
- Třetí komora -
Ventriculus tertius - Most - Pons
- Cerebellum - Mozeček
- Midbrain aquifer -
Aqueductus mesencephali - Čtvrtá komora - Ventriculus quartus
- Cerebelární polokoule - Hemispherium cerebelli
- Prodloužená značka -
Myelencephalon (Medulla oblongata) - Velká cisterna -
Cisterna cerebellomedullaris posterior - Centrální kanál (míchy) -
Centrální kanál - Mícha - Medulla spinalis
- Vnější mozkový vodní prostor -
Subarachnoidální prostor
(leptomeningeum) - Zrakový nerv - Zrakový nerv
Přední mozek (Prosencephalon)
= Mozek + diencephalon
(1.-6. + 8.-9.)
Hindbrain (Metencefalon)
= Bridge + mozeček (10. a 11.)
Hindbrain (Rhombencephalon)
= Most + mozeček + protáhlá medulla
(10. + 11. + 15)
Mozkový kmen (Truncus encephali)
= Midbrain + most + protáhlá medulla
(7. + 10. + 15.)
Přehled všech obrázků Dr-Gumpert naleznete na: lékařské ilustrace
terapie
Pokud existuje základní onemocnění (v symptomatické formě), mělo by být léčeno jako první.
V závislosti na příčině se doporučují (navíc) specifická, individuálně přizpůsobená opatření.
Vědecké studie o účinnosti léčby drogy pro různé stížnosti stále probíhají. Jedna studie prokázala úspěch při léčbě Ataxie (např. nejistoty chůze) pozorované u Riluzol®. Protože však byl počet účastníků studie malý, mělo by se na něj studovat kriticky a rozšířit se o další studia.
Například propanolol, karbamazepin, topiramát a klonazepam byly použity k léčbě třesů během cílených pohybů. V některých případech však bylo možné pozorovat zhoršení symptomů.
V případě poruch pohybu očí se rozlišuje léčba očních třesů a léčba dvojitého vidění.
Pokud se oči třesou, doporučení doporučují léčbu baklofenem, gabapentinem a 3,4-diaminopyridinem. V případě dvojitého vidění mohou někdy pomoci hranolové brýle.
Cílený trénink očních svalů také pomáhá některým trpícím.
Podle pokynů se doporučují různé léky ke zmírnění symptomů v závislosti na dalších doprovodných symptomech. Je třeba vzít v úvahu nežádoucí účinky a je třeba vyhledat pomoc přizpůsobenou individuálním potřebám odborníka.
Cílená pracovní, fyzioterapie a logopedie se doporučuje k udržení nezávislosti a účasti v každodenním životě. Obsah terapií by měl být založen na stížnostech, zdrojích a cílech postižené osoby a měl by také zahrnovat rady pro příbuzné a pomůcky.
Jaká je délka života?
Protože důvod pro cerebelární atrofii není vždy stejný, není o obecné délce života řečeno nic obecného. Musíte se podívat na každou příčinu individuálně. Obecně lze říci, že délka života symptomatické příčiny je určena skutečným základním onemocněním. Patří sem například paraneoplastický příznak u malobuněčného plicního karcinomu s 5-letou mírou přežití přibližně 15%, nebo u rakoviny vaječníků (Rakovina vaječníků) s 5-letou mírou přežití kolem 40%. Alkoholická nemoc také spadá pod bod. Studie zjistily, že alkoholici žijí o 20 let kratší.
O dědičnosti, tj. Dědičných příčinách, nelze učinit prohlášení o délce života, protože ani v podskupinách dědičných mozkových atrofií nebylo možné určit jasné tendence. Obecně lze však říci, že jde o kvalitu života. Mozková atrofie je obvykle pomalé, chronické, zhoršující se onemocnění. Dědičnou formu lze léčit pouze symptomaticky. Pomáhá mnoho různých specializovaných oddělení, jako je logopedie, ergoterapie a fyzioterapie. Předpokládá se, že to zpomalí průběh nemoci. Vzhledem k nestabilnímu chodu je po mnoha letech často vyžadován invalidní vozík, ale to se u jednotlivých pacientů liší. Zvláštností této symptomatické formy onemocnění je to, že abstinence od toxinu (např. Alkoholu) nevede k dalšímu rozkladu mozkové tkáně.
chod
Průběh mozkové atrofie je individuální a nedává lék. Přiměřená volba životního stylu může zpomalit progresi onemocnění.
V případě cerebelární atrofie související s alkoholem to zahrnuje například Abstinence alkoholu, přidání chybějících vitamínů a léčba alkoholismu.
Aktivní účast na cílené ergoterapii, fyzioterapii a logopedii může podpořit průběh atrofie mozku.
Harmonické prostředí (školka, škola, práce, životní prostor, volnočasové aktivity) může také oddálit postup cerebelární atrofie. Na druhé straně pasivní interakce a nevhodný životní styl (např. Pokračující konzumace alkoholu) podporují atrofii mozečku.
Dosud není známo, do jaké míry mohou ostatní mozkové oblasti převzít úkoly zmenšujícího se mozečku. To je diskutováno velmi kontroverzně mnoha vědci.
Důsledky cerebelární atrofie
Jak je uvedeno výše, má onemocnění významný dopad na kvalitu života pacientů.
Pacienti postiženi dědičnou formou tráví hodně času terapií bez šance na uzdravení. Pokud mají tito pacienti plánované potomstvo, mělo by být poskytnuto genetické poradenství. Takové chronické onemocnění je často zátěží pro psychiku, která by neměla být opomíjena.
Jak již bylo vysvětleno, příčina symptomatické formy je jiná. Alkoholici musí udělat životní styl, aby zastavili další zhoršování. U pacientů s rakovinou je cerebelární atrofie sekundární diagnózou a musí čelit namáhavé léčbě rakoviny. Ale jak jsem řekl, ne každý pacient je stejně vážně postižen. Zejména v raných stádiích je často stále možné vykonávat kariéru a organizovat volný čas.
Doba trvání
Cerebelární atrofie nelze vyléčit. Může pouze zpomalit progresi onemocnění. Jak dlouho nemoc trvá, je velmi individuální a závisí na základní nemoci a individuálních životních podmínkách.
Role hraje mnoho jednotlivých faktorů, a proto je informace o trvání a progresi cerebelární atrofie velmi nespolehlivá.
Mozková atrofie a demence
Existují studie autozomálně dominantní dědičné mozkové atrofie (ADCA - autozomálně dominantní cerebelární ataxie) a souvislosti s demencí.
Pouze u subtypu 1 se uvádí, že má vztah k mírné demenci. Především je narušena pozornost a schopnost učit se. Podtypy dědičné formy se určují genetickým testem.
Přečtěte si také:
- Test na demenci
- Drogy pro demenci
Cerebelární atrofie u dětí
A Cerebelární atrofie u dětí může být idiopatický původ, což znamená, že příčina onemocnění je nejasná. Může to však být také genetické.
Před několika lety bylo objeveno, že určité léky, které byly použity proti virovým infekcím a které blokují syntézu DNA, cerebelární atrofii a malé děti Poškození mozku způsobil.
Syntéza DNA je na Tvorba nervových buněk v mozečku ještě nebyla dokončena ve věku batole. Proto taková léčiva mohou potenciálně interferovat s vývojem mozečku.
Stejné příznaky, diagnostické postupy a terapie platí pro cerebelární atrofii u dětí jako u dospělých. Profesní, fyzioterapie a logopedie by měla být prováděna individuálně a dětem.
Bude to možné časný začátek terapie doporučeno, což by mělo zahrnovat rozsáhlé rady ohledně rodičovství.
V nejlepším případě by měli být informováni a zapojeni také pedagogové z integračních institucí nebo ze speciálních / podpůrných mateřských škol nebo škol.
