Rhabdomyosarkom

Všechny zde uvedené informace jsou pouze obecné povahy, nádorová terapie vždy patří do rukou zkušeného onkologa!

Synonyma

Svalová tkáň, nádor svalové tkáně, sarkom měkké tkáně

Angličtina: rabdomyosarkom

definice

Rhabdomyosarkom je vzácný sarkom měkké tkáně, jehož původ pochází z pruhovaných svalů (rhabdo = příčné pruhování; myo- = sval). Rhabdomyosarkom je (pod) formou sarkomu, který je roztříděn podle rakoviny kostí, měkkých tkání nebo pojivové tkáně.

souhrn

Rhabdomyosarkom je nejčastější sarkom měkké tkáně související s dětstvím. Existují tři různé formy rhabdomyosarkomu, které se liší pod mikroskopem ve tvaru svých buněk. Měly by být uvedeny níže a stručně popsány ve formě buněk:

• Embryonální rabdomyosarkom: nezralé buňky ve tvaru vřetena
• alveolární rabdomyosarkom: multinukleární obří buňky (několik buněčných jader); Rhabdomyoblasty navíc vykazují příčné cytoplazmatické pruhy.
• polymorfní rabdomyosarkom: zaoblená, protáhlá jádra buněk; výrazný jaderný polymorfismus.

Rhabdomyosarkomy se vyskytují hlavně v oblasti pruhovaných svalů, ale nejčastěji se vyskytují v oblasti hlavy a krku, urogenitálního traktu a končetin.

Rhabdomyosarkomy se cítí odlišně, pokud jde o příznaky. Forma symptomů závisí na umístění sarkomu. Bolest a možné funkční poruchy patří mezi nejčastější příznaky takové choroby.

Pokud má vaše dítě takové příznaky, lékař obvykle zajistí rentgenové vyšetření, které může v případě podezření obvykle vést k dalším vyšetřením. Například vzorek tkáně (Biopsie) sloužit. Jak je uvedeno výše, rozlišuje se mezi různými formami rabdomyosarkomu, takže pokud je nemoc přítomna, musí být věnována pozornost také tvaru buněk pro přesnější stanovení (mikroskopické vyšetření).

Terapie je vždy individuálně přizpůsobena. Od radikální chirurgie po adjuvantní chemoterapii nebo radioterapii (radioterapii). Která forma terapie by měla být hledána jednotlivě, vždy závisí na individuálním klinickém obrazu.

Prognózy jsou také velmi individuální a zvláštním způsobem závisí na lokalizaci, rozsahu a tvaru (viz výše) sarkomu. Průměrná pětiletá míra přežití je 60%. Může být popsán jako spíše nepříznivý, protože rabdomyosarkomy se opakují (obnovený růst nádoru) během jednoho až dvou let. Provedená terapie má také velký vliv na příslušnou prognózu.

Představení

Jakmile je dítě podezřelé z rhabdomyosarkomu, jsou provedena další vyšetření. Jakmile je nemoc potvrzena, je třeba zjistit, zda se nádorové buňky již rozšířily do jiných částí těla, protože to je jediný způsob, jak naplánovat terapii individuálně a přiměřeně. Tato vyšetření slouží k tzv. Inscenování.

Existují různé systémy pro rozdělení fází. Obvykle jsou založeny na velikosti, počátečním umístění a rozsahu (možné) expanze.
Jednotlivé fáze budou podrobněji popsány níže. Fáze neodpovídají tzv. Progresivním stádiím, ale slouží k popisu individuálně vysloveného chorobného stavu.

Fáze 1:
Umístění rakoviny:

• • v oku

  • v blízkosti pohlavních orgánů

  • v močovém měchýři

  • v oblasti hlavy a / nebo krku

2. fáze:

• • Rabdomyosarkom byl nalezen v jedné části těla. Části těla však nejsou uvedené v první fázi.

  • Průměr nádoru <5 cm.

  • Žádná expanze do lymfatických uzlin.

Etapa 3:

• • Rabdomyosarkom byl nalezen v jedné části těla. Části těla však nejsou uvedené v první fázi.

  • Průměr nádoru ≥ 5 cm.

  • Rakovina se šíří do lymfatických uzlin, které jsou v blízkosti rabdomyosarkomu.

Fáze 4:

• • Metastázy rabdomyosarkomu v době diagnózy.

Relaps:

• • Relapse - tvorba po léčbě rabdomyosarkomu. Recidivy se mohou opakovat na stejném místě nebo ovlivnit jiné části těla.

lokalizace

Rhabdomyosarkomy jsou zvláště běžné v oblasti hlavy / krku, urogenitálního traktu (močového traktu) a končetin. V zásadě mohou být rabdomyosarkomy umístěny kdekoli na těle.

Metastázy se vytvářejí zejména v plicích a kostech, v mozku a v pánevních orgánech.

Příznaky

Rhabdomyosarkomy se cítí odlišně, pokud jde o příznaky. Forma symptomů závisí na umístění a rozsahu sarkomu.

Urogenitální (dolní močové cesty) způsobují rabdomyosarkom velmi často bolest břicha, Hematurie (= krev v moči), dysurie (= Bolestivé močení), Zácpa (= zácpa) a vaginální krvácení u pacientek, ale u mužských pacientů otok varlat.

Příčina na koncích Rhabdomyosarkomy na jedné straně bolestivé, ale také bezbolestné otoky. Funkční omezení mohou být také součástí příznaků rabdomyosarkomu.

Jak již bylo uvedeno výše, lokalizace je rozhodujícím faktorem pro typ a závažnost symptomů. Například v etapě 1 rabdomyosarkomy vyčnívají nebo posunují oční bulvy, včetně Nosní dýchání může být bráněno nebo se mohou objevit otoky čelisti nebo poruchy sluchu.

diagnóza

Pokud je podezření na rabdomyosarkom, například kvůli příznakům, obvykle se pro diagnostické stanovení používají zobrazovací postupy. To zahrnuje například rentgenové vyšetření, ale také zobrazování magnetickou rezonancí (MRT) nebo scintigrafii. Biopsii (= vyšetření jemných tkání) lze považovat za diagnostické potvrzení a pro podrobnější plánování terapeutických opatření.

předpověď

Prognostické šance na dlouhodobou léčbu závisí na jevišti. Pravidlo je: čím vyšší je fáze, tím horší je prognóza. Zatímco v Fáze I šance na zotavení asi 80% je vidět, že leží v Fáze IV v průměru pouze na 20 procent.

Prognózy jsou proto zvláštním způsobem závislé na umístění, velikosti a možné tvorbě metastáz.

Průměrná pětiletá míra přežití je kolem 60%.