Polymyositida
definice
Polymyositida je pravděpodobně jedna imunologický nemoc související s Svalové buňky lidského těla, což může vést ke středně těžkým až těžkým nepohodlím.
Přečtěte si také více o hlavním tématu Myositis a související forma, Dermatomyositida.
Příčiny / formy
Přesný mechanismus onemocnění není dosud znám. Zatím jste z takzvaného autoimunologický Předpokládalo se, že příčinou onemocnění je nadměrná reakce člověka Imunitní systém proti endogenní Buňky odpovídají Degenerace buněk svaly mohou přijít.
V každém případě se zdá být správné, že došlo k infiltraci nemoci bílé krvinky se dostane do svalových buněk. Ty již dříve opustily krevní cévu a migrovaly do svalových buněk. Proč tomu tak není, není známo.
Diskuse o přesném mechanismu vývoje stále probíhá dodnes a věda v současné době spíše předpokládá různé dosud ne zcela vysvětlené příčiny, proč k tomuto klinickému obrazu dochází. Kromě svalů mohou také Kožní buňky být ovlivněn. V tomto případě se mluví o jednom Dermatomyositida.
Podle současné nomenklatury Pět rozdělen do různých skupin. Ve skupině jeden bude idiopatický Polymyositida přiřazeno. Do skupiny dva počítá idiopatická dermatomyozitida. Idiopatický v této souvislosti znamená, že příčina Ne je známo. Do skupiny tři stát se Polymyositidy shrnuto, které jsou stále doprovázeny maligními nádory lidského těla. Patří sem na jedné straně tzv neoplastický Syndromy (Nádory z hruď a plíce) jako Leukémie.
Trpí děti polymyozitidou a je s ní spojena Cévní zánět, jeden mluví o skupině čtyři klasifikovaná polymyositida.
V případě smíšených obrazů patří tato polymyositida do skupiny Pět divize.
Příznaky
Symptomy polymyositidy jsou různé, a proto není snadné je diagnostikovat. Hlavním příznakem je Bolest svalůkteré se vyskytují bez zjevného důvodu a to bolení stejný. Také doprovodný Svalová slabost může z toho vyplynout.
Obecné stížnosti, jako je vyčerpání a horečka stejně jako zánětlivé změny Krevní obraz. Také stížnosti v oblasti Klouby mohou nastat a jsou běžné Osteoartritida nebo revmatická onemocnění splést se.
V závislosti na tom, které svalové skupiny jsou také postiženy, se v této oblasti mohou objevit odpovídající stížnosti. Je Hrtan nebo Dýchací svaly mohou se vyskytnout postižené, polykající nebo dýchací poruchy; jsou spíše svaly končetiny často jsou popsány ovlivněné, zhoršené pohyby a snížená pevnost.
V některých případech kůže. Jeden také mluví o jednom Dermatomyositida. V tomto případě to přijde Podráždění kůže, Zarudnutí a Lupy kůže.
Kromě zvýšeného krevního obrazu Hodnoty zánětu někdy také Svalové enzymy které se uvolňují do krve v důsledku imunologického procesu.
diagnóza
Diagnózu polymyositidy je obtížné stanovit kvůli jejímu různorodému vzhledu. Zpravidla a chřipková infekce, jeden revmatologické onemocnění nebo jeden Léková reakce (např. Simvastatin) myšlenka před tím, než je nařízeno podezření na polymyositidu.
Při stanovení diagnózy je nejprve důležité vyloučit další možné příčiny. Jedním z nejdůležitějších diagnostických nástrojů je to Krevní test, ve kterých jsou stanoveny hodnoty zánětu (bílé krvinky, hodnota CRP, případně revmatoidní faktory). Teprve potom lze diagnostikovat polymyozitidu při společném pohledu.
Výskyt protilátek u polymyositidy
V důsledku toho Polymyositida nějaká forma idiopatické Myositis a je proto jedním z autoimunitních onemocnění, 90% pacientů může mít tzv Auto protilátky se nachází v krevním séru.
V asi 60% případů se však jedná většinou o protilátky, které jsou namířeny proti nespecifickým molekulárně biologickým buněčným složkám vlastních buněk těla, pouze asi o 30% jde o antigeny specifické pro myositis nebo myositis, které tělo falešně rozpoznává jako cizí a bojuje .
Antigeny specifické pro myositis zahrnují tzv tRNA syntetázy, jako. Mi-2, SRP a Jo-1.
Odpovídající myozitidy specifické autoprotilátky (MSA), které mohou existovat a být detekovatelné pro tyto antigeny v krvi pacienta, jsou proto anti-Jo-1 protilátky, Mi-2 protilátky a SRP protilátky. Mezi antigeny spojené s myositidou patří PM-Scl, SS-A-Ro.
Tyto antigeny jsou vytvářeny buňkami v celé řadě různých typů poškození svalů a jsou prezentovány na buněčném povrchu. U pacientů, kteří jsou geneticky náchylní k tomu, mohou být tyto antigeny rozpoznány jako cizí podle vlastního imunitního systému těla, takže dochází k imunitní reakci protilátka-antigen, což vede k chronické (sval-) vede zánětlivý proces.
Krevní testy na polymyositidu
V rámci diagnózy polymyositidy, i.a. také krevní hodnoty stanoveno, které kromě fyzického vyšetření odstraní tkáň (Svalová biopsie) a zobrazovací postupy (Ultrazvuk, elektromyografie, MRI), představuje další metodu vyšetřování.
Protože je to (svalový) zánětlivý proces, který je spouštěn autoimunitní reakcí, krev pacienta obvykle obsahuje zvýšené úrovně zánětu (CRP = C-reaktivní protein, ESR = míra sedimentace krve).
Znatelné jsou také zvýšené svalové enzymy, které jsou uvolňovány do krve z poškozených svalových buněk (CK-MM, GOT, LDH, aldolasa, RF). Úroveň těchto enzymových hodnot také umožňuje vyvodit závěry o rozsahu onemocnění nebo poškození svalů, a tak lze získat dojem o aktuálním stavu onemocnění.
Kromě toho určité autoprotilátky, které se podílejí na charakteristické autoimunitní reakci, lze také nalézt v krvi. Rozlišuje se mezi autoprotilátky specifickými pro myozitidu (MSA) a autoprotilátky spojené s myositidou (MAA).
terapie
Vzhledem ke složitosti klinického obrazu je léčba polymyositidy odpovídajícím způsobem obtížná. Stejně jako u všech autoimunitních onemocnění jsou léčebné pokusy ve směru Omezení imunitního systému provedeno.
Podle kortison a tzv Imunosupresivní výkon imunitního systému je snížen. Bolest je léčena protizánětlivými a analgetickými léčivy (např. Ibuprofen nebo diklofenak) Někdy se také používají léky známé z revmatologie, jako je MTX.
Fyzický Ochrana může být užitečné, pokud se bolest svalů stává velmi závažnou. Mělo by však být zajištěno, že svaly nejsou kvůli nedostatek cvičení atrofie.
Jedním z posledních několika přístupů k léčbě je to Filtr krve, ze které je plazma odebrána pacientovi a vyčištěna dříve, než může být znovu infundována.
Je Polymyositis Hereditary?
Polymyositida spadá pod široký deštník idiopatické myositidy, což je onemocnění, které je způsobeno autoimunitní reakcí na vlastní buněčné složky kosterních svalů.
Proč tělo vyvolává tuto špatnou reakci u některých pacientů, nebylo dosud zcela objasněno, ale familiární shluky a určité dědičné charakteristiky naznačují možnou dědičnou složku.
Ale kromě předpokladu, že polymyositida je dědičná, určité environmentální vlivy (např. Virové infekce) a škodlivé Nádorová onemocnění (např. rakovina plic, prsu, žaludku, pankreatu), která je považována za spouštěč tohoto autoimunitního onemocnění.
