Cirhóza jater

definice

Cirhóza jater je onemocnění, při kterém existuje pojivová tkáň a nodulární remodelace jater. Cirhóza jater obvykle vyplývá z postupného ničení tkáně jater.
Zničení zdravé jaterní tkáně může být vyvoláno řadou faktorů. Mezi nejdůležitější spouštěče jaterní cirhózy patří virová hepatitida, toxické poškození jater způsobené alkoholem a drogami a vrozená jaterní onemocnění, u nichž vede autoimunitní hepatitida.

Mezi vzácné spouštěče jaterní cirhózy patří onemocnění, jako je hemochromatóza (choroba se skladováním železa), Wilsonova choroba (choroba se skladováním mědi) a primární sklerotizující cholangitida. V souladu s tím lze rozlišit vrozené a získané příčiny cirhózy jater. Cirhóza jater tvoří konečnou řadu chronických a ve vzácných případech akutních onemocnění jater. To znamená, že játra již nemohou plnit své rozmanité úkoly, a proto již nelze provádět důležité detoxikační procesy a syntézní procesy.

Játra jsou ústředním metabolickým orgánem v našem těle a přebírají velké množství různých úkolů.
Mezi nejdůležitější Funkce jater patřit:

• skladování a dodávka glukózy,
• produkce koagulačních proteinů (Koagulační faktory),
• metabolismus močoviny,
• detoxikace léků a jiných exogenních látek,
• produkce žlučové kyseliny a produkce albuminu, nejdůležitějšího krevního proteinu v těle.

S výrazným Cirhóza jater všechny tyto úkoly jsou narušeny. Přepracování jater v pojivové tkáni může mít také vliv na kardiovaskulární systém, protože krev stéká ze střeva (Enterohepatický cyklus) se hromadí před játry a vede tak k tvorbě Křečové žíly které by mohly potenciálně způsobit život ohrožující krvácení.

Příčiny cirhózy jater

Příčiny cirhózy jater jsou různé a lze je rozdělit na vrozené příčiny na jedné straně a nabyté příčiny na straně druhé.

Získané příčiny jsou zdaleka nejčastější příčiny. Získaná cirhóza jater je obvykle výsledkem infekčních událostí, jako je hepatitida. Virus hepatitidy (A, B, C), zejména většinou chronická hepatitida C, poškozuje zdravou tkáň jaterní tkáně kousek po kousku, což vede ke ztrátě funkce jater.
Játra reagují na chronické zánětlivé procesy, tj. Na ty, které přetrvávají dlouhou dobu, za vzniku tzv. Pseudolobuli a regenerovaných uzlů. Regenerativní uzly vznikají, když se játra snaží znovu vybudovat ztracenou tkáň jater, aby se zabránilo ztrátě funkce.

Přečtěte si více k tématu: Léky proti hepatitidě C.

Tyto regenerované uzly se skládají z tvrdé pojivové tkáně, která ztuhne tkáň jater a tak vytváří typický povrch uzliny.Kromě toho může být cirhóza jater způsobena toxickými látkami, jako jsou drogy a alkohol. Alkoholická cirhóza jater je nejčastější formou cirhózy v západním světě.
To znamená, že více než 50% cirhózy lze vystopovat zpět k alkoholismu.
K cirhóze obvykle dochází, když je detoxikační kapacita jater přemožena a vznikají reaktivní toxiny, které poškozují tkáň jater. Enzym obsahující železo zvaný cytochrom P450 je zodpovědný za detoxikaci nebo metabolismus léčiv. Některým lékům se podařilo tento enzym vypnout, což by vedlo ke snížené detoxikační funkci.

K dalším formám cirhózy patří tzv. Kongestivní cirhóza. To je způsobeno pravým srdečním selháním. Selhání pravého srdce má za následek, že se v játrech hromadí krev před pravým srdcem, a proto je tkáň jater stlačena a zničena. K této formě však dochází až velmi pozdě, protože srdce již muselo být velmi poškozeno, což je obvykle spojeno s dlouhodobým onemocněním. Tuková játra je další onemocnění jater, které může vést k cirhóze jater. K tomu může dojít bez předchozího onemocnění, např. Například špatnou výživou, ale může to být také výsledkem léta zneužívání alkoholu. K cirhóze jater mohou také vést další složitá genetická onemocnění, jako je například ukládání železa.

Přečtěte si více k tématu: Jaterní nedostatečnost a výživa při cirhóze jater.

To mohou být doprovodné příznaky

Cirhóza jater je založena na chronickém onemocnění jater, a je proto spojena s mnoha příznaky specifickými pro játra.

Obvykle se vyskytují poruchy funkce jater, které jsou patrné v metabolismu a v molekulách produkovaných játry.
V důsledku jaterní cirhózy a doprovodné jaterní dysfunkce může být snížena produkce koagulačních faktorů, takže se objeví tendence ke krvácení.

Současně se produkty, které se normálně vylučují játry, zvyšují v těle, což způsobuje příznaky otravy, jako je žloutnutí očí (skléry) a kůže. V pozdních stádiích se látky hromadí v mozku a vedou k tzv. Jaterní encefalopatii.

Přetížení jaterních cév také není neobvyklé, takže v cévách jater se zpočátku vyskytuje vysoký krevní tlak.
To vytváří obtokové okruhy, které lze vidět například v pozdních stádiích jaterní cirhózy prostřednictvím tzv. Varixů (tlustých, nově vytvořených krevních cév) na jícnu a kolem pupku.

Často dochází také k hromadění krve do sleziny se zvětšením orgánu. Vysoký krevní tlak v jaterních cévách často způsobuje zadržování vody v břiše (ascites), což je navíc zvýšeno nedostatečnou produkcí bílkovin v játrech. Hromadění žluči v játrech může také způsobit zažívací potíže. Kromě toho cirhóza jater vede k remodelaci tkáně pojivovou tkání, takže se játra cítí tvrdě a uzlovitě.

Voda v žaludku

Voda v břiše, nazývaná také ascites, je typickou komplikací jaterní cirhózy.
Vyskytuje se hlavně tehdy, když játra již neprodukují dostatek proteinu.

Protein (zejména albumin) je obvykle v krvi a váže tam tekutinu.
Pokud je koncentrace albuminu snížena, je v cévách vázáno méně tekutin, takže uniká do tkáně.
Tento proces je podporován hromaděním krve v jaterních cévách, takže tekutina může odtud snadno uniknout do tkáně.

svědění

Při cirhóze jater je svědění typickým příznakem hromadění toxinů v těle.
Když se jejich koncentrace výrazně zvýší, hromadí se také v kůži.

To lze vidět ve formě žloutenky (tzv. Žloutenka), při níž kůže zžloutne kvůli krevnímu pigmentu, který se nerozpadl.
Kromě toho dochází k výraznému svědění způsobenému těmito toxickými látkami.

Bolesti kloubů při cirhóze jater

Bolest kloubů je také důsledkem cirhózy jater.
Obvykle je bolest kloubů spojena s autoimunitními onemocněními jater.
Tělo obrací své imunitní buňky proti sobě.
Tím se ničí játra, což může způsobit cirhózu jater a také útočí na klouby.

Bolest kloubů však může nastat také u neautimunitní cirhózy jater.
Obvykle jsou výsledkem hromadění toxinů, které se ukládají v kloubech.

Bolest zad v cirhóze jater

S cirhózou jater může dojít k bolesti zad v důsledku rozšíření jaterní tobolky.
Na počátku cirhózy se orgán zvětší, což může vést k roztažení kapsle a následně k bolesti roztažení kapsle, která může vyzařovat do zad.

V pozdějších stádiích mohou bolesti zad způsobovat také masivní ascites (výrazná akumulace vody v břiše).

Špatný dech při cirhóze jater

Špatný dech při cirhóze jater obvykle voní sladce a je také důsledkem snížené metabolické výkonnosti jater.
V důsledku toho se hromadí různé toxiny, z nichž některé jsou nyní vylučovány dechem a způsobují tak špatný dech.

Bolest cirhózy

Bolest se nemusí nutně vyskytovat v souvislosti s cirhózou jater.
Samotné jaterní buňky, které hynou při cirhóze, nemají žádné nervové buňky, které vedou bolest, a proto nemohou v mozku vyvolat bolestivé podněty.
Bolest se vyskytuje hlavně, když se játra zvětšují jako celý orgán.

Objevuje se difuzní bolest v horní části břicha.
Bolest může způsobit i jiné komplikace, jako je krvácení z obchvatu a ascites.

Přečtěte si následující článek: Úlevy od bolesti při onemocněních jater

Jaký je průběh nemoci?

Cirhóza jater obvykle trvá několik let.
V důsledku různých látek, které poškozují játra (léky, alkohol, drogy, tuk), se játra zpočátku stávají mastnými.
Ve většině případů to lze stále zvrátit, pokud jsou spouštěcí látky náležitě upuštěny.

Pokud se to nepodaří, začíná se přestavba jater v pojivové tkáni, která se pomalu stává patrnou ve formě jaterní cirhózy.
Nejprve se zvětšuje játra (obvykle s tukovou tkání orgánu).
Zhoršuje se syntézní výkon, koagulační funkce se postupně snižuje a hromadí se produkty rozkladu krve.

Produkce proteinů se také zmenšuje zpět, takže se v žaludku v průběhu času zadržuje stále více vody.
Zvýšená akumulace toxických metabolických produktů také vede k postižení mozku v pokročilých stádiích, tzv. Encefalopatii.

V závěrečné fázi je játra opět malá a nodulární, je zde jen malá koagulace, v játrech je mnoho obtokových okruhů a kognitivní výkon klesá v důsledku postižení mozku.

Přečtěte si níže:

• To jsou příznaky cirhózy jater
• Fáze cirhózy jater

Frekvence / epidemiologie

Výskyt (výskyt) v západním světě je přibližně 250 na 100 000 obyvatel za rok, a je přibližně dvakrát častější u mužů než u žen.

Diagnóza cirhózy jater

Co vidíš v krevním obrazu?

Cirhóza jater je znázorněna v krevním obraze na jedné straně podle specifických hodnot jater.
Zvýšily se takzvané transaminázy (ALT a AST).
GLDH, alkalická fosfatáza a gama-GT jsou také obvykle zvýšené.

Kvůli biliární blokádě nemohou být krevní pigmenty dostatečně vylučovány, takže se zvyšuje počet bilirubinů v krvi.
Pokud již není dostatečná detoxikace přes játra, může se také zvýšit hladina amoniaku v krvi.

Kromě toho se porucha syntézy v játrech projevuje snížením hodnot koagulace.

Celkový protein v krvi, zejména albumin, se snižuje.

Další informace o změnách krevních hodnot v cirhóze jater viz:
Takto se mění krevní hodnoty v jaterní cirhóze

Co vidíš na ultrazvuku?

Na ultrazvuku se zdá, že játra jsou hrbolatá a hrbolatá.
Kromě toho se tvar orgánu mění tak, že jinak ostrý úhel jater je zaoblený.
Samotná jaterní tkáň se projevuje změnami pojivové tkáně, které se projevují nehomogenitou (různé struktury echové hustoty).

Při cirhóze se játra obvykle zvětšují nejprve, později se orgán stahuje, takže se játra zmenšují.
V pozdních stádiích lze na ultrazvuku pozorovat také komplikace cirhózy jater.
To vede ke sníženému počtu malých jaterních žil, zatímco největší jaterní céva (portální žíla) se zdá zvětšená.

Kromě toho lze pomocí ultrazvuku dobře diagnostikovat zadržování vody v břiše (ascites).

Cítíte cirhózu jater?

Cirhóza jater lze při fyzickém vyšetření cítit dobře.

Játra jsou obvykle skryta pod pravým pobřežním obloukem a při maximálním výdechu jsou maximálně hmatná na okraji.
Cirhóza jater zpočátku zvětšuje orgán, takže se játra snáze cítí.

Játra také cítí hrbolatý a hrbolatý kvůli remodelaci pojivové tkáně.
Ztvrdnutí povrchu může být také patrné.

V pozdějších stádiích se játra znovu smršťují, takže je obtížné cítit orgán.

Terapie / léčba cirhózy jater

Obecná terapie cirhózy jater spočívá zpočátku ve snižování rizikových faktorů.
Léčiva poškozující játra by měla být vysazena.
Při cirhóze jater jsou rovněž zakázány škodlivé látky, jako je alkohol.

Pokud již existuje zvýšený tlak v jaterních cévách, může diuretická terapie tabletami vody tlak snížit.
Beta blokátory mohou být také použity k léčbě tlaku.

Kromě toho by se měly koagulační faktory podávat lékařsky, aby se zabránilo nadměrnému krvácení.
To také zahrnuje substituci vitaminu K, která je nutná pro tvorbu některých koagulačních faktorů.

Nahromadění vody v břiše může být preventivně zmírněno vpichem.
Komplikace, jako je krvácení v obtokových obvodech, musí být také léčeny intervenčně.

Přečtěte si více o tomto tématu na: Propíchněte vodu v břiše

Tyto varixy mohou například krvácet do jícnu a způsobit život ohrožující ztrátu krve.
Může být nutné zastavit krvácení pomocí intervenční terapie.

Poslední možností léčby onemocnění je transplantace jater.

Naučte se také, jak se dostat na čekací listinu pro transplantaci jater:
Transplantace jater - indikace, náklady a čekací listina

Průměrná délka života při jaterní cirhóze

Délka života závisí na stadiu jaterní cirhózy.
Ve stádiu A s jen malými selháními jaterních funkcí je míra přežití téměř normální.
V nejvyšší fázi, ve stádiu C (konečné stádium jaterní cirhózy), přežije celý rok jen asi každá třetí postižená osoba.

Výjimkou jsou ti, kteří mohou být léčeni transplantací jater.

Přečtěte si vše o transplantaci jater v následujícím článku:
Transplantace jater - indikace, náklady a čekací listina

Důsledky cirhózy jater

Důsledky cirhózy jater jsou zpočátku patrné díky hromadění různých toxinů a snížené syntézní kapacitě jater a výsledným poruchám koagulace.
Dva závažné důsledky cirhózy jater jsou jaterní encefalopatie (postižení mozku) a hepatorenální syndrom (postižení ledvin).

Při jaterní encefalopatii se v mozku hromadí toxiny, jako je amoniak.
Mohou se vyskytnout poruchy vědomí a dokonce i kóma, které mohou být zhoršeny zhoršením funkce jater, jakož i poruchami trávení, ztrátou tekutin a infekcemi.
Terapie spočívá v podávání ornithin aspartátu, který může zvýšit detoxikaci amoniaku.

V případě hepatorenálního syndromu dochází k dysfunkci ledvin, která je způsobena špatným průtokem krve do ledvin v důsledku dysfunkce jater.
I zde je nejčastější příčinou akutního zhoršení ztráta tekutin, poruchy trávení a infekce.
Typicky se hodnoty ledvin, jako je kreatinin, zvyšují, což vede k akutnímu selhání ledvin s významně sníženým nebo žádným vylučováním močí.

Lze vyléčit cirhózu jater?

Cirhóza jater sama o sobě obvykle již není vyléčitelná.
Předběžná stadia onemocnění (mastná játra) se však mohou zvrátit.
První remodelační procesy jsou způsobeny látkami, které poškozují játra, jako jsou léky, drogy, alkohol a nadměrná konzumace tuku.

Výsledná mastná játra je reverzibilní (reverzibilní) změnou v jaterní tkáni a lze ji vyléčit bez použití uvedených látek.
Jakmile dojde k remodelaci tkáně pojivovou tkání, proces již není reverzibilní a mluví se o cirhóze jater.
Jedinou „léčbou“ je transplantace jater.

Kdy potřebujete transplantaci jater?

Transplantace jater je jediný způsob, jak léčit cirhózu, a pokud je k dispozici orgán, provádí se v nejpokročilejších stádiích cirhózy.
K tomu se používá bodová hodnota, tzv. Skóre MELD.
To vypočítává přibližnou hodnotu zbytkové funkce jater z koncentrace bilirubinu, kreatininu (hodnota ledvin) a INR (hodnota koagulace) a může ji použít k posouzení naléhavosti transplantace jater.

Více informací o transplantaci jater najdete na:
Transplantace jater - indikace, postup a náklady

Takto vypadá cirhóza jater v konečném stádiu

V poslední fázi je jaterní cirhóza charakterizována množstvím stížností.
V játrech je stále produkováno výrazně snížené množství bílkovin.
To má za následek silnou tendenci k otokům s retencí vody v končetinách (zejména nohou) a břiše (ascites).

Kromě toho se koncentrace produktů rozkladu krve neustále zvyšuje.
Hromadí se bilirubin, takže kůže zžloutne (tzv. Žloutenka).
To často vede k příznakům, jako je svědění.

Kromě toho se v konečném stádiu snižuje syntézní kapacita jater, takže koagulační faktory již nejsou k dispozici v dostatečném množství.
To rychle vede k rozsáhlému krvácení.
Navíc, protože cévy v játrech jsou přetížené a výsledkem jsou velké obvody v okolí, poškození těchto cév v kombinaci se špatnou koagulací může vést k život ohrožujícímu krvácení.

Kromě toho se toxiny, jako je amoniak, hromadí kvůli špatnému metabolismu.
Tyto se dostávají do mozku a vedou k jaterní encefalopatii.

Co jsou to známky jaterní kůže?

Při cirhóze jater způsobuje ztráta funkce jater tzv. Kožní známky jater.
Patří mezi ně lak na rty a jazyk laku, kde zasažené oblasti vynikají zvláště dobře.

Na kufru se objevují povrchní tenké cévy, jeden mluví o telangiektázii a pavouku naevi.
Kolem pupku se mohou povrchové žíly zvětšit jako obtokové okruhy, ve své výrazné podobě se to projevuje jako medúza caputa.
Na dlaních se objevuje vyrážka, nehty jsou mléčně bílé.

Co je to gynekomastie?

Gynekomastie je u mužů zvětšená prsa.
V souvislosti s cirhózou jater jsou ženské hormony také často produkovány u mužů.
To může být patrné mimo jiné v růstu prsou.

Obvykle se gynekomastie vyskytuje na obou stranách, protože je hormonálně spouštěna a není založena na lokálních funkčních poruchách.

Zde se dozvíte, jak se léčí gynekomastie:
Gynekomastie - jak je léčeno!

Žloutenka v cirhóze jater

Žloutenka (ikterus) je jedním z prvních příznaků dysfunkce jater.
Hromadění produktů rozkladu hemoglobinu krevního pigmentu změní oči (skléru) a pokožku nažloutlou.
Žloutenka je obvykle doprovázena svěděním, které je také způsobeno hromaděním bilirubinu.

Porucha koagulace při cirhóze jater

Koagulační porucha jaterní cirhózy je způsobena sníženou tvorbou koagulačních faktorů.
V játrech se vytvářejí zejména koagulační faktory II, VII, IX a X závislé na vitaminu K.
Pokud je jaterní cirhóza snížená syntézní kapacita, koncentrace těchto koagulačních faktorů v krvi klesá a dojde ke koagulační poruše. To je patrné díky rozsáhlému krvácení v důsledku pouze malého traumatu.

Jak vysoké je riziko, že se cirhóza jater vyvine v rakovinu jater?

Cirhóza jater je chronické podráždění jaterních buněk.
Obvykle to zpočátku vede k tomu, že se játra snaží regenerovat vytvořením nových buněk.

Čím častěji je třeba buňky regenerovat a / nebo opravit, tím je pravděpodobnější, že se něco pokazí.
To může vést k rakovinové buňce jater, která se vyvine v plně rozvinutý nádor.
Čím pokročilejší je cirhóza jater, tím vyšší je riziko, že se cirhóza jater vyvine v rakovinu jater.

Jaké jsou příznaky rakoviny jater? Přečtěte si náš článek o tomto:
Příznaky rakoviny jater

Dějiny

První popis cirhózy jater se objevil ve výkresu Leonardo da Vinci z roku 1508 ve Florencii. Kresba byla založena na pitvě, při které měla být zdůrazněna cévní anatomie jater.

Vznik nemoci

Jak je uvedeno výše, příčiny cirhózy jater jsou velmi rozmanité. Nejčastější příčinou v průmyslových zemích s asi 50% cirhózou je zneužívání alkoholu.
Druhá nejčastější příčina cirhózy je vyhrazena pro hepatitidu. Frekvence se zde pohybuje kolem 20–25%. Hepatitida C je forma hepatitidy, která nejčastěji vede k jaterní cirhóze, protože hepatitida C je v 85% případů chronická, a proto je tkáň jater zničena po celá desetiletí.
V rozvojových zemích jsou příčiny cirhózy jasně zvráceny. Zde je více než 90% cirhózy důsledkem hepatitidy.

To lze vysvětlit zejména špatnou hygienou. Na buněčné úrovni existuje tzv. Nekróza jaterních buněk.
Nekróza popisuje proces, při kterém jsou buňky nevratně poškozeny.
Tyto nekrózy buněk jsou způsobeny viry nebo jedy. Smrt jaterních buněk způsobuje, že imunitní systém, spolu s mnoha buňkami, je aktivován prostřednictvím messengerových látek, a díky neustálé imunitní reakci dochází k remodelaci jater v pojivové tkáni.
To vede k tkáňové nekróze s tvorbou tzv. Regenerovaných uzlů a septa pojivové tkáně. Tyto remodelační procesy narušují přirozený tok krve a žluči játrem. Přerušení krve a žlučových cest způsobuje ucpání krve a žlučových cest v játrech, které se v těžkých případech mohou rozšířit do těla. Vysoký tlak vytvářený přetížením krve v játrech se nazývá portální hypertenze (vysoký krevní tlak v játrech). Při portální hypertenzi se krev zálohuje v břišních orgánech těla a v tzv. Kolaterálních cévách (obtokové okruhy).

Nejobávanější komplikací jaterní cirhózy je krvácení jícnových varixů (křečové žíly v jícnu). Varixy vznikají, když zahlcená krev v játrech hledá jiné způsoby, jak se dostat zpět do pravé komory.

Tyto křečové žíly jsou pod vysokým tlakem a mohou se roztrhat, například, pokud kašlete příliš tvrdě. Roztržení těchto křečových žil je jednou z nejzávažnějších mimořádných událostí v medicíně, protože hodně krve může být velmi rychle ztraceno.
Cirhóza jater je nyní jedním z předběžných stadií rakoviny jater, tzv. Hepatocelulárního karcinomu (HCC).