Edin Quincke

Co je Quinckeho edém?

Quinckeho edém, který se také nazývá „angioneurotický edém"nebo angioedém je akutní otok kůže a sliznice. To může někdy ovlivnit podkožní tkáň a podkožní tuk."
Jedná se o akutně se vyskytující a nebolestivý otok, který může mít alergické i nealergické příčiny.
Quinckeho edém není nezávislým klinickým obrazem, ale spíše druhem komplexu symptomů, který se může objevit v souvislosti s různými nemocemi a alergiemi.

Příčiny Quinckeho edému

Quinckeho edém může mít různé příčiny. Jak se ale vyvíjí Quinckeho edém?
Různé příčiny Quinckeho otoku mají společné to, že vedou k přesunu tekutiny do tkáně. Tím se vytvoří otok.
Přesný vývojový proces je složitý a zahrnuje různé poslové látky. Poselské látky histamin a bradykinin hrají klíčovou roli v jeho vývoji. V závislosti na konkrétní příčině se přidávají další důležité enzymy a poslové látky.

Jednou z možných příčin Quinckeho edému je alergická reakce. Jako spouštěcí prostředky lze použít širokou škálu alergenů, jako jsou ořechy, mořské plody nebo jedy hmyzu. Alergický Quinckeho edém je způsoben hlavně messengerovou látkou histaminem.
Nealergické příčiny je třeba odlišit od alergického Quinckeho edému. Příčinou mohou být léky, které snižují krevní tlak, jako jsou ACE inhibitory a, vzácněji, blokátory AT-1. Quinckeho edém může také způsobit běžně předepsaná droga kyselina acetylsalicylová.
Quinckeho edém se může zřídka vyskytnout také v souvislosti s nádorovými onemocněními, zejména maligními lymfomy.

Pokud se otok vyvíjí bez zjevné příčiny, nazývá se idiopatický angioedém. Dědičný Quinckeho edém se odlišuje od těchto získaných příčin. Jedná se o vrozenou metabolickou poruchu, kterou lze geneticky zdědit. Porucha je založena na snížené produkci nebo nesprávné funkci inhibitoru proteinové C1 esterázy. Tento protein má důležitý regulační vliv v různých metabolických drahách. Pokud je jeho aktivita snížena, může do spojivové tkáně uniknout více tekutiny, a tak způsobit typické otoky v souvislosti s Quinckeho edémem.

Přečtěte si více o tomto tématu zde: Dědičný edém Quincke

Stres jako spouštěcí faktor

Dědičný nebo idiopatický Quinckeho edém může mít velmi individuální spouště. Je proto velmi důležité zjistit, v jakých situacích se edém vyskytuje, aby se tomu zabránilo, pokud je to možné. Někteří trpící popisují zvýšený výskyt Quinckeho edému s emocionálním nebo psychologickým stresem.
Spouštěč může být také fyzický stres, zejména ve formě chirurgického zákroku.

Pacienti s dědičným edémem Quinckeho proto obvykle dostávají dlouhodobou profylaxi léky. Doporučuje se vyhnout se jednotlivým spouštěm a věnovat více pozornosti příznakům

Lokalizace Quinckeho edému

Quinckeho otok oka

Quinckeho edém se v zásadě může vyskytnout kdekoli na těle. Co je však patrné, je specifický model distribuce otoků, který vede k charakteristickému vzhledu postižených. Zdá se, že se jedná o zvláště zasažené oblasti, kde je nízká tkáňová rezistence. Mezi ně patří mimo jiné víčka.

V závislosti na rozsahu a závažnosti otoku víčka bobtnají ve větší či menší míře, což může narušit zrak.
V maximálním případě nelze oči otevřít kvůli silnému otoku. Ve vzácných případech a pokud není léčba provedena, může zvýšený tlak způsobit poranění očí.

Další informace o tématu naleznete zde:

• Edém oka
• Oteklé oční víčka.

Quinckeho edém na rtu

Další typickou lokalizací Quinckeho edému jsou rty. Oteklý může být pouze spodní nebo horní ret nebo celý ret.
Silný otok vede k charakteristickému vzhledu postižených, což obvykle činí diagnózu Quinckeho edému vizuální diagnostikou.

V závislosti na rozsahu může otok ztížit mluvení. Další otok hrtanu může vést k život ohrožující dušnosti.

Přečtěte si více o tomto tématu zde: oteklé rty

Quinckeho edém na tváři

Typická místa Quinckeho edému jsou na obličeji. Obvykle jsou jednotlivé oblasti, jako jsou víčka nebo rty, oteklé, ale může být ovlivněna i celá tvář.
To vede ke skutečnosti, že postižené mají charakteristický, znetvořený vzhled.Diagnóza Quinckeho edému může být proto obvykle stanovena na základě typického výrazu obličeje.

Další informace k tomuto tématu najdete zde: Otok obličeje.

Quinckeho edém na jazyku

Otok jazyka jako součást Quinckeho edému může vést k život ohrožujícím komplikacím. Pokud je jazyk velmi oteklý, může bránit dýchacím cestám a způsobit nebezpečnou dušnost.
Jazyk je také jedním z běžných a typických míst Quinckeho edému. Pokud je otok těžký, jazyk visí z úst člověka. Jazyk je obvykle kusový a obtížný. Další otok hrtanu zvyšuje nedostatek dechu a vyžaduje okamžité lékařské ošetření.

Další informace o tématu naleznete zde: Oteklý jazyk

Doprovodné příznaky Quinckeho edému

Quinckeho edém způsobený alergiemi může být doprovázen typickými doprovodnými příznaky, jako je kopřivka a svědění. Svědění pak postihuje většinou celou pokožku a nejen konkrétní část těla. Může dojít také k zarudnutí očí.

V případě nealergického Quinckeho edému mohou být kromě otoku přítomny také doprovodné příznaky. Například při otoku jazyka a rtů je typická hrbolatá a obtížná řeč.
Otok hrtanu a hlasivek způsobuje dušnost a inspirační stridor. Jedná se o pískající, ostrý dech, který můžete slyšet, když vdechujete. Quinckeho edém je typický také při pocitu dechu a pocení a panice.
Těžký otok víček může také vést k poškození zraku a dokonce k poškození očí.

Výrazná alergická reakce může vést k závratě a poruchám oběhu až do a včetně selhání oběhu.

Léčba Quinckeho edému

Akutní angioedém je obvykle léčen protizánětlivými a antialergickými léky. V případě akutní alergické reakce se různá léčiva podávají přímo žílou, takže nástup účinku je dosažen rychleji. Patří sem kortikosteroidy, antihistaminika nebo dokonce adrenalin. Ten se používá jako nouzový lék pro těžké oběhové poruchy.
Nejdůležitějším profylaktickým opatřením u alergického angioedému je vyhýbání se alergenům. Strava nebo jiné alergeny by se neměly přísně vyhýbat. Pokud byl angioedém způsoben drogou, lék se přešel na jiný lék.

Pokud již došlo ke komplikacím, jako je oteklý hrtan, musí být přijata absolutní nouzová opatření. V tomto případě musí být dýchací cesty zajištěny tracheostomií. Jedná se o řez v průdušce, který umožňuje pacientovi ventilovat navzdory otokovému hrtanu.

Léčba vrozeného Quinckeho edému je zásadně odlišná od léčby alergického Quinkceova edému. Antihistaminika a kortikosteroidy jsou v tomto případě neúčinné.
Pacienti trpící dědičným Quinckeho edémem vyžadují trvalou profylaxi. K dispozici jsou různé léky. Jednou z nich je aktivní látka ikatibant, která je antagonistou receptoru bradykininu B2. Tato aktivní složka blokuje vazebné místo messengerové látky bradykininu, která je z velké části zodpovědná za vývoj Quinckeho edému.
Alternativou je profylaxe mužskými hormony, tzv. Androgeny. Ty brání Quinckemu edému vyvíjet se neznámým mechanismem.
V akutních případech vrozeného Quinckeho edému lze použít nouzovou terapii koncentrátem inhibitoru C1 esterázy. Tento protein nahrazuje protein, který je v těle, v příliš nízké dávce vrozeného Quinckeho edému.
Takový koncentrát se také podává profylakticky před velkými chirurgickými zákroky, protože riziko Quinckeho edému se dokonce zvyšuje.

Mohlo by vás také zajímat toto téma: Léčba alergie

Trvání Quinckeho edému

Quinckeho edém se vyvíjí akutně během několika sekund až minut. Při okamžité terapii obvykle během několika minut znovu nabobtná. Celkově se jedná o akutní událost.
Obzvláště dědičný nebo idiopatický Quinckeho edém se může opakovat, a proto může vést k chronicky se opakujícím průběhům, zatímco alergickému edému Quincke lze zabránit tím, že se vyhneme alergenu.

Získejte informace zde: Dědičná forma Quinckeho edému.

Diagnóza Quinckeho edému

Diagnóza Quinckeho edému je obvykle vizuální diagnóza. To znamená, že diagnózu lze již vyvodit z charakteristického vzhledu klinického obrazu.

Příčinu, jako je alergická reakce, je však třeba omezit podrobnou anamnézou a další diagnostikou. Požití léků, zkreslené jídlo nebo známé alergie postižené osoby mohou poskytnout informace o základní příčině.

Pokud se Quinckeho edém objevil v rodině několikrát, mohla by to být dědičná forma Quinckeho edému. Krevní testy mohou zahrnovat alergické testy, nálezy infekcí a stanovení různých hormonů, proteinů a enzymů. Pokud existuje podezření na dědičný Quinckeho edém, lze určit faktor komplementu C4 v krvi, který se obvykle snižuje.

Co vždy patří do nouzové sady, kterou bych měl mít u sebe?

Lidé, kteří někdy trpěli alergickým Quinckeho otokem, by měli mít u sebe pohotovostní soupravu. To zahrnuje léky, které lze použít při alergické reakci. To obvykle zahrnuje autoinjektor adrenalinu, antihistaminikum H1 a glukokortikoid. U pacientů s astmatem je také k dispozici inhalátor s tzv. Mimetikem beta-2.
Autoinjektor adrenalinu obsahuje 300 mikrogramů adrenalinu, který se má injikovat do svalu u pacientů s hmotností vyšší než 30 kg. Antihistaminikum H1 je obvykle obsaženo ve formě kapek, protože v případě nouze může být snadno spolknuto. Glukokortikoid může být přidán jako tableta nebo rektální čípek.

Pacient je podrobně poučen o zacházení s pohotovostní soupravou ošetřujícím lékařem. Pacienti, kteří se mohou bezpečně vyhnout dotyčnému alergenu, nemusí nutně potřebovat pohotovostní soupravu.