Adieho syndrom

Synonyma

Adie žák, Adieho syndrom, Holmes-Adieho syndrom, pupillotonie

Jak častý je Adieho syndrom?

V 80% případů se nemoc vyskytuje na jedné straně, v dalším průběhu je to oboustranné.
Velmi vzácné onemocnění se vyskytuje mnohem častěji u žen než u mužů a vyskytuje se každoročně u přibližně 4,7 případů na 100 000 obyvatel.

Rozpoznání Adieho syndromu

Život s Adie syndromem.

Podle Adieho syndromu je podle definice typický jednostranný nástup. Nalezne se velký oválný a obvykle nepravidelně tvarovaný zorák. Dochází k segmentální paralýze spontánních pohybů duhovky a opožděné reakci na blízké vidění (zpožděná dilatace zornice).
Zaostření při čtení je narušeno a neexistují žádné světelné a svalové reflexy oka.

Pacienti s Adieho syndromem si při čtení často stěžují na akutní citlivost na světlo a zhoršené vidění. Příležitostně pak pozorují rozdíly mezi žáky v sobě.

Jak je diagnostikován Adieho syndrom?

Diagnóza Adieho syndromu se obvykle provádí náhodně během lékařského vyšetření. Kromě toho mohou zcela chybět vlastní reflexy nohou, což je přičítáno sníženému monosynaptickému propojení.

U Adieho syndromu je žák střední až široký a reaguje na dlouhou expozici s časovým zpožděním s pomalým tonickým zúžením.Často lze pozorovat dobrou reakci na post-fixaci, avšak v akutních případech může být detail také pomalý, takže se zvyšuje vizuální ostrost, když se detail zvyšuje.

Nedostatečná schopnost zúžit žáka má za následek ztrátu hloubky ostrosti. Když se díváme do dálky, doba, po kterou žák potřebuje opětovné rozšíření, je u Adieho syndromu klasicky prodloužena.

Z farmakodynamického hlediska se Adie syndrom vyjasní, když se 0,1% pilokarpinové kapky aplikují lokálně. To významně zužuje postiženého žáka, ale žák druhého oka sotva reaguje. Pilotní test je diagnosticky užitečný, zejména u akutní pupillotonie, ve které není přítomna reakce na světlo a detail, protože jasně ukazuje přítomnost Adieho syndromu.

Které nemoci mají stejné příznaky?

Jako alternativa k Adieho syndromu může dojít k poškození krátkých ciliárních nervů způsobených traumatem nebo chirurgickým zákrokem, které musí být objasněno na základě anamnestie.
Příčina většiny případů Adieho syndromu je nejasná.
Byl pozorován výskyt v časové souvislosti se systémovými onemocněními, jako jsou virové choroby varicella zoster, kraniální arteritida, syfilis a borelióza. I při přítomnosti rakoviny plic (Bronchiální karcinom) a Hodgkinova lymfomu, Adieho syndrom již nastal.

Léčení adie syndromu

Jak je léčen Adieho syndrom?

Důležité je neurologické a oftalmologické (oftalmologické) hodnocení a farmakodynamický test. Kromě toho by měl být pacient informován a v případě potřeby by měl mít u sebe nouzový průkaz totožnosti, který zaznamenává rozdíly v pupiláriích pro pozdější lékařské prohlídky a může zabránit nesprávné interpretaci (perioperační, trauma hlavy, ...).
Adieho syndrom je neškodná porucha pupilárního reflexu, která nevyžaduje terapii.

Prevence syndromu Adie

Jaké jsou příčiny syndromu Adie?

V současné době existuje podezření, že se jedná o poškození motorových motorických vláken, ale příčina Adieho syndromu nebyla dosud přesně objasněna.

Je možné si představit zánětlivý proces v mozku, který je diskutován jako příčina pupillotonie. Možnou příčinou je také onemocnění herpes simplex.