Pheochromocytoma
Synonyma v širším slova smyslu
Nádor nadledvin
Angličtina: feochromocytom, feochromoblastom
definice
Pheochromocytoma je nádor, který produkuje hormony (obvykle adrenalin a noradrenalin). V 85% případů je nádor v nadledvinách.
Ve většině případů (85%) je nádor benigní, 15% je maligní. Obvykle (90%) je feochromocytom jednostranný, ale 10% je oboustranných.
Kromě toho se feochromocytomy liší podle hormonů, které produkují. Asi 2/3 produkují adrenalin a noradrenalin. Maligní nádory se vyznačují další produkcí dopaminu.
Pheochromocytoma je příkladem vrozené poruchy spojené s nadměrnými činnostmi nadledvin. Nadměrně aktivní nadledvinky mohou mít pro tělo vážné následky. Zjistěte více o tomto tématu na: Jaké jsou důsledky nadměrné činnosti nadledvin?
souhrn
Pheochromocytoma je nádor, obvykle se nachází v nadledvinách, který produkuje hormony adrenalin a noradrenalin.
Nejčastěji se jedná o benigní nádor.
Pokud nádor také produkuje dopamin, je maligní. Tato produkce hormonů způsobuje zvýšení krevního tlaku pacienta. Mezi další příznaky patří palpitace, bledost a pocení. Kromě symptomů se pro diagnostiku používají různé testy a zobrazovací postupy. Terapie je zaměřena na chirurgické odstranění nádoru. Příznaky samotné mohou být léčeny také léky.
Neexistuje žádná profylaxe. Prognóza závisí na důstojnosti (benigní nebo maligní) nádoru.
Obrázek nadledviny
- Žebra
- ledviny
- Páteř
- autor nemůže počítat :-)
- bazén
- Nadledvinka
Nadledvina se nachází v takzvaném horním pólu ledviny a, jak vidíte, je výrazně menší než ledvina.
příčiny
Příčinou vysoký krevní tlak lze vysvětlit takto:
Vzhledem k tomu, že nádor je většinou v Nadledvinka Výsledkem je vysoký krevní tlak. Nadledvinka vytváří adrenalin a Norepinefrin.
Buňky nadledviny rostou nekontrolovatelně ve feochromocytomu. Nádor produkuje stejné hormony (adrenalin a noradrenalin), které jsou produkovány, když podpůrný nervový systém (Sympatický nervový systém je součástí takzvaného autonomního nervového systému, který může bez úmyslného ovlivnění ovlivnit mnoho parametrů, jako je krevní tlak, potit se IA. regulované) zvýšení krevního tlaku.
Norepinefrin zvyšuje krevní tlak jeho snížením hladké svalstvo arteriální cévy ke kontrakci. Na druhé straně adrenalin mění krevní tlak zvýšením minutového objemu (objemu, který pochází z Srdce za minutu) srdce. To také zrychluje tep.
V současné době se snažíme vysvětlit, proč se samotný feochromocytom vyvíjí takto:
Předpokládá se, že asi 10% těchto nádorů se vyskytuje v rodinách. Určitá dědičná složka, která je v našich genech, má proto určitý význam pro vývoj nádoru a nástup nemoci.
Příznaky / stížnosti
Krevní tlak se zvyšuje, který buď zůstává na relativně konstantní úrovni nebo je doprovázen maximami (vrcholy krevního tlaku) a minimy.
Obzvláště když krevní tlak stoupá, pacient si stěžuje na:
- bolest hlavy
- potit se
- Palpitace
- Tremor (třes)
Dalšími důležitými příznaky jsou bledá kůže a hubnutí !! V krevním obrazu lze detekovat zvýšený počet bílých krvinek.
Je-li obličej zarudlý a nabyla na váze, mluví to proti diagnóze feochromocytomu.
diagnóza
Diagnóza je založena na jedné straně na klinice (symptomy / stížnosti), na druhé straně pomocí laboratorních testů a zobrazovací diagnostiky (MRI / CT).
Kromě výše uvedených příznaků (bolest hlavyPalpitace, palpitace), lékař může učinit následující nálezy:
Při 24h měření krevního tlaku chybí fyziologicky skutečně přítomné snížení krevního tlaku přes noc.
To vyžaduje měření Hormonykteré jsou obvykle tvořeny feochromocytomy. Může být měřena v moči nebo v krvi.
Ve 24hodinové moči se měří buď samotné hormony nebo jejich produkty rozkladu (např. Kyselina vanellinová mandlová). Hodnoty nad 200 ng / l mít hodnota nemocipokud jsou hormony pod hodnotou 50 ng / l lži, oni se nazývají normální klasifikovaný.
Hodnoty výše platí v krvi 2000 ng / l tak jako patologický (morbidní), Hodnoty níže 500 ng / l jsou normální.
Pokud je podezření na feochromocytom, lze také použít hormon Dopamin být odhodlán. (Dopamin se obvykle získává pouze z zhoubné nádory tohoto typu - samozřejmě kromě pravidelné produkce dopaminu v těle).
Pro získání zálohy diagnózy se provede potvrzovací test. To se provádí pacientem Klonidin, centrálně působící činidlo proti vysokému krevnímu tlaku, aplikováno (podáno). Normálně koncentrace nyní klesá Katecholaminy (Adrenalin a noradrenalin) v krvi. K tomu však nedochází při autonomní erozi katecholaminů v důsledku feochromocytomu.
Ke stanovení diagnózy také pomáhá srovnávací měření množství hormonů v denní moči a množství v noční moči (po podání klonidinu). V noci se moč obvykle objevuje u zdravých pacientů, ale také u pacientů s primární hypertenzí (není způsobena jiným onemocněním) vysoký krevní tlak), prudký pokles katecholaminů. Pokud tomu tak není, pak existuje feochromocytom.
Lokalizace feochromocytomu je pomocí zobrazovací diagnostiky, jako je Ultrazvuk, Počítačová tomografie (CT) nebo Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) možný.
terapie
Jak je tomu často, existují dvě různé terapeutické metody, které lze použít. Rozhodnutí, které je vhodnější, musí být učiněno individuálně. Zpravidla se v závislosti na rozsahu nádoru a nemoci pokouší o konzervativní léčbu. Velikost a vrůst do okolní tkáně však může také bránit operaci. I tak je to na prvním místě.
chirurgická operace
Pokud je feochromocytom pouze na jedné straně, je odstraněna celá nadledvina. Pokud je nemoc oboustranná, je učiněn pokus o částečné zachování nadledviny, aby se ušetřila náhradní hormonální léčba pacienta.
Konzervativní léčba
Nejprve je nemoc léčena pokusem o zmírnění symptomů, tj. Snížením krevního tlaku. To se provádí různými antihypertenzivy (léky proti vysokému krevnímu tlaku).
Pokud existuje nefunkční nádor, bude Léky které syntéza (struktura) katecholaminů (adrenalin a Norepinefrin) inhibovat.
Má nádor již metastázy (Nádory dcery), pak obvykle pouze chemoterapie.
profylaxe
Protože nejsou známy žádné specifické faktory pro vývoj feochromocytomu, které podporují růst nebo nástup nemoci. V důsledku toho lze jen stěží provést prevenci.
Pouze členové predisponovaných rodin by měli zvážit genetické poradenství, aby zjistili, zda lze provádět preventivní testy. Pravděpodobnost onemocnění může být také zhruba vypočtena v genetickém poradenském středisku.
předpověď
Prognóza je jiná. Poté, co je nádor chirurgicky odstraněn, dochází k němu 80% pacientů, kteří měli benigní feochromocytom normální krevní tlak.
U všech ostatních pacientů s odstraněným benigním nádorem existuje tzv esenciální hypertenze vpředu. Krevní tlak je proto stále vysoký kvůli jiným příčinám.
U benigních nádorů 5. - roční míra přežití asi 95%. Pokud existuje maligní nádor, který již metastázy rozšířil (dceřiné metastázy), je míra přežití za 5 let pouze 44%.
