Addisonova nemoc

Synonyma v nejširším slova smyslu

• Nedostatek adrenalinu
• primární adrenální nedostatečnost
• Addisonova nemoc
• Addisonův syndrom

Česky: Addisonův syndrom, Addisonova nemoc, nadledvinová nedostatečnost

Definice a úvod

Addisonova choroba je dysfunkce kůry nadledvin. To je také známé jako primární adrenální nedostatečnost a je to spíše vzácný stav.
Pokud však Addisonova nemoc zůstává neléčena, je fatální, a proto má jasný klinický význam. Ve většině případů autoimunitní procesy ničí buňky kůry nadledvin.

Addisonova nemoc může být bez příznaků po celá léta a objevovat se pouze ve zvláštních situacích. Spektrum příznaků Addisonovy choroby je široké. Díky moderním drogám, dnes s dobrým tréninkem a ochotou spolupracovat (Dodržování) kvalita života je vysoká a délka života normální.

frekvence

Z a Addisonova nemoc jsou Ženy častěji postižené než muži.
Průměrný věk nástupu je kolem 40 let. Existuje však jasné rozpětí.
S převahou kolem 1-5 osob na 100 000 Pro obyvatele je primární adrenální nedostatečnost poměrně vzácným onemocněním.

Klasifikace Addisonovy choroby

Klasifikace Addisonova nemoc se odehrává na jedné straně poté Průběh nemoci:

• pomalu postupuje
• akutní s rychlým ukončením funkcí kůry nadledvin

Na druhé straně je klasifikace založena na příčinách. Nejčastější spouštěcí faktory jsou proto:

• Autoimunitní procesy (70-80%)
• Infekce
• Infarkty
• Nádory
• jiný

Příčiny a původ

Tak jako Příčinou Addisonova nemoc najdete ji od imunitní systém obranná reakce těla proti vlastním buňkám těla. Tyto autoprotilátky jsou specificky proti buňkám Kůra nadledvin nařídil. Následuje obranná reakce a buňky jsou zničeny.

Tato forma primární adrenální nedostatečnost, ve kterém protilátky vytvářené samotným tělem a namířené proti vlastním strukturám těla způsobují destrukci kůry nadledvin, 70-80 % nejčastější forma primární nadledvinové nedostatečnosti.

Primární adrenální nedostatečnost může být také způsobena:

• Nádory a jejich Dceřské vředy (metastázy),
• Infarkty (Waterhouse-Friderichsenův syndrom)
  a
• Infekce (např. tuberkulóza, HIV / AIDS, Virus Cytomegaly)

být spuštěn.
Jiné příčiny Addisonova nemoc jsou:

• Sarcoid
• Amyloidóza (patologické ukládání proteinů mezi buňkami)
• Hemochromatóza (Onemocnění železa)
• Adrenoleucodystrofie (Dědičné onemocnění, které se projevuje v dětství a je charakterizováno rychlým neurologickým úpadkem)
• nebo Krvácející
  nebo
• určitý Léky.

stres

Stres normálně způsobuje uvolňování kortizolu u zdravých lidí, proto je často označován jako stresový hormon. Při existující nedostatečnosti nadledvin již tělo není schopné udržet produkci kortizolu, natož ji zvýšit. Tělo přechází do stavu hypokortisolismu - to je příliš nízká hladina kortizolu. Zejména u lidí s nediagnostikovanou adrenální insuficiencí může stres a související hypokortisolismus vést k objevení choroby nebo v nejhorším případě k Addisonově krizi. Jedná se o život ohrožující stav s různými příznaky, jako je zákal vědomí, hypoglykémie, horečka, zvracení atd., Který vyžaduje okamžitou lékařskou pohotovostní léčbu.

Hashimotova tyreoiditida

Hashimotova tyreoiditida je chronický zánět štítné žlázy způsobený autoimunitními protilátkami. Vlastní buňky těla jsou namířeny proti štítné žláze kvůli nevysvětlitelným příčinám a vedou k buněčné smrti v průběhu nemoci. Postižení pak vykazují nedostatečnou štítnou žlázu. Nadledvinová nedostatečnost je často spojována s jinými nemocemi, včetně Hashimotovy tyreoiditidy. V této souvislosti lékaři také rádi mluví o pluriglandulárním syndromu, tj. O poruše několika orgánů s žlázovou funkcí, které slouží k produkci hormonů. Přesná příčina je stále nejasná. Genetická složka je podezřelá, ale ještě nebyla jasně prokázána vědeckými studiemi. Pravidelná kontrola orgánů je důležitá pro osoby trpící Addisonovou chorobou, aby rychle identifikovala jakoukoli ztrátu funkce a byla schopna ji řádně léčit.

Příznaky

Protože u Addisonovy choroby je narušena funkce nadledvin, produkce různých hormonů je narušena. Typické příznaky jsou patrné, když již bylo zničeno přibližně 90% kůry nadledvin. Kortizol, aldosteron a pohlavní hormony již nemohou být produkovány v dostatečném množství. Naproti tomu koncentrace ACTH, hormonu hypofýzy v mozku, který stimuluje produkci hormonů v nadledvinách, je výrazně zvýšena.

Nedostatek aldosteronu jako minerálního kortikoidu vede ke snížení krevního tlaku v důsledku ztráty sodíku a ztráty vody (dehydratace) (Hypotenze). Kromě toho dochází ke zvýšení draslíku v krvi. U postižených se nedostatek soli projevuje zvýšeným hladem po slaných jídlech.

Přečtěte si více o Důsledky nerovnováhy elektrolytů.

Nedostatek kortizolu jako stresového hormonu vede k pocitu slabosti, nevolnosti a úbytku hmotnosti. Hladina cukru v krvi také klesá (Hypoglykémie). Kromě toho dochází k nadměrnému opalování kůže (Hyperpigmentace), které je vyvoláno zvýšeným uvolňováním ACTH.

Protože je také narušena produkce pohlavních hormonů, ženy často nemají podpaží a ochlupení ochlupení a muži mají problémy s potencí.

U kojenců se ztráta funkce nadledvinek projevuje jako zastavení růstu.

V extrémní nouzi to může také vést k úplné hormonální nerovnováze, tzv. Addisonově krizi. Může to vést k život ohrožujícímu metabolickému vykolejení a vyžaduje okamžité intenzivní lékařské ošetření.

Přečtěte si mnohem více informací o tomto tématu na: Příznaky Addisonovy choroby

Hyperpigmentace

Hyperpigmentace kůže se nachází v primární adrenální nedostatečnosti. Důvodem je zvýšené množství ACTH. Vyplývá to z předběžné fáze Proopiomelanocortinu nebo POMC zkrátka. POMC také představuje předběžné stádium hormonu, který ovlivňuje melanocyty v kůži. Melanocyty jsou kožní buňky, které jsou zodpovědné za zbarvení nebo barvu kůže. Zvýšené uvolňování POMC nebo ACTH tedy vede k silnější stimulaci melanocytů a poté k hyperpigmentaci nebo „ztmavnutí“ kůže.

diagnóza

Při diagnostice Addisonovy choroby je velmi důležité odlišit nemoc od sekundární adrenální nedostatečnosti. Rozdíl je v tom, že u Addisonovy choroby jsou poškozeny nadledvinky, a proto je produkováno příliš málo hormonů, zatímco v sekundární poruše jsou neporušené, ale nejsou dostatečně stimulovány k produkci hormonů.

Pokud je podezření na Addisonovu nemoc, provedou se krevní testy ke kontrole hladin hormonů. Pokud je nedostatek sodíku a zvýšená koncentrace draslíku v krvi, lze předpokládat poruchu nadledvin. Kromě obvyklých krevních parametrů se určuje hlavně množství kortizolu v krvi a množství ACTH.
ACTH je uvolňován hypofýzou v mozku a stimuluje nadledvinky k produkci hormonů. Pokud je hladina kortizolu snížena, i když v krvi je dost nebo dokonce příliš mnoho ACTH, naznačuje to Addisonovu nemoc.

Může být také proveden tzv. Stimulační test ACTH. ACTH se podává intravenózně, což by u zdravých lidí s dobře fungujícími nadledvinami vyvolalo zvýšenou produkci kortizolu. To však neplatí u Addisonovy choroby kvůli poškozeným nadledvinám.

Zde naleznete vše o tomto tématu: ACTH.

krevní hodnoty

Při nedostatečnosti nadledvin jsou hladiny kortizolu v krvi nízké. Kortizol přítomný v krvi nelze použít ke stanovení příčiny. Pokud chcete vědět, kde je porucha, musíte určit hodnotu ACTH. Jedná se o hormon z hypofýzy, který přirozeně stimuluje nadledvinu k produkci kortizolu. Pomocí hodnoty ACTH je pak možné zjistit, zda je problém v nadledvinách nebo hypofýze, tj. Zda existuje primární nebo sekundární nedostatečnost nadledvin.
Při primární nedostatečnosti již nadledvinka nefunguje správně, ale hypofýza se nadále snaží stimulovat uvolňováním ACTH. Díky tomu je ACTH k dispozici ve zvýšeném množství. Dále jsou stanoveny hodnoty aldosteronu a DHEAS, což jsou také hormony, které jsou produkovány v nadledvinách.
Na druhou stranu, pokud je porucha v hypofýze, hodnota ACTH je snížena. Hypofýza již nemůže vykonávat svou funkci a hormony, které produkuje, jsou v krvi stěží detekovatelné.

terapie

Tam na Addisonova nemoc Nadledvinky jsou zničeny a nemohou se regenerovat, toto onemocnění může Ne vyléčit. Může však být dobře léčeno celoživotní terapií. Je nutné brát hormony, které již nejsou dostatečně produkovány nadledvinami (substituce). Obvykle obojí Glukokortikoidy (Kortizol), stejně jako Minerální kortikoidy (Aldosteron) mohou být nahrazeny. Protože je velmi důležité užívat správnou dávku hormonů, je nutné přesné množství hormonů, které mají být přijaty, a pravidelné kontroly ošetřujícím lékařem.

U zdravých lidí je kortizol nejvíce produkován ráno a uvolňován do krve. Hormonální substituční terapie je přizpůsobena tomuto rytmu a největšímu množství Kortizolové náhražky se bere ráno. Ve většině případů se hydrokortison používá ve formě tablet. V případě existujícího stresu, jako je infekce nebo operace, musí být částka dočasně zvýšena. Pokud k tomu nedojde, může to v nejhorším případě ohrozit život Addisonova krize s oběhovým selháním.

Fludrokortizon se většinou používá jako náhrada aldosteronu. Stejně jako aldosteron v normálních případech to zajišťuje regulaci krevního tlaku.

Jak jíst, pokud máte Addisonovu nemoc?

Pro Addisonovu nemoc se doporučuje zdravá strava s nízkým podílem rychle stravitelného cukru nebo uhlohydrátů. Sacharidy z bílého cukru nebo fruktózy způsobují, že hladina cukru v krvi rychle stoupá, a tělo pak musí uvolňovat látku messenger inzulín. Při velkém množství sladkostí se uvolňuje velké množství inzulínu, což může vést k velmi rychlému poklesu cukru. V takových případech tělo skutečně reaguje uvolňováním kortizolu, aby aktivovalo uložené zásoby cukru, a tak působilo proti klesající hladině. Kvůli nedostatečnosti nadledvin však může reagovat pouze v omezené míře a je také silně stresován.
Z tohoto důvodu je vhodné jíst sacharidy, které způsobují pomalý růst hladiny cukru v krvi, jako je například hnědá rýže nebo celozrnné těstoviny. Kromě „dobrých“ uhlohydrátů patří mezi potraviny, které by měly být v horní části nabídky Addisonovy choroby, zelenina, omega 3 mastné kyseliny a bílkoviny, jako jsou ty z ryb a libového masa.

Addisonova krize

Addisonova krize nastává, když tělo potřebuje více kortizolu, než má v dané situaci k dispozici. Většinou se jedná o stresové situace. Patří k nim těžký fyzický stres, ale také febrilní infekce, gastrointestinální infekce nebo operace. Silná psychická zátěž, trauma nebo náhlé přerušení léčby kortizolem může také vést k takové krizi. Infarkt nadledvin má také za následek ztrátu funkce nadledvin a nedostatek hormonů.

Addisonova krize je akutně život ohrožující situací, kdy tělo není schopno adekvátně reagovat na stresovou situaci, takže dochází k vážným poruchám oběhu, což může vést k kómě. Vzhledem k nedostatku hormonů produkovaných nadledvinami je regulace krevního tlaku omezená. Tělo ztrácí soli a vodu v důsledku nedostatku hormonů, což vede ke snížení krevního tlaku. Bez rychlé léčby kortizolem to může vést k šoku, který vede k bezvědomí nebo v nejhorším případě může být fatální.

Krize se projevuje nevolností, zvracením, průjmem, horečkou, zmatením, hypoglykémií a poklesem krevního tlaku vede k bušení srdce.
Addisonova krize je často důvodem podezření na Addisonovu nemoc.

Sekundární adrenální nedostatečnost

Při sekundární adrenální nedostatečnosti je porucha tzv. Hypofýzy. Je to součást lidského mozku a má stimulační účinek na nadledvinu uvolňováním určitých hormonů. Tyto hormony přirozeně zahrnují messengerovou látku ACTH (adrenokortikotropní hormon), která se tvoří v adenohypofýze nebo hypofýze a po uvolnění indukuje produkci kortizolu v nadledvinách. Hypofýza někdy nefunguje správně a pak produkuje nedostatečné množství ACTH. Příčinou poruchy může být například nádor. Vzhledem k přerušené výrobě nemohou poslové látky fungovat v cílovém místě a kůra nadledvin nemá žádný pohon kortizolu. Postižení pak vyvinou to, co je známo jako hypokortisolismus, tj. Nedostatečné množství kortizolu v krvi nebo v krevním oběhu.

Zde naleznete vše o tomto tématu: sekundární adrenální nedostatečnost.

Terciární adrenální nedostatečnost

Externí přísada kortizolu, například ve formě tablet pro léčení různých nemocí, může způsobit adrenální nedostatečnost. Příležitostně se zde také používá terciární adrenální nedostatečnost. Hypofýza zpomaluje svou produkci ACTH kvůli zvýšenému množství kortizolu dodávaného z vnějšku. Kvůli nedostatku stimulačního účinku poselské látky ACTH na nadledvinky reaguje tím, že zastaví výrobu kortizolu.

Zjistěte více o příčinách, příznacích a možnostech léčby terciární adrenální nedostatečnost.

anatomie

Nadledvinka sestává ze dvou funkčně odlišných částí. Kůra nadledvin Hormony a Nadledvinová katecholaminy (Adrenalin a noradrenalin).
Na Addisonova nemoc ovlivněna je pouze kůra. Histologicky lze vidět tři vrstvy v kůře nadledvin. Vnější vrstva se nazývá zona glomerulosa. Je zodpovědný za produkci minerálních kortikoidů (např. Aldosteronu). Střední vrstva je zona fasciculata a formy Glukokortikoidy (např. Kortizol). V nejvnitřnější vrstvě hlavně zona reticularis mužské pohlavní hormony / androgeny vyrobeno.

Nadledvinky jsou funkčně nezávislé na Ledviny. Jsou umístěny na horním pólu ledvin a prakticky na nich sedí.

Více informací o struktuře a funkci najdete v našem tématu: Nadledvinka.

fyziologie

Na nemoc Addisonova nemoc Abychom pochopili, musíte pochopit funkci Nadledvinka Porozumět produkovaným hormonům:
V následujícím se dozvíte více o následujících třech hormonálních skupinách:

• Mineralokortikoidy
• Glukokortikoidy
• Androgeny

Minerální kortikoidy

Mineralokortikoidy patří do třídy steroidních hormonů. Jejich úkolem je regulovat rovnováhu elektrolytu a vody.
Nejznámějším zástupcem je aldosteron, který vzniká z cholesterolu.
To je také známé jako žízeň hormon. Po uvolnění zona glomerulosa kůry nadledvin se dostane do ledvin, kde způsobuje reabsorpci sodíku zfiltrované primární moči v tubulárním systému. Současně zajišťuje sekreci draslíku a protonů.
Protože chlorid a tím osmoticky voda jsou absorbovány kromě sodíku, zvyšuje se tím krevní tlak a tím i krevní tlak. Konečně je také zodpovědný za reabsorpci sodíku a vody v gastrointestinálním traktu.

Účinek se uskutečňuje prostřednictvím takzvaného systému renin-angiotensin-aldosteron (RAAS). Impulzy k uvolnění jsou změny krevního tlaku a osmolarity (změny elektrolytů v krvi).

Glukokortikoidy

Glukokortikoidy vytvořené v zona fasciculata (a částečně také v zona reticularis) také patří mezi steroidní hormony.
Jejich úkolem je poskytovat energii ve stresových situacích. Nejvýznamnějším zástupcem je kortizol, který je transportován v krvi převážně vázán na proteiny (transkortin a albumin).

Androgeny

Androgeny jsou pohlavní hormony a způsobují mimo jiné vývoj sekundárních sexuálních charakteristik.

U mužů se androgeny produkují hlavně ve varlatech. Proto eliminace produkce androgenů u mužů s Addisonovou chorobou má malý nebo žádný účinek. Ženy jsou proto zvláště postiženy. U žen jsou androgeny předchůdci estrogenů (ženské pohlavní hormony).

Řídicí smyčka a ovládání uvolnění

Hormony kůry nadledvin jsou uvolňovány přes kontrolní obvod se zápornou zpětnou vazbou. V mozku se tvoří látka zvaná ACTH (adrenokortikotropní hormon) (přesněji hypofýza). Tato látka se dostává do krevního řečiště nad kůrou nadledvin a způsobuje tam uvolňování hormonů. Uvolňování ACTH z hypofýzy je zase regulováno látkou zvanou CRH (hormon uvolňující kortikotropin). CRH je také produkován v mozku (hypothalamus).

Distribuce se provádí epizodicky. Vrchol glukokortikoidů mezi 6:00 a 9:00 a minimum kolem půlnoci. Stres způsobuje zvýšení hladiny glukokortikoidů.

Kontrola minerálních kortikoidů podléhá systému RAAS (systém Renin-Angiotensin-Aldosteron).

Pokud dysfunkce ovlivňuje samotné nadledvinky, nazývá se to primární. Sekundární forma se týká uvolňování ACTH, terciární formy se sekrecí CTH.