Hemolytická anémie

Poznámka

Jste v podtématu sekce anémie.
Obecné informace k tématu naleznete na: Anémie

úvod

Hemolýza je rozpouštění červených krvinek. K tomu dochází přirozeně poté, co má červené krvinky životnost 120 dní.
Zvýšené a předčasné zhroucení je patologické a vede k anémii, pokud je míra štěpení vyšší než rychlost nové tvorby, kterou lze zvýšit, aby se kompenzovalo.

Příznaky

Kromě obecných příznaků anémie trpí postižené žloutnutím kůže a spojivkami oka (žloutenka).
Normálně dochází ke slezině starých červených krvinek. Proto prodloužená degradace může vést ke zvětšení sleziny (Splenomegalie).
Hemolytická krize může nastat při těžkých infekcích nebo chirurgickém zákroku. Krize je charakterizována masivním žloutnutím kůže, horečkou a bolestí.

Příčiny a formy

Příčiny hemolytické anémie jsou:

  • Poruchy membránové struktury červených krvinek (např. Sféroidní anémie (Dědičný Sferocytóza), Elliptocytóza, Marchiafava anémie)
  • Porucha metabolismu v buňkách (enzymatické defekty, jako je deficit glukóza-6-fosfát dehydrogenázy, nedostatek pyruvát kinázy)
  • Poruchy struktury hemoglobinu (např. Srpkovitá anémie)
  • Otrava, drogy, chemikálie, záření atd.
  • Autoimunitní protilátky
  • Protilátky, které jsou aktivní při určitých tělesných teplotách
  • Protilátky po nesprávné transfuzi
  • V důsledku transplantace kostní dřeně

Protilátky indukovaná hemolýza

Při hemolýze indukované protilátkami tělo produkuje protilátky, které jsou namířeny proti červeným krvinkám a vedou k jejich destrukci. Tato tvorba protilátek může být způsobena léky nebo infekcemi. Často se jedná o tepelné protilátky. Ty se váží na červené krvinky při tělesné teplotě a pak vedou k jejich destrukci ve slezině nebo játrech. Tepelné autoprotilátky lze detekovat pomocí tzv. Coombsova testu. Kortikosteroidy se používají v terapii.

Tyto léky mohou způsobit hemolytickou anémii

Užívání některých léků stimuluje tvorbu protilátek, které jsou namířeny proti červeným krvinkám. Existuje několik léků, které mohou způsobit hemolytickou anémii. Léky však zřídka vyvolávají hemolytickou anémii.

Mezi léčiva patří nesteroidní protizánětlivá léčiva (NSAID). Tato skupina drog zahrnuje různé látky proti bolesti, jako je Ibuprofen. Některá antibiotika mohou také ve vzácných případech vést k hemolytické anémii. Patří sem peniciliny a cefalosporiny. Dalším lékem je alfa-methyldopa, která se používá k léčbě vysokého krevního tlaku u těhotných žen.

Studené protilátky

Studené protilátky jsou protilátky vytvářené tělem, které se při nízkých teplotách váží na červené krvinky a vedou k jejich smrti.

Rozlišuje se mezi akutním studeným aglutininovým syndromem, který se obvykle vyskytuje 2-3 týdny po infekci, a chronickou formou. K tomu může dojít u lymfomu nebo bez zjevné příčiny. V tomto případě byste se měli chránit před chladem. V případě výrazné hemolytické anémie lze také užívat imunosupresiva - tj. Léky, které potlačují imunitní systém.

Mechanicky indukovaná hemolýza

Při mechanicky indukované hemolýze jsou červené krvinky mechanicky ničeny vnějšími vlivy. Toho lze dosáhnout umělou srdeční chlopní nebo hemodialýzou, když krev prochází dialyzačním zařízením k čištění.

Jak vypadá diagnóza?

Jako vždy začíná diagnóza podrobnou diskusí mezi lékařem a pacientem a následným fyzickým vyšetřením.

K diagnostice anémie je nezbytný krevní test. Zde, stejně jako ve všech anémiích, je hemoglobin zpočátku redukován. Shromažďují se také další parametry. Zničením červených krvinek se zvyšuje LDH (laktát dehydrogenáza). Laktát dehydrogenáza je enzym, který se nachází v červených krvinkách a může být změřen ve zvýšeném množství v krvi v důsledku jejich ztráty. Sérové ​​železo se také zvyšuje.
Kromě toho se měří haptoglobin. Haptoglobin váže uvolněný hemoglobin, dokud se tento komplex nerozpadne slezinou a játry. Dále se zvyšuje nepřímý bilirubin. Toto je produkt rozkladu hemoglobinu. V závislosti na podezřelé příčině jsou prováděny další specifické prohlídky.

Změna krevních parametrů

Hemolytická anémie je prokázána následujícími krevními parametry:

  • Haptoglobin se snížil
  • nepřímý bilirubin se zvýšil
  • LDH se zvýšila
  • volný hemoglobin se zvýšil
  • zvýšený urobilinogen v moči
  • Reticulocytóza (zvýšení počtu mladých červených krvinek)
  • Zvětšení krevní kostní dřeně
  • V závislosti na typu anémie: změněný tvar buněk (koule, elipsa, srpkovitý tvar)

Délka života

V případě hemolytické anémie není možné učinit obecné prohlášení o délce života. Délka života závisí na příčině anémie. Pokud jsou tyto příčiny léčitelné, není délka života omezena.

Na jedné straně existují vrozené vady červených krvinek, které vedou k hemolytické anémii. V závislosti na závažnosti defektu a možnostech léčby jsou průběhy velmi odlišné a v nejhorším případě mohou být fatální. Anémie může být také způsobena fyzickým a chemickým poškozením nebo léky. Pokud je léčba úspěšná a příčina byla odstraněna, není ovlivněna délka života. Hemolýza spojená s protilátkami má obvykle velmi dobrou prognózu.

Kromě toho existují vzácné mikroangiopatie (onemocnění malých krevních cév), které kromě jiných příznaků způsobují také anémii. Předčasný začátek léčby je zásadní pro dobrou prognózu. Vypadá to podobně, pokud je příčinou infekční choroby, jako je Malárie, lži. Důležitou roli hraje také celkový stav a věk nemocného. Akutní a rychlý rozvoj hemolytické anémie může vést k život ohrožující nouzové situaci. Jeden mluví o hemolytické krizi.