hematologie

přehled

Lékařská oblast hematologie - studium krve - se zabývá všemi patologickými změnami v krvi, základními příčinami a také příznaky, které z nich vyplývají.

diferenciace

Hematoonkologie zabývá se různými typy rakoviny krve (leukémie) a souvisejících nemocí, jako jsou poruchy krve v EU Kostní dřeň, stejně jako s maligními Lymfatický uzel se mění.

Hemostaseologie léčí patologické změny v Srážení krve, být mezi těmi s Krvácející tendence (hemoragická diatéza) - tj. ten, kdo má příliš malou koagulaci, a ty, kteří mají nadměrnou tendenci ke koagulaci (Trombofilii) - tj. přílišná koagulace - je diferencovaná. Snížená srážlivost krve vede ke ztrátě krve v důsledku pomalého zastavení vnitřního a vnějšího krvácení, které je v závislosti na závažnosti způsobeno drobnými zraněními (drobné trauma) nebo dokonce bez vnějších vlivů.

A Koagulabilita krve vede k tvorbě a udržování sraženin v krevním řečišti (Trombi), které pak mohou blokovat cévy lokálně nebo po přenosu krevním oběhem (Tromboembolismus) a tím zabraňují zásobování tkáně po proudu.

Třetí oblastí práce - bez zvláštního jména - je výzkum, diagnostika a léčba anémie (anémie) na volání. To však často není - jak název napovídá omyl - obecně nedostatek krve, ale spíše nedostatečná transportní kapacita krve pro kyslík. Anémie je neschopnost krve správně fungovat i přes čerpací kapacitu srdce plíce, tělo dostatečně s kyslík dodávat.

V konečném důsledku hodnocení obrany (imunologickýZměny v krvi, jako jsou změny koncentrace imunitních buněk (Leukocyty) a Proteiny akutní fáze, v této podoblasti lékařské výuky a výzkumu.

V lékařské praxi je však přísné členění těchto podskupin hematologie často užitečné pouze v omezeném rozsahu, protože mnoho (častých) nemocí, jako je akutní a chronické rakoviny krve (Leukémie) může také způsobit anémii, změny krevní srážlivosti a množství imunitních buněk (leukocyty) a proteinů akutní fáze.

Příznaky

U rakovinných (onkologických) krve, kromě symptomů specifických pro subtyp, jako je imunodeficience, anémie nebo změny v koagulabilitě, existují také takzvané obecné příznaky, jako je horečka, noční pocení, slabost, úbytek na váze a únava, což může být také projev různých různých onemocnění. Dalšími příznaky, jako je otok lymfatických uzlin a bolest lymfatických uzlin po pití alkoholu v takzvaném Hodgkinově lymfomu nebo bolest kostí a poškození ledvin (s jejími důsledky) u tak zvaného mnohočetného myelomu, jsou zcela jasné klinické obrázky, které zkušeného lékaře nasměrují velmi rychle na správnou stopu.

V případě poruch srážlivosti se sníženou srážlivost krve (hemoragická diatéza) se rozlišuje mezi dvěma podtypy. Pokud je onemocnění založeno na snížení funkce nebo počtu krevních destiček (trombocyty), projevuje se to především v tak zvaném trombocytovém krvácení, jako je krvácení z špendlíkové kůže (petechiae), krvácení z nosu (epistaxe) a prodloužené menstruační období (menoragie). Pokud je problémem nedostatek nebo porucha koagulačních faktorů, lze očekávat tzv. Plazmatické krvácení, jako jsou modřiny (hematom), krvácení do svalů a kloubů (hemartróza). V závislosti na závažnosti je možné krvácení v gastrointestinálním traktu krví do nebo na stolici.

V případě poruch koagulace (trombofilie) se zvýšenou koagulabilitou se projevují příznaky, když krevní sraženina (trombus) ucpává cévu a základní tkáň potom není nebo je nedostatečně zásobena kyslíkem (a dalšími věcmi, jako je cukr). Poškození tkáně může být také poškozeno nedostatečným odstraňováním metabolických produktů. Pokud je nedostatečně zásobenou tkání sval, lze očekávat bolest a křeče. Tažená sraženina (embolie) způsobuje větší poškození srdce (infarkt myokardu), mozku (apoplexie) a plic (plicní embolie). Sraženina ve větší žíle, například v noze (trombóza žilní nohy) způsobuje otok a bolest.

V závislosti na příčině anémie (anémie) jsou myslitelné četné další příznaky, ale to samo o sobě vede k únavě a špatné koncentraci a svalové slabosti, zejména při projevu dušnosti (dušnosti) a také k rychlejšímu pulsu (tachykardie), což může způsobit srdeční rytmus (tachykardie) Palpitace). Kromě toho jsou anemičtí pacienti často bledí a mají tendenci ochladit a někdy namodralé končetiny (cyanóza). Rty a jazyk jsou také často zbarveny tímto způsobem.

Změny v krvi, které je třeba chápat jako reakce těla ve smyslu zánětlivého procesu, se mohou projevovat únavou, únavou a horečkou.

příčiny

Hematoonkologická onemocnění jsou vždy založena na dysregulaci při tvorbě a reprodukci krevních buněk. Tato dysregulace nachází svůj molekulárně genetický protějšek v genetické změně (mutaci), která stimuluje postiženou buňku k patologické reprodukci.Tato genetická změna může být zase způsobena látkami způsobujícími rakovinu, ozářením nebo vrozenou tendencí (predispozice). Vývoj rakoviny je vždy vícefázový proces ovlivňovaný řadou faktorů. Kromě zvýšené tendence rakovinných buněk k degeneraci je obzvláště nezbytný neúčinný imunitní systém, který neplní svůj úkol identifikovat degenerující buňky a odstranit je z oběhu.

Pokud obranná buňka degeneruje mimo kostní dřeň (v lymfatické uzlině), mluví se o rakovině lymfatických uzlin (lymfom), která zná mnoho poddruhů. Pokud problém spočívá v samotné kostní dřeni, jedná se v závislosti na typu o rakovinu krve (leukémii) nebo o tzv. Myelodysplastické nebo myeloproliferativní syndromy, které také obsahují mnoho poddruhů. Vrozené genetické změny (mutace) jsou také možné, ale velmi vzácné.

Rozlišuje se mezi vrozenými a získanými poruchami koagulace. Vrozené koagulační poruchy jsou založeny na dědičných genetických vadách, nejčastějšími zástupci mezi plazmatickými chorobami (koagulopatie) jsou hemofilie A a B a Von Willebrandův-Jürgensův syndrom, mezi trombocytovými chorobami (tyrombopatie) velmi vzácný Bernard-Soulierův syndrom a také velmi vzácná Glanzmann-Naegeliho choroba. Dědičná hemoragická telangiektázie (Oslerova choroba) je o něco běžnější.

Získané poruchy plazmatické koagulace jsou většinou způsobeny nedostatkem vitamínu K (často lékařsky indukované, ale také v důsledku podvýživy nebo absorpčních poruch). To je méně obyčejné, že tělo reaguje na imunitní systém proti jeho vlastním koagulačním faktorům nebo je kvůli nedostatku faktorů kvůli nadměrné spotřebě. Nedostatečná produkce (syntéza) koagulantů v nemocných játrech může také vysvětlit nedostatek koagulačního faktoru. Takzvaný Purpura-Schoenlein-Enoch je pravděpodobně způsoben infekcemi nebo léky.

Důležitými získanými poruchami srážení krevních destiček jsou především imunitní trombocytopenie, autoimunitní onemocnění, které je zaměřeno na vlastní krevní destičky v těle, a trombocytopenie vyvolaná heparinem, při kterých během léčby heparinem dochází k imunitní reakci. Zde se rozlišuje mezi dvěma typy, přičemž typ 2 je mnohem nebezpečnější. Další onemocnění, které vede ke zvětšení sleziny (splenomegalie), může vést ke snížení počtu krevních destiček (trombocyty) v důsledku komplikací (hyperspenismus). Příjem kyseliny acetylsalicylové (ASA, aspirin) a příbuzných látek ze skupiny nesteroidních protizánětlivých léků (NSAID) nevratně omezuje funkčnost krevních destiček. Pouze nové krevní destičky, které byly vytvořeny v průběhu dnů, jsou opět plně funkční.

Anémie je nemoc s mnoha možnými příčinami. Hrubě se rozlišuje mezi těmi, které jsou způsobeny nedostatkem objemu (po skutečné ztrátě krve), poruchou krve (hemolýza) - v níž jsou zničeny červené krvinky (erytrocyty), které obsahují nosičový protein pro kyslík (hemoglobin) - distribuční porucha, ve které jsou červené krvinky zvětšená slezina a porucha vzdělávání. Porucha krve může být zase způsobena vadnými červenými krvinkami nebo infekčními chorobami, léky, autoimunitními chorobami atd. Vzdělávací porucha je obvykle způsobena nedostatkem (železo, kyselina listová nebo vitamin B12), ale také chronickým selháním ledvin nebo rakovinovým onemocněním (buď přímo) související s krevotvorným systémem, jako je aplastická anémie, myelodysplastický syndrom nebo nádor), může být příčinou.

Změna krevního obrazu ve smyslu zánětlivé reakce může být vyvolána infekcí, autoimunitním onemocněním, ale také nádorovým onemocněním nebo zraněním nebo chirurgickým zákrokem.

Diagnóza a terapie

Kromě svědomitého provádění lékařského průzkumu (anamnese) a vyšetření jsou obvykle laboratorní testy krve pacienta nezbytné pro hematologická onemocnění. V některých případech, ale zejména v případě podezření na hematoonkologické onemocnění, je tomu tak Vyšetření kostní dřeně nutnosti. Za tímto účelem se vzorek tkáně odebírá z tkáně tvořící krev, obvykle z iliakálního hřebenu, v lokální anestézii jehlou Kostní dřeň odebráno a vyšetřeno pod mikroskopem pomocí různých technik barvení.

V závislosti na příčině hematologické choroby se typ a rozsah terapeutických opatření značně liší. Zatímco jednoduché Anémie z nedostatku železa obvykle lze vyléčit přidáním doplňků železa, někdy je pro rakovinná (onkologická) onemocnění nutná komplikovaná kombinovaná terapie. Tak pojď s rakovinou krve (Leukémie) Především by se měla zvážit vícečetná chemoterapie a transplantace kmenových buněk, zatímco lymfomy lze také léčit radiologickým zářením a chirurgickým zákrokem.

Obecně je třeba vždy důsledně rozlišovat mezi symptomatickými terapiemi, které nečiní nic pro řešení základního onemocnění, a kauzálními terapiemi, které řeší základní problém. Zejména u velkého počtu dědičných chorob to není dnes možné, navzdory enormním pokrokům ve výzkumu.

předpověď

Prognóza také do značné míry závisí na základním hematologickém onemocnění. Zatímco někteří, jako Anémie z nedostatku železa, neškodné a snadno léčitelné, jiné, jako jsou závažné formy hematoonkologických chorob, mohou pro pacienta znamenat významné snížení kvality a délky života.