Dermatomyositida

Synonyma

Polymyositida, Lila nemoc

definice

V Dermatomyositida je to zánětlivá onemocnění kůže a kosterních svalů.

Taky může orgány tak jako ledviny nebo játra být ovlivněn. Dermatomyozitida se také nazývá fialová nemoc, protože je způsobena především fialovým zčervenáním v oblasti Oční víčka oznámení.

Frekvenční distribuce

U dermatomyozitidy se člověk odlišuje dvě fáze ve kterém se nemoc vyskytuje.

Pro jednu věc to může být Dítě ve věku od 5 do 14 let nastat. Přibližně 0,2 / 100 000 obyvatel / rok onemocní.

Častěji K nemoci však dochází mezi 35 a 65 let dál, tady většinou v důsledku nebo před nádorovým onemocněním. Onemocní 0,6 až 1,0 / 100 000 obyvatel / rok.

Dermatomyositida je tedy jedna velmi vzácné onemocnění, ve kterém Ženy častěji jsou ovlivněny jako muži. Většina nemocí se projevuje u žen ve věku 50 let, obvykle s predispozicí k nádorovým onemocněním.

příčiny

Přesná příčina (etiologie) onemocnění není dosud jasná. To je věřil být imunologické onemocnění jedná. To znamená, že tělo tvoří autoprotilátky namířené proti endogenní struktuře.

Při dermatomyozitidě se tělo formuje Autoprotilátky proti určité struktuře, která je v kůže a kost se nachází, a to to Kolagen. Kolagen je v našem proteinu pojivové tkáně a zajišťuje, že naše Elastická kůže dosud mechanicky stresující je. Současně zajišťuje velký kostí stabilita a přesto pro jistotu Flexibilita. Kromě kůže a kostí je v kolagenu také nalezen kolagen Zubní struktura, v chrupavka, v Šlachy a v různých kapelách. Kolagen je tedy „univerzálním proteinem“ s mnoha různými podtypy, které plní svou charakteristickou funkci v příslušné tkáni. Například v šlachách je kolagen uspořádán paralelně, a proto má obrovskou tahovou sílu. Kolagen je zesíťován v kůži, aby byla zajištěna vysoká úroveň elasticity.

Protože u dermatomyozitidy jsou protilátky namířeny proti složkám kolagenu, jeden také mluví o jednom Kolagenóza. Věří se, že psychologický stres, jeden genetická predispozice jako Vystavení slunečnímu světlu podporovat vývoj takové kolagenózy. Protože se kolagen nachází v každé pojivové tkáni a také v každém orgánu každý postižený orgán být. Existují však i případy, které jsou omezeny na svaly nebo kůži. Li jen sval je postižena a žádná jiná orgánová nebo pojivová tkáň, jeden mluví o jedné Polymyositida.

Je důležité vědět, že dermatomyozitida je většinou s nádorem, tj. novotvar, jde ruku v ruce. U žen se často vyskytuje rakovina v oblasti Ovaria (Rakovina vaječníků). Není jasné, zda je rakovina příčinou dermatomyozitidy nebo zda se dermatomyozitida vyvíjí nejprve a potom se rakovina vyvíjí. Přesná příčina není jasná, ale pokud je přítomna dermatomyozitida, měli byste se vždy otestovat na možnou rakovinu.

U dětí s dermatomyozitidou je to jiné. Toto je často onemocnění vyvolané virem, které je téměř vždy spojeno se slabostí svalů. Viry (pravděpodobně Coxsackiviry) spouštějí autoimunizaci, tj. Obrannou reakci těla proti vlastním kolagenovým složkám těla.

Příznaky

Příznaky dermatomyositida velmi rozdílný selhat. Existují však charakteristický Příznaky, které lze pozorovat u většiny pacientů.

Obvykle je na prvním místě klasická fialová barva v oblasti víčka; tento typické kožní změny, speciálně v Oblast víček a kufru vyskytuje se prostřednictvím a Erytém způsobené, většinou s Otok (otoky) jde ruku v ruce. Tam vznikne erytém Cévy, takže Žíly a Tepny, oni sami rozšířit a stane se jedním Zvýšený průtok krve přichází v této oblasti kůže. Kromě otoku a zarudnutí je zde také Snížení tloušťky kůže (atrofie epidermis). K tomuto poklesu dochází zejména v EU Oblast extensorových kloubů prstu namísto. Existuje také jeden Změna nehtů, protože teď jsi v této oblasti malý Rozpoznat krevní cévy (kapiláry) umět. Toto je Telangiectasia.

Pacient má také trvalá slabost ve svalech zvláště proximální svaly jsou ovlivněny, tj. svaly v Ramenní a bederní oblast. Například pro pacienta je obtížné správně zvednout ruku. Kromě svalové slabosti to také může být Svalová bolest přijde, podobně jako bolest bolavých svalů.

Dalším, ale nevšimnutým, symptomem je to Vaskulitida. Toto je Zánět krevních cév. Může to být také horečka, Noční pocení a Vyčerpání Přijít.

Další příznaky může vzniknout, jakmile orgán, jako je játra, ledviny, srdce, plíce nebo to taky Centrální nervový systém jsou ovlivněny. Pokud jsou například postižena plíce, může to vést k a obtížné dýchání (dušnost) Přijít. V důsledku Svalová slabost může se také stát smutně vypadající výraz obličeje Přijít (Hypomimie).

V jednom velmi pozdní fáze usadit se Kalcium fosfátové plaky na kůži a (Kalcinóza cutis).

diagnóza

Diagnóza Dermatomyositida je většinou způsobeno rozpoznatelným Příznaky posedlý. Pacient trpí Snížená síla, Bolest svalů, horečka a jeden viditelné zarudnutí kůže (febrilní erytém), je tedy velmi pravděpodobné, že jde o dermatomyozitidu.

Navíc bude krev odstraněny a analyzovány v laboratoři. S laboratorními hodnotami pak jeden klesá Zvýšení jaterních enzymů (transamináz), z Apoproteiny, z LDH (Laktát dehydrogenáza), enzym Aldolase a Kreatinová kináza na. Navíc jsou antinukleární protilátky, které jsou namířeny proti komponentám buněčného jádra, detekovatelné.

V histologické vyšetření také nastane Recese kůže (atrofie epidermis) na. Existuje také jeden Degenerace bazálních buněk, to znamená, že nejnižší buněčná vrstva kůže již není správně rozpoznatelná, protože buňky hynou. v Elektromyogram je také Zánět svalů (myositis) rozeznatelné.

Kde je dermatomyozitida častá?

Dermatomyositida na obličeji

Příznaky dermatomyozitidy na kůži jsou patrné zejména v oblastech, které jsou nejvíce vystaveny slunečnímu záření.

Kromě rukou to zahrnuje i to tvář, ve kterém tmavě červená až modro fialová (šeřík) Zbarvení kůže (Erytém) mohou upoutat pozornost.
Ty se často vyskytují v oblasti kůže kolem očí (periorbitální), v lícní oblasti, na můstku nosu, ale také na štěpení, zádech a pažích.

Zbarvení kůže může - zejména často na víčka - být doprovázeno mírným nebo silným otokem, svěděním nebo dokonce popálením a bolestí. Je-li postižena oblast líce, je obvykle patrný bělavý, tenký okraj kolem úst, který je ušetřen zbarvení kůže (periorální hranice, „Šátek znamení“).

Kromě charakteristického zabarvení kůže může být patrná také změna v obličejových rysech, která je způsobena změnou pokožky. Často se člověk vyvíjí snížené výrazy obličeje (Hypomimie), z čehož může vyplynout typický smutný výraz.

Dermatomyozitida na rukou

Do oblastí těla, kde Změny kůže může se vyskytovat jako součást stávající dermatomyozitidy, kromě obličeje, dekoltu, zad a paží, zejména rukou.

Na stranách extensoru prstů, tj. Na horní straně prstů (ne dlaň), může dojít ke zčervenání - stejně jako v obličeji - možná také z malých výčnělků nebo načervenalých plochých uzlíků kůže (Papíry) být doprovázen (Grottonův symbol).

Tyto takzvané Grottonovy papuly se často nacházejí nad prstovými klouby, ale v některých případech se mohou rozšířit nebo rozšířit na zadní stranu ruky.

Toto zčervenání kůže a papule na prstech může být s svědění nebo jsou spojeny i bolestivé a pálivé pocity.

Kromě toho nehty a kutikula mohou zhoustnout, čímž může být také bolestivé tlačení kůžičky zpět nebo dotyk s nehty (Žádný podpis).

Ve vzácných případech se může občas vyskytnout bolestivý snížený průtok krve v rukou, často vyvolaný studenou vodou nebo studenou venkovní teplotou (Renaudovy záchvaty).

terapie

V terapie dermatomyositida, záleží na tom, zda kromě nemoci navíc karcinom došlo. Většinou to prochází Odstranění nádoru a pokles nemoc.

Pacient trpí výhradně na dermatomyozitidu měl by být první Chraňte před silným UV zářením. Kromě toho Glukokortikoidy zacházel s tím Proti zánětům by měl. Je to nemoc už daleko pokročilý nebo je to vážný případ, pokud by pacient dále Imunosupresiva vzít dovnitř To jsou léky, které to dělají Potlačte imunitní systém, protože to špatně v případě nemoci útočí na vlastní buňky těla. Pokud potlačíte imunitní systém, můžete minimalizovat nesprávnou imunitní odpověď. Kromě imunosupresiv můžete také Cytostatika být použit.

Většinou by měla pár týdnů po terapii Příznaky mnohem lepší stát se. Kromě lékové terapie fyzikální terapie být prováděny kolem postupně budovat oslabené svaly.

profylaxe

Od roku přesné příčiny dermatomyozitida dodnes není jasné je obtížné předcházet nemoci. Má se však za to psychologický stres a vysoko UV záření (například vystavením slunečnímu záření nebo častými návštěvami solária) tuto nemoc podporují. Je proto důležité snížit počet návštěv solária na minimum, zejména pokud již rodina trpěla podobnými nemocemi.

předpověď

předpověď což je dermatomyozitida špatný. V rámci první 2 roky umírají 30% všech pacientů, mnoho kvůli nádorovému onemocnění; pokud je to adekvátně léčeno, dermatomyozitida může také úspěšně ustupovat, takže se průměrná délka života enormně zvyšuje.

Kvůli terapii s Imunosupresiva Mnoho pacientů umírá na neškodné infekce, protože imunitní systém je již nedokáže ovládat.

Průběh dermatomyozitidy

Dermatomyozitida je jedním z nemocí, které ještě nelze vyléčit, takže léčba je pouze jedna Symptomová úleva a Zlepšení kvality života způsobit a sledovat jako cíl.

Protože je to nemoc z autoimunitní Terapie obvykle spočívá v potlačení imunitního systému, tj. Jeho potlačení, aby se zabránilo nesprávné reakci imunitního systému s vlastní strukturou těla (většinou s glukokortikoidy / kortison nebo imunosupresiva).

Tato terapie však musí být prováděna soustavně po dlouhou dobu, opakování symptomů během léčby nebo po ní, stejně jako zhoršení symptomů, nemůže být nikdy stoprocentně vyloučeno.

Průběh dermatomyozitidy do značné míry závisí na tom, zda se vyskytuje jako součást nádorového onemocnění nebo jako nezávislé onemocnění, a proto jej nelze obecně předvídat. Ukázalo se, že adekvátní léčba léčivem může přinejmenším významně snížit symptomy onemocnění.