Chondrosarkom

Všechny zde uvedené informace jsou pouze obecné povahy, nádorová terapie vždy patří do rukou zkušeného onkologa!

Synonyma

Sarkom chrupavky, zhoubný chondroidní nádor, enchondroma malignum, chondroblastický sarkom, chondromyxoidní sarkom, chondroidní sarkom

Česky: chondroblastický sarkom, chondrosarkom

definice

Chondrosarkom je maligní nádor, který je odvozen z chrupavkových buněk.

Ve vzácných případech se chondrosarkom může objevit současně na různých místech. V těchto případech se mluví o chondrosarcomatóze.

Po osteosarkomu je chondrosarkom nejčastějším maligním (maligním) kostním nádorem.

frekvence

S podílem 20% je chondrosarkom druhým nejběžnějším solidním maligním kostním nádorem.

Vrchol nemoci v dospělosti se pohybuje mezi 30 a 50 lety, ale v zásadě se může vyskytnout v každém věku.

lokalizace

Chondrosarkom se vyskytuje primárně na následujících místech:

Frekvence

23% stehno

19% iliakální kosti

5% stydké kosti

2% ischium

10% horní část paže blízko ramene

5% lopatka

Chondrosarkom je nejčastější v blízkosti kyčelní kloub (Stehna a bazén) lokalizováno (49%). Druhým nejčastějším místem je oblast ramen s 15%.

Příčina

Příčina primárního chondrosarkomu není jasná. Chondrosarkom jsou odvozeny z vysoce diferencovaných chrupavkových buněk. Čím více je nádor odlišen, to znamená, čím je nádor podobný původní buňce pod mikroskopem, tím je benignější.

Sekundární chondrosarkomy se vyvíjejí z benigních chondromů. Zhoubná degenerace jedince Enchondroma je celkem nepravděpodobné.

Riziko degenerace se zvyšuje s počtem přítomných enchondromů. Riziko degenerace jediného enchondromu se odhaduje na přibližně 1%.

U enchondromatózy s nebo bez přítomnosti Ollierovy choroby a Maffucciho syndromu však existuje vysoké riziko degenerace. Pokud existuje mnoho osteochondromů, odhaduje se, že riziko degenerace je významně vyšší kolem 10%.

metastáza

Ve většině případů je chondrosarkom tumor s vysokým stupněm diferenciace (viz výše).
Přechody od benigních chrupavkových buněk k maligním nádorům jsou plynulé a často je obtížné je rozlišit.

Snížení diferenciace (podobnost nádorové tkáně s původní tkání) je doprovázeno zvýšením malignity. Stejně tak se zvyšuje pravděpodobnost metastáz a prognóza se zhoršuje. Diferenciace je proto důležitým prognostickým faktorem.

Chondrosarkom metastazuje primárně hematogenně do plic.

klasifikace

Existuje mnoho klasifikací, které popisují různé podtypy. Diferenciace je v zásadě založena na vyšetření jemné tkáně pod mikroskopem.

Primární chondrosarkom:

• Chondrosarkom (konvenční)
• Dediferencovaný chondrosarkom
• Juxtacortical (periosteal) chondrosarkom
• Mezenchymální chondrosarkom
• Čistý buněčný chondrosarkom
• Zhoubný chondroblastom
• Sekundární chondrosarkom

diferenciace

Pravděpodobnost malignity se zvyšuje, zejména když se nádor vyskytuje v blízkosti kmene, tj. Nikoli na pažích a nohou.

Chondrosarkomy, které se vyskytují v blízkosti kmene, mají obvykle různé oblasti. To znamená, že existují oblasti, ve kterých je nádor „stále benigní“ a v jiných oblastech již dosáhl malignity. Proto musí být celý nádor vždy vyšetřen pod mikroskopem.

Kromě toho je třeba shromáždit všechny dostupné zdroje informací, aby se vyloučil nádor (nálezy vyšetření, rentgenové a jiné zobrazovací postupy, vyšetření tkáně).

Platí následující zásady:

• Větší nádory poblíž kmene nebo nádory, které se mění na rentgenovém snímku, by měly být zcela odstraněny. Pokud se později objeví malignita, měly by se řezné hrany znovu odstranit s přiměřenou bezpečnou rezervou.
• Chondrosarkomy na prstech a nohou bývají benigní, i když pod mikroskopem vykazují všechny známky malignity.

Diagnóza

Diagnostika zobrazení:

• Rentgenový snímek ve dvou rovinách podezřelé oblasti
• Sonografie (ultrazvuk) nádoru (pokud by neměl sestávat z kosti nebo chrupavky)
• Krevní test:
  • Krevní obraz
  • ESR (sedimentační rychlost)
  • CRP (C-reaktivní protein)
  • Elektrolyty (při napadení kosti se zvyšuje hladina vápníku v krvi)
  • Alkalická fosfatáza (aP) a kostně specifická aP: zvýšená v procesech rozpouštějících kosti (osteolytické)
  • Prostatický specifický antigen (PSA): zvýšený u prostaty cca
    Kyselá fosfatáza (sP): zvýšená u prostaty ca
  • Kyselina močová (HRS): zvýšená s vysokým obratem buněk (velmi aktivní nádor)
    Železo: snížené nádory
  • Celkový protein: snížený ve spotřebních procesech
  • Proteinová elektroforéza, imunitní fixace (speciální testy)
  • Stav moči: paraproteiny - důkaz plasmacytomu

Speciální diagnostika nádoru:

• Lokální diagnostika (= přístrojové vyšetření lokálního nádoru):
  • MRI:
    S MRI se šíření nádoru do sousedních struktur, jako je Svalová tkáň, nervy a cévy jsou vyčištěny. Použití smluvních zaměstnanců může zlepšit rozlišení mezi benigní a maligní tkání.
    Přečtěte si více k tématu: MRI s kontrastní látkou gadolinia
  • CT:
    CT zejména poskytuje informace o kostním postižení nádoru
  • PET (pozitronová emisní tomografie):
    (Hodnota však ještě není dostatečně ověřena)
• Lokoregionální diagnostika (= hledání metastáz lymfatických uzlin, které se vzácně vyskytují v chondrosarkomu):
  • Sonografie (ultrazvuk)
  • možná CT
  • MRI v případě potřeby
• Extra regionální diagnostika:
  • Vyšetření orgánů, které jsou zvláště postiženy metastázami chondrosarkomu: - především plíce, játra a nadledvinky.
• Systémová diagnostika (= diagnostika šíření a obecné vyhledávání nádorů):
  • Skeletální scintigrafie (3-fázová scintigrafie)
  • PET (pozitronová emisní tomografie; hodnota ještě není dostatečně ověřena)
  • Speciální diagnostika nádorové laboratoře
  • Imunoelektroforéza: důkaz plasmacytomu, pokud jsou detekovány monoklonální protilátky
  • Hemoccultův test (detekce krve ve stolici)
  • Nádorové markery (např. NSE = neuronově specifická enoláza v Ewingově sarkomu)

Nádorové markery nemají v chondrosarkomu žádnou diagnostickou hodnotu, protože neexistují spolehlivé nádorové markery, které by naznačovaly chondrosarkom.

Biopsie:
Pokud nelze zhoubnou nebo maligní povahu nádoru jasně určit, může být proveden vzorek (biopsie) podezřelé oblasti, aby mohl být vyšetřen z hlediska tkáně.

Je však třeba poznamenat, že tento odběr vzorků také způsobuje tzv. Rozptýlené metastázy, při nichž je nádor oddělen od své sloučeniny

Přečtěte si více o tomto tématu zde: biopsie

Následná péče o nádor

Doporučení:

• V 1. a 2. roce: každé 3 měsíce klinické vyšetření, lokální rentgenová kontrola, laboratoř, CT hrudníku, scintigrafie kostry celého těla, každých 6 měsíců lokální MRI
• Ve 3. až 5. roce: každých 6 měsíců klinické vyšetření, lokální rentgenová kontrola, laboratoř, CT hrudníku, scintigrafie kostry celého těla, lokální MRI každých 12 měsíců
• Od 6. roku: každých 12 měsíců klinické vyšetření, lokální rentgenová kontrola, laboratoř, rentgen hrudníku, v případě pochybností skeletální scintigrafie celého těla a místní MRI

předpověď

Prognóza závisí na stupni tkáňové diferenciace a možnosti radikální chirurgie. Pokud je stupeň diferenciace vysoký a je možná „radikální“ operace, je pravděpodobnost přežití po dobu 5 let přibližně 90%.
K obnovenému růstu nádoru může dojít i po více než 10 letech.