Akutní lymfocytární leukémie (ALL)

Synonyma v širším slova smyslu

Leukémie, rakovina bílé krve, viry HTLV I a HTLV II, virus humánní leukémie t-buněk I a II, němčina: virus leukémie I a II lidské T buňky, Philadelphia chromozom

definice

Degenerované buňky tohoto typu patří do předběžných stádií lymfatických buněk (lymfocytů). Také u tohoto typu leukémie lze očekávat akutní, tj. Rychlý průběh nemoci. Ovlivňuje hlavně raná stádia vývoje buněk.

frekvence

Je to nejčastější rakovina bílé krve u dětí. Je to pouze pátá nejčastější leukémie u dospělých. Od 80 let se však zaznamenávají nové případy podobné dětským případům.

Více informací o tomto tématu najdete zde: Leukémie u dětí

příčiny

Většina příčin lze nalézt v obecné kapitole leukémie. V ALL (akutní lymfoblastická leukémie) také hrát Viry důležitou roli při tvorbě. Za vývoj tohoto typu leukémie v Japonsku a Karibiku jsou zodpovědné viry HTLV I a HTLV II (virus lidské t-buněčné leukémie I a II, němčina: virus lidské T buněčné leukémie I a II). Dalšími příčinami jsou opět nepravidelnosti (aberace) v genových nosičích (chromozomy). Atypické spojení (translokace) mezi chromozomy 9 a 22, které vede k tzv Philadelphia chromozom vede k neomezenému růstu postižených buněk. Tato tvorba výše popsaného Philadelphia chromozomu je zodpovědná za 1/5 ALL (akutní lymfoblastická leukémie) u dospělých a asi 5% všech dětských ALL (akutní lymfoblastická leukémie).

Příznaky

Příznaky ALL jsou velmi rozdílný a je obtížné je přesně zúžit. V zásadě jsou příznaky (anémie, náchylnost k infekci, bledost atd.) Stejné jako příznaky AML (Akutní myeloidní leukémie). Příznaky jako bolest hlavy nebo ochrnutí, protože tento typ leukémie je často Meninges (Meninges) zasažen. Lymfatické uzliny jsou také hmatatelné častěji než u AML (akutní myeloidní leukémie). Tam jsou pak v určitých oblastech, např. hmatné oválné lymfatické uzliny v krku, podpaží nebo tříslech.

Bez krevního testu nelze nemoc spolehlivě diagnostikovat. V krvi lze detekovat změny ve všech třech řadách krevních buněk:

1. Snížení počtu červených krvinek (anémie)

2. nízké krevní destičky (trombocytopenie)

3. Zvýšení (leukocytóza) a snížení (leukocytopenie) u bílých krvinek

Jak můžete vidět, na leukémie objevuje se mnoho nespecifických symptomů, které mohou vzbudit podezření na nemoc.

diagnóza

Postupy jsou stejné jako postupy popsané pro AML (akutní myeloidní leukémie). Takže by to mělo být po odběru krve Diferenciální krevní obraz ze kterého si můžete přečíst přesný počet krevních destiček a červených a bílých krvinek.

Zde je třeba zdůraznit obrovský význam genetických analýz pro detekci nepravidelností v genových nosičích (Chromozomové aberace), protože jsou pro prognózu velmi důležité. Jedním rozdílem v diagnostice AML (akutní myeloidní leukémie) je to, že u ALL (akutní lymfoblastická leukémie) je zamoření centrální nervový systém měli věnovat pozornost. Takže by měla existovat vpichy nervové vody (Defekty CSF) nebo Počítačové tomografické záznamy hlavy (tzv. CCT) za účelem zjištění zamoření meningů nebo nervové vody. Chcete-li získat zvětšení lymfatických uzlin za to oko Pro detekci neviditelných oblastí by měly být vytvořeny počítačové tomografické obrazy břicha, včetně jakýchkoli zvětšení břicha. slezina (Splenomegaie) nebo játra (Hepatomegálie).

chod

U ALL buňky v krvi degenerují a vedou k typickým příznakům.

Na rozdíl od chronických leukémií se uvnitř vyskytují příznaky akutní leukémie krátká doba. Příznaky se často rychle vyvíjejí během několika dnů.

Na začátku jsou hlavně příznaky způsobené rostoucím omezením normální tvorby krve. Postižení pak trpí Anémie s nápadným Bledost kůže a snížená výkonnost. Asi třetina pacientů trpí v době diagnózy poddiagnostikou Krvácející (např. dásně a krvácení z nosu) a opakující se, závažné Infekce. Téměř 60% je na počátku nemoci bezbolestné Otok lymfatických uzlin nebo najděte zvětšenou slezinu.

Přečtěte si více o tomto tématu na: Anémie

V průběhu procesu leukemické buňky „migrují“ do různých orgánů a šíří se tedy po celém těle. Možné příznaky mohou zahrnovat Bolest kostí (v případě postižení kostí) a bolest hlavy (pokud je ovlivněn nervový systém). Zpravidla se však infiltrace do orgánů provádí pouze v pokročilém stádiu. Pouze asi 9% postižených trpí na začátku ALL leukémií orgánů.

Postupem času se často vyskytuje Hubnutí a ztráta chuti k jídlu.

Protože neléčená akutní lymfoblastická leukémie je vždy fatální rychlý začátek terapie nepostradatelný. Protože se jedná o velmi agresivní onemocnění, musí být léčba odpovídajícím způsobem intenzivní. Za tímto účelem se používají různá chemoterapeutická činidla k vytvoření tzv. "Polychemoterapie"Kombinovaný.

Přečtěte si více o tomto tématu na: chemoterapie

V průběhu terapie lze pozorovat různé vedlejší účinky. Často na začátku Nevolnost a zvracení v popředí. Často dochází k zánětu ústní sliznice (mukozitida).

Později pacienti často trpí někdy vážnými život ohrožující infekce. Později, např.existuje také dočasné poškození nervů nebo ledvin.

Obvykle trvá doba léčby jeden a půl až dva roky.

VŠECHNY u dětí

Asi 80% dětských leukémií patří do skupiny akutních lymfatických leukémií. Takže nemoc je nejčastější rakovina krve u dětí. Celkově dokonce tvoří asi třetinu všech dětských rakovin! S přibližně 500 až 600 novými případy ročně je to stále jedna z mála chorob.

U postižených se objeví první příznaky během několika týdnů. Mnoho dětí zpočátku selhává nespecifické stížnosti na. Mezi ně patří zvýšené Únava, horečka nebo znatelně bledá kůže. Zejména malé děti často ztratí zájem o hraní a vypadají „matně“.

Není neobvyklé, že jsou malé, bodové Krvácení kůže objevit. Doktor pak mluví o „Petechiae“.

Protože leukemické buňky také narušují imunitní systém, mnoho mladých pacientů někdy trpí opakujícím se onemocněním vážné Infekce.

V zásadě je ALL, zejména s malými dětmi, skutečným „chameleonem“ s mnoha různé příznaky. Mezi ně patří např. Bolest kostí nebo nepohodlí v horní části břicha.

Jsou tam např. pokud krevní testy ukazují na VŠECHNY, diagnóza je potvrzena Propíchnutí kostní dřeně.

Nejpozději v tomto okamžiku budou postižené děti převedeny na a specializovaná dětská klinika (Dětská onkologie / hematologie).

Další vyšetření, např Ultrazvuk nebo MRI, jsou nezbytné pro nadcházející plánování léčby a mohou vyloučit zamoření jinými orgány.

Jeden je zásadní zahájit terapii co nejdříve, jak ALL postupuje rychle, a pokud se neléčí, vede k smrti v krátké době. Těžiště léčby je chemoterapie. Leukemické buňky mohou být velmi často potlačeny kombinací různých látek. Kromě toho lze použít záření, protilátky nebo transplantáty kostní dřeně.

Naštěstí se prognóza akutní lymfoblastické leukémie u dětí v posledních několika desetiletích výrazně zlepšila. Tak jsou pět let například po diagnóze 90% bez onemocnění!

terapie

Jsou také stejnými schématy jako pro AML (A.kute myeloic L.eukémie), tj. chemoterapie, darování cizích nebo vlastních kmenových buněk (stále experimentální).

Rozdíl oproti AML (Akute myeloic L.eukémie) spočívá v tom, že ALLES (A.kute lymphatic L.eukémie), je třeba také brát v úvahu meningy. Měli byste tedy také podávat léky, které se podávají přímo na místě a pracovat na místě, jako je to Methotrexát, nebo zvažte ozáření postižené oblasti. Lék opět hraje roli Imatinib hraje důležitou roli, pokud je za nádor odpovědný výše uvedený chromozom Philadelphia. V posledních letech chemoterapie vynikající výsledky v léčbě ALLES (A.kute lymphatic L.eukémie).

Více o tomto tématu najdete: Vedlejší účinky chemoterapie

Šance na zotavení

Protože akutní lymfoblastická leukémie (ALL) je velmi smíšeným klinickým obrazem, může být žádné obecně platné výroky o prognóze nebo zkrátit délku života.

Postupem času však některé tzv "Rizikové faktory" bude stanoveno. Jednoduše řečeno, tyto faktory umožňují přibližné vyhodnocení toho, jak dobře nemoc reaguje na terapii a jak vysoké je riziko relapsu (recidivy) nemoci.

Protože v podstatě: čím lepší Reakce na terapii, tím lepší je šance na zotavení. Proto jsou před zahájením léčby pečlivě identifikovány možné rizikové faktory a léčba je odpovídajícím způsobem upravena.

Při akutní lymfoblastické leukémii hrají roli následující rizikové faktory:

1. Věk

děti ve věku od 2 do 10 let nejlepší předpověď. Kromě toho je akutní lymfoblastická leukémie nejčastější formou leukémie v této věkové skupině!

Nemoc je třeba hodnotit spíše nepříznivě před 1. rokem života a po 50. roce života. Navíc, s věkem, počet dalších Stávající onemocnění, jako. Vysoký krevní tlak nebo diabetes se zvyšuje. Jakákoli předchozí onemocnění tohoto druhu mohou snížit snášenlivost agresivní leukemické terapie.

2. podtyp

Na klinickém obrazu akutní lymfoblastické leukémie existuje celá řada podskupin. Aby bylo možné tuto přesnou klasifikaci provést, Imunotypizace. V tomto komplexním procesu jsou leukemické buňky přiřazeny k přesné úrovni v sérii krevních buněk. Existují např. Leukémie vznikající v B lymfocytech, tzv. "Leukémie B-buněk". Na druhé straně mohou být maligní rakovinné buňky odvozeny také z T lymfocytů. Pak se mluví o "Leukémie T buněk'.

Další klasifikace akutní lymfoblastické leukémie jsou složité a vícevrstvé a dokonce způsobují potení některých zdravotnických pracovníků. V zásadě se však za méně dobré považují následující podtypy:

  • pro-B-ALL
  • brzy T-ALL
  • zralý T-ALL

3. Vzorec zamoření

V průběhu nemoci mohou leukemické buňky v zásadě fungovat všechny orgány a oblasti těla zamořený. Čím méně je nemoc rozšířena v těle, když je diagnostikována poprvé, tím lepší je šance na uzdravení. Má leukémii např. Pokud jsou již ovlivněny části nervového systému, jako jsou meningy (meningiosis leucaemica), je prognóza spíše nepříznivá.

4. Počet bílých krvinek

Leukocyty, lépe známé jako „bílé krvinky„Hrají důležitou roli v průběhu akutní lymfoblastické leukémie. Pokud se na začátku masivně zvýší, znamená to agresivní formu choroby a v dlouhodobém horizontu horší prognózu.

V souhrnu je však třeba konstatovat, že prognóza ALL im Individuální případ musí být určeno. Obecná tvrzení o délce života jsou s tak složitou nemocí těžko možná a lze je posuzovat pouze s individuálním zvážením mnoha aspektů.