Schwartz-Bartterův syndrom

Synonyma

Syndrom nedostatečné sekrece ADH (SIADH), nadbytek ADH, nadprodukce ADH

Angličtina: Bartter-Schwarzův syndrom

definice

Schwartz-Bartterův syndrom je porucha regulace rovnováhy vody a elektrolytů, při níž je nevhodně (nedostatečná) vysoká sekrece Antidiuretický hormon (ADH - hormon, taky: Vasopressin) vede ke sníženému vylučování vody (zadržování vody) a ke ztrátě sodíku (hyponatrémie).

frekvence

Předpokládá se, že k přechodné nedostatečné sekreci ADH může dojít téměř u všech pacientů po operaci.

Dějiny

Schwartz-Bartterův syndrom je pojmenován po americkém internistovi William Benjamin Schwartz (* 1922) a Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

příčiny

Existuje několik příčin Schwartz-Bartterova syndromu. V 80% případů se vyskytuje jako paraneoplastický syndrom u malobuněčného plicního karcinomu. Paraneoplastický syndrom popisuje příznaky doprovázející rakovinu, které nejsou spouštěny přímo přímo nádorem nebo metastázami, ale spíše prostřednictvím obranných reakcí těla proti nádoru nebo uvolňováním poselských látek, jako jsou hormony, nádorem.

Jiné méně časté příčiny mohou být poruchy Centrální nervový systém (CNS), jako je meningitida (meningitida), Zánět mozku (Encefalitida), Nádory nebo jeden traumatické zranění mozku. Také jeden plicní infekce (Zápal plic), tuberkulóza a určitá léčiva (např. cytostatika, jako je vinkristin, cyklofosfamid); Indometacin, Karbamazepin, tricyklický Antidepresiva, Morfin, nikotin, barbituráty) mohou vést k tomuto klinickému obrazu. Kromě toho se předpokládá, že téměř všichni pacienti po operaci mohou zažít dočasnou nedostatečnou sekreci ADH.

Tyto procesy nebo látky vedou k oddělení regulační smyčky a tím k dezinhibici sekrece ADH od místa jejího vzniku, zadního laloku hypofýzy (neurohypofýza). Výsledný nadbytek ADH způsobuje v ledviny zadržování (zadržování) volné vody a tím snížení objemu moči a zvýšení tělesné hmotnosti. To je často doprovázeno zvýšeným pocitem žízně. Po distribuci v těle vede přebytečná volná voda nejprve k expanzi tekutinového prostoru mimo buňky (extracelulární), poté v důsledku koncentračního gradientu tekutin v těle ke zvýšení tekutiny v intracelulárním prostoru. K tomu však dochází bez zadržování vody v tkáni (otoky). Jako protiregulace k této objemové expanzi dochází ke zvýšení exkrece sodíku močí, což má za následek vytlačení přebytečné vody s ním do moči. Vylučování sodíku (natriuresis) pokračuje až do dosažení nové rovnováhy, vylučování sodíku pak odpovídá příjmu sodíku. Při nepřítomnosti sodíku se vylučování sodíku také snižuje, což zvyšuje zadržování vody a snižuje množství vylučované moči. Regulace vylučování sodíku ledvinami je zachována, když je hladina sodíku v krevním séru nízká. Ačkoli je koncentrace ADH v krvi v tomto okamžiku v normálním rozmezí, zvyšuje se ve vztahu k nízkým koncentracím dalších látek v krvi v důsledku ředění krve (nízká osmolarita v plazmě).

Nedostatečná sekrece ADH je biochemicky tedy i.a. vyznačující se ztenčením krve (nízká osmolarita v plazmě), nedostatkem tekutin v moči (vysoká močinosmolarita) (poměr moči k plazmě> 1) a nízkou hladinou sodíku v krvi (hyponatrémie).

Přečtěte si více o tomto tématu zde Hypernatremia

Příznaky

Klinické příznaky Schwartz-Barrterova syndromu mohou zpočátku zahrnovat zmatek, bolest hlavy, Slabost a svalové křeče následované závrať, Ztráta chuti k jídlu, nevolnost, Zvracení, Záchvaty a poruchy vědomí až kóma. Tyto příznaky jsou způsobeny nadměrným zadržováním vody (intoxikací vodou) a výslednou hyponatrémií. Existuje také jeden Přibývání na váze a snížená produkce moči pomocí vysoce koncentrované moči. Zvýšení extracelulárního a intracelulárního objemu zvyšuje riziko hromadění tekutin v EU mozek (Edém mozku), který může být bez léčby fatální. Jiné otoky na těle nejsou pozorovány, krevní tlak a srdeční frekvence jsou normální.

Obecně však neexistují žádné příznaky, tj. Schwartz-Bartterův syndrom může být také asymptomatický.

diagnóza

Diagnóza Schwartz-Barrterova syndromu je založena na podrobném dotazování pacienta (anamnéza), příznacích a výsledcích laboratorních testů krve a moči. Během průzkumu je důležité se ptát na množství tekutin a spotřebované moči a na změny tělesné hmotnosti. Důležitým ukazatelem toho je zvýšení tělesné hmotnosti ve velmi krátkém čase o pět až deset procent z nějakého nevysvětlitelného důvodu bez vzniku otoků. Schwartz-Bartterův syndrom.

Laboratorní diagnostika ukazuje malý objem moči za jednotku času, přičemž moč je vysoce koncentrovaná (molalita moči:> 300 mosmol / kg, zvýšená měrná hmotnost) a nepřiměřeně vysoká koncentrace sodíku v moči (> 20 mmol / l). Krev vykazuje hyponatrémii (Na + <135 mmol / l), což je způsobeno ředěním krve (osmolalita v séru: <300 mosmol / kg).

Stanovení koncentrace ADH v krvi nedává smysl, protože hodnoty mohou být normální nebo zvýšené, ale nemusí být zvýšeny. Hladiny se však nikdy nesnižují, jako je tomu u jiných forem hyponatrémie.

Diferenciální diagnostika

Hyponatrémie Schwartz-Bartterova syndromu musí být odlišena od hyponatrémie v případě srdečního selhání, nefrotického syndromu a jaterní cirhózy a hyponatrémie v případě nedostatku objemu krevní plazmy, např. B. po průjmu, pocení nebo užívání diuretik, droga používaná k propláchnutí vody z těla.

Mohlo by vás také zajímat toto téma: Connův syndrom

terapie

Důraz je kladen na terapii základního onemocnění, které je vyvolává. Po úspěšné terapii se Schwartz-Bartterův syndrom obvykle hojí spontánně (spontánní remise).

Symptomatická terapie Schwartz-Bartterova syndromu spočívá v omezení množství pití (omezení vody), což samo o sobě obvykle vede ke zlepšení symptomů. Kromě toho může být pro vyrovnání hyponatrémie použita pomalá infuze izotonického (0,9%) nebo hypertonického (10%) fyziologického roztoku (roztok chloridu sodného). Pokud je solný roztok podáván příliš rychle, může to vést k poškození vědomí, Záchvaty nebo na jednu centrální myelinolýza pontinu může poškodit plášť (myelinový plášť) nervových vláken, zejména v mozkovém kmeni (Pons) přichází. Je třeba také poznamenat, že hyponatrémie je obvykle doprovázena a Hypokalémietj. nedostatek draslíku v krvi. Z tohoto důvodu by měl být také podáván draslík, který uvolňuje sodík z buněk a pomáhá tak vyrovnávat hyponatrémii v extracelulárním prostoru.

V případě intoxikace vodou, kromě hypertonického solného roztoku, furosemid (Lasix®), smyčková diuretika, která se používá k propláchnutí vody z těla.

Schwartz-Bartterův syndrom lze léčit přímými antagonisty ADH, tzv. Vaptany. Vaptans pracují na ADH receptorech v ledvinách, blokují účinky ADH a tak podporují vylučování vody prosté elektrolytů. Tolvaptan je v Německu dostupný jako první a zatím jediný perorální antagonista ADH od srpna 2009.

předpověď

Při úspěšné léčbě základního onemocnění se syndrom Schwartz-Bartter obvykle léčí spontánně. Prognóza tedy silně závisí na příčině syndromu.

souhrn

Schwartz-Bartterův syndrom je způsobeno nepřiměřeně zvýšenou sekrecí ADH se zadržováním vody a Hyponatrémie. Nejčastěji se vyskytuje jako paraneoplastický syndrom v malých buňkách Bronchiální karcinom ale může se také vyskytnout při poruchách centrálního nervového systému, infekcích nebo jako vedlejší účinek některých léků. Mezi příznaky patří snížená produkce moči, Přibývání na váze, závrať, Nevolnost, zhoršené vědomí a záchvaty. Laboratorní diagnostika ukazuje vysoce koncentrovanou moči (vysoká molalita moči) a nepřiměřeně vysokou koncentraci sodíku v moči. Naproti tomu krev je zředěna (nízká osmolarita plazmy) hyponatrémií. Důraz je kladen na terapii základního onemocnění. Symptomaticky je Schwartz-Bartterův syndrom léčen omezením tekutin a kompenzací hyponatrémie solným roztokem.