Intolerance Rh

Synonyma

Nesnášenlivost krevních skupin

Angličtina: nekompatibilita "faktoru" rhesus

úvod

Intolerance Rh ( Rh nekompatibilita, Rh nekompatibilita) je nekompatibilita mezi mateřskou a dětskou krví. Rhesus-negativní matka, která porodí Rhesus-pozitivní dítě, je typická pro výskyt intoleranční reakce. Tato nekompatibilita může vést k hemolýze erytrocytů dítěte a v nejhorším případě k rozvoji novorozeneckého onemocnění.

Epidemiologie

Před zavedením a Anti-D profylaxe v Rhesus negativní Matky, asi 0,5% všech novorozenců vyvinulo Rhesusovu intoleranci. Od zavedení profylaxe se onemocnění výrazně snížilo.

příčiny

Kojenecká krev se během těhotenství normálně nedostane na krev matky. První dítě se obvykle narodí zdravé. Pod narození smíšený nicméně to Krev od matky a dítěte. Pokud je matka rhesus negativní a dítě je rhesus pozitivní, dojde k tomu protilátkaMateřská formace a následuje Intolerance Rh . Tyto protilátky mohou zemřít placenta a mohou tak přenést na dítě, když nastane nové těhotenství. To vede k vazbě protilátek na plod Erytrocyty a vede ke zničení krvinek. To může vést k příznakům a klinickým obrazům různého stupně Intolerance Rh Přijít.

K takovému kurzu může dojít také při potratu, Ukončení těhotenství nebo amniocentéza, protože zde lze také mísit mateřskou a dětskou krev. Stejně tak může být poškozeno i první narozené dítě naživu.

Příznaky

V závislosti na stupni závažnosti lze rozlišit tři různé formy netolerance Rhesus, z nichž některé se sloučí do sebe.

1. Anemie neonatorum: S touto formou nesnášenlivosti rhesus se děti často vyznačují svou extrémní bledostí. Může to však být také příznak jiných nemocí, a proto přímo nesvědčí o nesnášenlivosti rhesus. Navíc extrémní tvorba krve k vyrovnání anémie vede k významně zvětšenému játru a slezině (Hepatosplenomegalie)
2. Icterus praecox a gravis: To vede k významně zvýšeným hladinám bilirubinu, což vede ke žlutému zbarvení dítěte. Příčinou je zničení četných erytrocytů, které jsou zničeny mateřskými protilátkami. Když jsou rozloženy, produkuje se bilirubin, který již nelze rozložit v organismu dítěte. V nejhorším případě se může vyvinout kernicterus. Zde bilirubin prochází hematoencefalickou bariérou a může nevratně poškodit mozek dítěte. Děti mohou zemřít na takovou žloutenku nebo utrpět celoživotní závažné neurologické poškození.
3. Hydrops congenitus universalis: Toto je nejzávažnější forma nesnášenlivosti rhesus. To vede k hromadění otoků v celém organismu dítěte. Příčinou je těžká anémie způsobená nedostatečným přísunem kyslíku (Hypoxie) a acidóza poškozuje tkáň. Kromě toho dochází ke ztrátě proteinu a zvýšené propustnosti tkáně. To vede k tvorbě otoků v tělních dutinách.

také číst: Kernicterus

Diagnóza

Diagnóza intolerance rhesus by měla začít prenatální péčí. Rh-negativní matky musí být podrobněji sledovány. Měl by být také proveden nepřímý Coombsův test. To detekuje odpovídající protilátky proti křížení placentou v mateřském séru. Aby bylo možné přesně posoudit stav dítěte, musí být amniotická tekutina odebírána opakovaně, aby se zkontrolovala hladina bilirubinu. Nicméně, zda plod trpí anémií nebo jak daleko prošel, lze určit pouze na základě analýzy fetální krve. To vyžaduje propíchnutí pupeční šňůry pod ultrazvukovým vedením. Kromě toho na ultrazvuku mohou být detekovány otoky, zvětšená játra a slezina a pleurální výpotky. To vše by naznačovalo, že nemoc pokračuje. Ovládací prvky musí být odpovídajícím způsobem pevné. To platí i po narození. Protože koncentrace bilirubinu se mohou po narození rychle zvyšovat, je důležité je kontrolovat v krátkých intervalech.

Více informací naleznete na: Coombův test.

terapie

Léčba intolerance rhesus závisí na průběhu onemocnění. Hlavním cílem léčby je vyhnout se kernicteru a léčit anémii.

Pokud je dítě před 20. týdnem těhotenství ohroženo životním zdravím, jedinou možností je krevní transfúze přes pupeční šňůru nebo pobřišnice (pobřišnice).

Nadměrné hladiny bilirubinu po narození lze léčit nejefektivněji pomocí fototerapie. Fenobarbital může být poskytnut jako podpora. To podporuje enzymatickou aktivitu jater. Pokud dojde k velmi rychlému nárůstu bilirubinu (Žloutenka praecox), měla by se uskutečnit výměna transfuze, aby nedošlo k kernicterus.

Hydrops fetalis je pro pediatry vždy akutní nouzovou situací a vyžaduje intenzivní lékařské ošetření. Děti jsou obvykle intubovány přímo v porodním sále, protože nemohou dýchat kvůli výpotkům v plicích. Aby se uvolnily tělní dutiny, jsou výpary propíchnuty a vždy je prováděna výměnná transfuze.

profylaxe

Do 24 až 72 hodin po narození prvního dítěte matka dostane anti-D protilátky. Toto vylučuje fetální červené krvinky a zabraňuje senzibilizaci u více než 90%. S tím je nebezpečí jedno Rh nesnášenlivost pro jiného těhotenství mnohem nižší.

souhrn

Intolerance Rh může mít velmi závažné důsledky, a proto vyžaduje velmi pečlivé sledování během těhotenství a po něm. Ve většině případů není k léčbě dítěte nutná invazivní terapie. Bude to mezi většinou jednoduchým anémie, hyperbilirubinémie a hydrops congenitus fetalis. Kde je to život ohrožující a intenzivní lékařská opatření na záchranu dítěte jsou nevyhnutelná. Z tohoto důvodu by se rizikové děti měly narodit v bezprostřední blízkosti perinatálního centra, aby mohly přímo pomoci se závažnými problémy. Aby se zabránilo intoleranci révus, jsou dnes postiženým matkám injikovány protilátky krátce po narození jejich prvního dítěte, které se ve většině případů vyhýbají intoleranci rhesus v druhém těhotenství.