Behcetova nemoc

úvod

U Behcetovy choroby existuje zánět malých krevních cév, tzv. Vaskulit. Tato nemoc je pojmenována po tureckém lékaři Hulusovi Behcetovi, který ji poprvé popsal v roce 1937.
Kromě vaskulárního zánětu se může nemoc projevit i v jiných orgánových systémech. Příčina dosud nebyla jasně objasněna.

Příznaky Behcetovy choroby

Behcetova nemoc je systematická nemoc, což znamená, že se nemoc může rozšířit do celého orgánového systému. V důsledku toho se u každého pacienta mohou objevit různé příznaky v různých stupních. Tyto zahrnují:

• Afty nebo ulcerace v ústech
• Apthae nebo ulceration na konečníku
• Zánět oka
• Změny kůže a podráždění kůže
• Gastrointestinální potíže
• Zánět kloubů
• Zapojení nervového systému

Mezi hlavní příznaky Behcetovy choroby patří bolestivé vředy v ústech, které se obvykle vyskytují v zadní části úst, stejně jako vředy vředů nebo ulcerace v oblasti genitálií a zánět střední kůže oka.
Dalšími doprovodnými příznaky jsou různé kožní změny u některých pacientů. Mohou to být akné podobné pustuly, zánět vlasových folikulů, vředy, tvorba hrudek nebo tendence k podráždění kůže. Protože Behcetova nemoc postupuje ve fázích, vždy existují intervaly bez příznaků. Rané příznaky nebo symptomy jsou hlavně opakující se vředy.

Apthene jako hlavní příznak

Jedním z hlavních příznaků Behcetovy choroby jsou vředy. Toto je bolestivé poškození kůže nebo sliznice. Kolem malého vředu se tvoří zanícená hranice. Jejich průměr je přibližně 1 mm až 30 mm. Přicházejí velmi rychle a mohou způsobit silnou bolest.
Ale nejsou nakažlivé.
U Behcetovy choroby se vředy objevují ve velmi raných stádiích nemoci. Často jsou prvním příznakem systémového onemocnění. Rány vředů se obvykle nacházejí v oblasti genitálií nebo v ústech.
Rakovina vředů se po chvíli uzdraví, ale vrátí se. Velmi velké vředy vředů mohou zanechat jizvy. Neexistuje léčba proti tvorbě vředů vředů, k úlevě od bolesti lze použít pouze různé prostředky.

Přečtěte si více o tomto tématu: Afty - různé způsoby léčby

Apthens v oblasti genitálií

Jedním z prvních příznaků Behcetovy choroby jsou vředy v oblasti genitálií.
Bolest v přední části těla je bolestivé poškození sliznice nebo kůže v oblasti genitálií obklopené zanícenou hranou. Takže to jsou malé vředy. U chlapců se vyskytují hlavně v šourku. Tyto vředy obvykle zanechávají jizvy v dospělosti.
U ženského pohlaví jsou obvykle ovlivněny vnější pohlavní orgány. I zde se obvykle léčí zjizvené.

Zapojení oka

Když máte Behcetovu chorobu, jsou příznaky oka běžné.
Tyto příznaky jsou často hlavním problémem nemoci, v přední komoře může být hromadění hnisu, tzv. Hypopyon. Kromě toho může dojít k zánětu duhovky, známé jako uveitida. Pokud tento zánět přetrvává dlouhou dobu, může to vést ke ztrátě zraku. Obávanou komplikací je slepota postižených.
Aby se vyloučily komplikace, mělo by být postižené osobě prováděno pravidelné oftalmologické vyšetření.

Zapojení gastrointestinálního traktu

Behcetova nemoc může také způsobit příznaky ve střevě nebo zažívacím traktu. Podobně jako vředy na ústní sliznici, existují defekty v sliznici střeva. Možné příznaky zahrnují pocit neklidu, těžké křeče v žaludku, černé stolice nebo krvavý průjem.
Je možné, že příznaky jsou podobné Crohnově chorobě (zánětlivé střevní onemocnění).

Mohlo by vás také zajímat toto téma: Chronické zánětlivé onemocnění střev

Kloubní problémy spojené s Behcetovou chorobou

Osoby postižené Behcetovou chorobou mohou také mít problémy s klouby. Ty jsou spouštěny zánětem v kloubu. Tento zánět je obvykle velmi mírný a obvykle se hojí po několika týdnech, aniž by došlo k trvalému poškození.
Většinou jsou postiženy velké klouby těla. Koleno, kotník, zápěstí nebo loket jsou velmi typické. Příznaky v kloubech se mohou projevit jako otok, bolest, ztuhlost a omezená pohyblivost.

Další informace k tomu: revmatoidní artritida

Terapie Behcetovy choroby

Terapie Behcetovy choroby spočívá hlavně v podávání kortizonu. Podává se buď ve formě tablet, nebo intravenózně, což závisí mimo jiné na stavu a závažnosti symptomů postižených.
Zánět v těle je inhibován kortizonem.
Je možná lokální aplikace kortizonu, například ve formě masti, na vnější viditelný zánět, jako je například oko.
V případě velmi závažného průběhu onemocnění nebo relapsů lze imunosupresivní lék předepsat nebo alternativně. Imunosupresivum snižuje funkci imunitního systému omezením růstu imunitních buněk. Kombinace těchto dvou léků se často podává, když se jedná o centrální nervový systém.

Prognóza Behcetovy choroby

Behcetova nemoc je chronické onemocnění. Toto onemocnění se často vyskytuje v epizodách, to znamená, že postižené osoby mají fáze, ve kterých jsou symptomy patrné jen nepatrně nebo stěží, a poté také fáze, ve kterých se projevují symptomy typické pro toto onemocnění. Na rozdíl od akutních onemocnění neexistuje jasně definovatelný konečný bod. V případě Behcetovy choroby lze léčit v podstatě pouze příznaky, nikoli příčiny.
Přesné trvání lékové léčby nemůže být stanoveno plošně. Jsou to však roky nebo léčba může trvat celý život postižené osoby. Nemoc oslabuje imunitní systém, což může vést k tomu, že je pacient náchylnější k různým dalším nemocem.
Pokud byla nemoc diagnostikována v dětství, sekce bez příznaků mohou být delší a delší. U některých pacientů je také patrné řešení Behcetovy choroby. Není však možné provést obecnou prognózu, průběh nemoci je na to příliš individuální.
Je také možné, že v průběhu nemoci mohou vznikat komplikace, zejména oči. Nelze však předpokládat sníženou délku života v důsledku nemoci.

Příčiny Behcetovy choroby

Příčiny Behcetovy choroby bohužel dosud nebyly konečně objasněny.
Příčinou je pravděpodobně autoimunitní onemocnění, které vede k zánětu krevních cév. Z tohoto důvodu se onemocnění počítá mezi revmatické typy, protože autoimunitní reakce vedou k zánětu, například v kloubech.
U postižených je také podezření na genetickou predispozici, protože v některých místních oblastech je nemoc běžnější. Vzhledem k genetické predispozici již imunitní systém, který má chránit tělo před napadáním viry a bakteriemi, již není řádně funkční. Rozeznává vlastní tkáň těla jako vetřelce, a proto na ni útočí. Bojuje tak sám. To vede k zánětlivým reakcím.
U Behcetovy choroby se tyto narušené autoimunitní reakce vyskytují v malých cévách. V důsledku toho se zánět vyskytuje zejména v kůži, ve sliznici (tkáň vytvářející hlen, která lemuje trávicí, genitální a močové orgány) a v oku.
Vědci mají podezření, že vnější vlivy, jako je bakteriální a virový zánět, také hrají roli.

Přečtěte si také naše témata:

• Terapie revmatoidní artritidy
• Raynaudův syndrom

Jak je diagnostikována Behcetova choroba?

Diagnóza pacientů s Behcetovou chorobou je obvykle stanovena poté, co se objeví vnější viditelné příznaky. Patří sem zejména vředy v ústech, stejně jako vředy v oblasti genitálií a další typické kožní změny.
Kromě toho může test objasnit, zda máte Behcetovu nemoc nebo ne. Tento test se nazývá zánětový test. Solný roztok se vstřikuje přímo pod kůži. Pokud v tomto okamžiku dojde o krátkou dobu k kožní reakci s tvorbou hrudek a zánětem, pacient pravděpodobně trpí Behcetovou chorobou.
K určení diagnózy lze navíc provést imunologické krevní testy nebo MRI.

HLA B51 při krevních testech na Behcetovu chorobu

Systém HLA je skupina proteinů, které se vyskytují na povrchu buněk a jsou důležité pro funkci imunitního systému. Zkratka HLA pochází z angličtiny (Human Leukocyte Antigen).
Typizaci HLA lze provádět u pacientů s Behcetovou chorobou. Zjistí se, zda je pacient HLA B51 pozitivní. To je případ 70% všech Behcetových chorob.

V rámci diagnostiky Behcetovy choroby se také stanoví HLA. Další informace naleznete v následujícím článku: HLA - Human Leukocyte Antigen

Je Behcetova choroba nakažlivá?

Podle současných znalostí není Behcetova nemoc nakažlivá. Je to proto, že autoimunitní onemocnění, tj. Genetický defekt, je popsáno jako pravděpodobná příčina. Imunitní systém, který ve skutečnosti bojuje s viry, bakteriemi nebo houbami, rozpoznává vlastní tkáň těla jako „cizí“ a začne s ní bojovat. Toto nesprávné programování imunitního systému je ukotveno v genech, a proto není nakažlivé.
Příznaky tohoto onemocnění nejsou také nakažlivé. To také zahrnuje vředy vředů v oblasti genitálií nebo v ústech.
Na rozdíl od všeobecného přesvědčení neexistuje riziko infekce ani při vředech vředů.