Mitochondrie

definice

Každá tělesná buňka má určité funkční jednotky, takzvané buněčné organely. Jsou to malé orgány buňky a stejně jako velké orgány jim byly přiděleny oblasti odpovědnosti. Mezi buněčné organely patří mitochondrie a ribozomy.

Funkce buněčných organel jsou různé; někteří vyrábějí stavební materiály, jiní zajišťují pořádek a uklízejí „odpadky“.
Mitochondrie jsou odpovědné za dodávku energie. Už mnoho let používají příslušný výraz „elektrárny buňky“. V nich jsou spojeny všechny nezbytné komponenty pro výrobu energie za účelem výroby dodavatelů biologické energie pro všechny procesy s tzv. Buněčným dýcháním.

Každá buňka v těle má průměr 1 000–2 000 jednotlivých mitochondrií, takže tvoří asi čtvrtinu celé buňky. Čím více energie buňka potřebuje pro svou práci, tím více mitochondrií obvykle má.
Nervové a senzorické buňky, svalové a srdeční svalové buňky proto patří mezi ty, které jsou bohatší na mitochondrie než jiné, protože jejich procesy probíhají téměř trvale a jsou extrémně energeticky náročné.

Ilustrace mitochondrií

1. Mitochondrie
2. Nucleus -
   Jádro
3. Tělo těla -
   Nucleolus
4. cytoplazma
5. Buněčná membrána -
   Plasmallem
6. Pórový kanál
7. Mitochondriální DNA
8. Mezimembránový prostor
9. Robisons
10. matice
11. Granule
12. Vnitřní membrána
13. Cristae
14. Vnější membrána

Přehled všech obrázků Dr-Gumperta najdete na: lékařské ilustrace

Struktura mitochondrií

Struktura mitochondrií je ve srovnání s jinými buněčnými organelami poměrně složitá. Jsou velké asi 0,5 µm, ale mohou se také zvětšit.

Mitochondrie má dvě skořápky, takzvanou vnější a vnitřní membránu. Membrána má velikost přibližně 5-7 nm.

Přečtěte si více o tomto tématu na: Buněčná membrána

Tyto membrány se liší. Vnější je oválný jako tobolka a se svými mnoha póry je propustný pro látky. Na druhé straně interiér tvoří bariéru, ale může selektivně propouštět látky dovnitř a ven mnoha speciálními kanály.
Další speciální vlastností vnitřní membrány ve srovnání s vnější membránou je její skládání, které zajišťuje, že vnitřní membrána vyčnívá do nitra mitochondrie v nesčetných úzkých prohlubních. Povrch vnitřní membrány je tedy podstatně větší než povrch vnější membrány.
Tato struktura vytváří uvnitř mitochondrie různé prostory, které jsou důležité pro různé kroky výroby energie, včetně vnější membrány, prostoru mezi membránami včetně prohlubní (tzv. Christae), vnitřní membrány a prostoru uvnitř vnitřní membrány (tzv. Matice, je obklopena pouze vnitřní membránou).

Různé typy mitochondrií

Jsou známy tři různé typy mitochondrií: saccule typ, cristae typ a tubule typ. Dělení se provádí na základě invaginace vnitřní membrány v mitochondriálním nitru. V závislosti na tom, jak tyto odsazení vypadají, můžete určit typ. Tyto záhyby slouží ke zvětšení povrchu (více prostoru pro dýchací řetězec).

Typ cristae má tenké prohlubně ve tvaru pásu. Trubkový typ má tubulární invaginace a vakulární typ má tubulární invaginace, které mají malé boule.

Typ Critae je nejběžnější. Trubkový typ hlavně v buňkách, které produkují steroidy. Typ sacculus se nachází pouze v zona fasciculata kůry nadledvin.

Občas se zmiňuje čtvrtý typ: hranol. Invaginace typu jsou trojúhelníkové a vyskytují se pouze ve speciálních buňkách (astrocytech) jater.

Mitochondriální DNA

Kromě buněčného jádra jako hlavního úložiště obsahují mitochondrie vlastní DNA. Díky tomu jsou jedinečné ve srovnání s ostatními buněčnými organelami. Další zvláštností je, že tato DNA je ve formě takzvaného plazmidu a není, jako v buněčném jádru, ve formě chromozomů.
Tento jev lze vysvětlit takzvanou endosymbiotickou teorií, která uvádí, že mitochondrie byly v pravěku vlastními živými buňkami. V určitém okamžiku byly tyto prvotní mitochondrie pohlceny většími jednobuněčnými organismy a od té doby dělaly svou práci ve službách druhého organismu. Tato spolupráce fungovala tak dobře, že mitochondrie ztratily vlastnosti, které je charakterizují jako nezávislou formu života, a integrovaly se do života buněk.
Dalším argumentem ve prospěch této teorie je, že mitochondrie se dělí a rostou nezávisle, aniž by potřebovaly informace z buněčného jádra.
S jejich DNA jsou mitochondrie výjimkou ze zbytku těla, protože mitochondriální DNA je přísně zděděna od matky. Jsou dodávány takřka s mateřskou vaječnou buňkou a během vývoje embryí se dělí, dokud každá buňka v těle nemá dostatečné mitochondrie. Jejich DNA je identická, což znamená, že mateřské linie dědičnosti lze vysledovat po dlouhou dobu.
Samozřejmě existují i ​​genetická onemocnění mitochondriální DNA, tzv. Mitochondropatie. Ty však mohou být přenášeny pouze z matky na dítě a jsou obecně extrémně vzácné.

Jaké jsou zvláštní rysy dědičnosti mitochondrií?

Mitochondrie jsou buněčný kompartment, který je čistě na mateřské straně (mateřský) je zděděno. Všechny děti matky mají stejnou mitochondriální DNA (zkráceně mtDNA). Tuto skutečnost lze použít v genealogickém výzkumu, například pomocí mitochondriální DNA k určení, zda rodina patří k lidem.

Kromě toho mitochondrie s jejich mtDNA nepodléhají žádnému přísnému mechanismu dělení, jako je tomu u DNA v našem buněčném jádru. I když je to zdvojnásobeno a pak je přesně 50% přeneseno do vytvořené dceřiné buňky, mitochondriální DNA je někdy více a někdy méně replikována v průběhu buněčného cyklu a je také nerovnoměrně distribuována do nově vznikajících mitochondrií dceřiné buňky . Mitochondrie obvykle obsahují dvě až deset kopií mtDNA v jejich matrici.

Čistě mateřský původ mitochondrií lze vysvětlit našimi zárodečnými buňkami. Vzhledem k tomu, že mužské spermie přenášejí pouze svoji hlavu, která obsahuje pouze DNA z buněčného jádra, přispívá mateřská vaječná buňka všemi mitochondriemi k vývoji pozdějšího embrya, když se spojí s vajíčkem. Ocas spermií, na jehož předním konci se nacházejí mitochondrie, zůstává mimo vajíčko, protože slouží pouze spermiím pro pohyb.

Funkce mitochondrií

Termín „elektrárny buňky“ směle popisuje funkci mitochondrií, jmenovitě generování energie.
Všechny zdroje energie z potravy se zde v posledním kroku metabolizují a přeměňují na chemickou nebo biologicky využitelnou energii. Klíč k tomu se nazývá ATP (adenosintrifosfát), chemická sloučenina, která ukládá spoustu energie a může ji znovu uvolňovat rozkladem.

ATP je univerzálním dodavatelem energie pro všechny procesy ve všech buňkách, je potřeba téměř vždy a všude. Poslední metabolické kroky pro využití sacharidů nebo cukrů (tzv. Buněčné dýchání, viz níže) a tuků (tzv. Beta-oxidace) probíhají v matrici, což znamená prostor uvnitř mitochondrie.
Nakonec se zde také používají bílkoviny, ale již se v játrech předem přeměňují na cukry, a proto se také vydávají cestou buněčného dýchání. Mitochondrie jsou tedy rozhraním pro přeměnu jídla na větší množství biologicky využitelné energie.

Existuje velmi mnoho mitochondrií na buňku, zhruba lze říci, že buňka, která vyžaduje hodně energie, jako jsou svalové a nervové buňky, má také více mitochondrií než buňka, jejíž energetický výdej je nižší.

Mitochondrie mohou iniciovat programovanou buněčnou smrt (apoptózu) prostřednictvím vnitřní signální dráhy (mezibuněčné).

Dalším úkolem je skladování vápníku.

Co je buněčné dýchání?

Buněčné dýchání je chemicky extrémně složitý proces přeměny sacharidů nebo tuků na ATP, univerzální nosič energie, pomocí kyslíku.
Je rozdělena do čtyř procesních jednotek, které se skládají z velkého počtu jednotlivých chemických reakcí: glykolýza, reakce PDH (pyruvátdehydrogenáza), cyklus kyseliny citronové a dýchací řetězec.
Glykolýza je jedinou částí buněčného dýchání, která probíhá v cytoplazmě, zbytek probíhá v mitochondriích. Během glykolýzy se produkuje i malé množství ATP, takže buňky bez mitochondrií nebo bez přívodu kyslíku mohou uspokojit své energetické potřeby. Tento typ výroby energie je však mnohem efektivnější ve vztahu k použitému cukru. Z jedné molekuly cukru lze získat dva ATP bez mitochondrií; pomocí mitochondrií je celkem 32 ATP.
Struktura mitochondrií je zásadní pro další kroky buněčného dýchání. Reakce PDH a cyklus kyseliny citronové probíhají v mitochondriální matrici. Meziprodukt glykolýzy je aktivně transportován do nitra mitochondrie pomocí transportérů ve dvou membránách, kde může být dále zpracován.
Poslední krok v buněčném dýchání, respirační řetězec, poté probíhá ve vnitřní membráně a využívá přísné oddělení prostoru mezi membránami a matricí. Zde vstupuje do hry kyslík, který vdechujeme, což je poslední důležitý faktor pro fungující výrobu energie.

Přečtěte si více o tomto pod Buněčné dýchání u lidí

Jak lze posílit funkci mitochondrií?

Fyzická a emoční zátěž může snížit výkonnost našich mitochondrií a tím i našeho těla.
Můžete se pokusit posílit mitochondrie jednoduchými prostředky. Z lékařského hlediska je to stále kontroverzní, ale nyní existují některé studie, které připisují některým metodám pozitivní účinek.
Vyvážená strava je také důležitá pro mitochondrie. Vyvážená rovnováha elektrolytů je obzvláště důležitá. Patří sem především sodík a draslík, dostatek vitaminu B12 a dalších vitamínů B, omega3 mastné kyseliny, železo a takzvaný koenzym Q10, který je součástí dýchacího řetězce ve vnitřní membráně.
Dostatek pohybu a sportu stimuluje dělení a tím i množení mitochondrií, protože nyní musí generovat více energie. To je patrné také v každodenním životě.
Některé studie ukazují, že vystavení chladu, například studené sprchování, také podporuje rozdělení mitochondrií.
Diety, jako je ketogenní strava (vyhýbání se sacharidům) nebo přerušovaný půst, jsou kontroverznější. Před takovými opatřeními byste se měli vždy poradit se svým důvěryhodným lékařem. Zejména v případě závažných onemocnění, jako je rakovina, je třeba při těchto experimentech postupovat opatrně. Obecná opatření, jako je cvičení a vyvážená strava, však nikdy neubližují a bylo prokázáno, že posilují mitochondrie v našem těle.

Je možné množit mitochondrie?

Organismus může v zásadě regulovat produkci mitochondrií nahoru nebo dolů. Rozhodujícím faktorem je aktuální dodávka energie orgánu, ve kterém se mají mitochondrie množit.
Nedostatek energie v těchto orgánových systémech nakonec vede k vývoji takzvaných růstových faktorů prostřednictvím kaskády různých proteinů, které jsou odpovědné za registraci nedostatku energie. Nejznámější je PGC –1 - α. To zase zajišťuje, že buňky orgánu jsou stimulovány k tvorbě více mitochondrií, aby se zabránilo nedostatku energie, protože více mitochondrií může také poskytnout více energie.

V praxi toho lze dosáhnout například úpravou stravy. Pokud tělo nemá dostatek sacharidů nebo cukru k poskytnutí energie, přepne se na jiné zdroje energie, například B. tuky a aminokyseliny. Jelikož je však jejich zpracování pro tělo komplikovanější a energii nelze zajistit tak rychle, tělo reaguje zvýšením produkce mitochondrií.

Souhrnně lze říci, že nízkosacharidová strava nebo období půstu spojené se silovým tréninkem silně stimulují tvorbu nových mitochondrií ve svalech.

Mitochondriální nemoci

Mitochondriální onemocnění jsou většinou způsobena vadami v takzvaném respiračním řetězci mitochondrií. Pokud jsou naše tkáně dostatečně okysličeny, je tento respirační řetězec odpovědný za zajištění toho, aby zde buňky měly dostatek energie k výkonu svých funkcí a k udržení života.
Odpovídajícím způsobem vady v tomto dýchacím řetězci nakonec vedou ke smrti těchto buněk. Tato buněčná smrt je zvláště výrazná v orgánech nebo tkáních, které jsou závislé na neustálém přísunu energie. To zahrnuje kosterní a srdeční svaly i náš centrální nervový systém, ale také ledviny a játra.

Postižení si po cvičení obvykle stěžují na silnou bolest svalů, mají snížené mentální schopnosti nebo mohou trpět epileptickými záchvaty. Může se také objevit dysfunkce ledvin.

Potíž pro lékaře je správně interpretovat tyto příznaky. Vzhledem k tomu, že ne všechny mitochondrie v těle a někdy dokonce ani všechny mitochondrie v buňce nemají tuto mitochondriální funkci narušenou, mohou se charakteristiky u jednotlivých osob značně lišit. V medicíně však existují zavedené chorobné komplexy, ve kterých je několik orgánů vždy ovlivněno poruchami funkce.

• Na Leighův syndrom Například dochází k buněčné smrti v oblasti mozkového kmene a poškození periferních nervů. V dalším průběhu se také stanou náchylnými orgány jako srdce, játra a ledviny, které nakonec přestanou fungovat.
• V komplexu symptomů myopatie, encefalopatie, laktátová acidóza, epizody podobné cévní mozkové příhodě, krátce MELAS syndrom, dotyčná osoba trpí vadami buněk v kosterních svalech a centrální nervové soustavě.

Tato onemocnění jsou obvykle diagnostikována pomocí malého vzorku tkáně ze svalu. Tento vzorek tkáně je mikroskopicky vyšetřen na abnormality. Pokud jsou přítomna takzvaná „otrhaná červená vlákna“ (shluk mitochondrií), jedná se o velmi velký indikátor přítomnosti mitochondriální choroby.
Kromě toho jsou složky respiračního řetězce často vyšetřovány z hlediska jejich funkce a mitochondriální DNA je vyšetřována na mutace pomocí sekvenování.

Léčba nebo dokonce léčba mitochondriálních onemocnění není v současné době (2017) dosud možná.