Krátká postava

úvod

V současné době se termín krátká postava používá kvůli negativní konotaci slova „krátká postava“. Toto popisuje, že osoba je pod třetím percentilem míry růstu - tj. Méně než 97% všech lidí ve své věkové skupině.
Na děti, jejichž rodiče jsou také velmi mladí, se tato definice nevztahuje. Pokud jsou stále přítomna onemocnění, jako je Crohnova choroba nebo celiakie, lze tuto definici použít pouze v omezeném rozsahu, protože tato onemocnění nezpůsobují adekvátní léčbu poruch růstu.

Přečtěte si více k tématu: Krátká postava

příčiny

Jednou z příčin je krátká postava v rodině. Zde jsou rodiče buď sami velmi malí, nebo zakrslí.
Další běžná příčina popisuje krátký ústavní stav. V tomto případě jsou děti zpomaleny, aby vstoupily do puberty. Rychlost růstu se tím následně sníží. V průběhu puberty však ve většině případů tento deficit vyrovnají.

Poruchy hormonální rovnováhy mohou navíc způsobit krátkou postavu.Zde je možná nedostatečná štítná žláza (hypotyreóza) a nedostatek vlastních růstových hormonů (GH a STH) v těle.
Avšak psychické a sociální břemeno dětí, jako je zanedbávání a zneužívání na fyzické a psychologické úrovni, může také omezit růst dětí.

Rovněž je třeba vzít v úvahu poruchy embryonálního vývoje způsobené alkoholem, znečišťujícími látkami a drogami. Chromozomální poruchy a genetická onemocnění lze také sledovat zpět k embryonálnímu vývoji. Volání krátké postavy atd. trizomie 21 (Downův syndrom), Ullrich-Turner, Prader-Willi nebo Noonanův syndrom.
Genetická dědičná onemocnění, jako je osteogeneze imperfecta (onemocnění skleněných kostí), mohou také způsobit krátkou postavu.

Přečtěte si více k tématu: Nedostatečným růstem

Doprovodné příznaky

Doprovodné příznaky závisí na příčině krátké postavy. Pokud existuje rodinná příčina, v podstatě neexistují žádné další příznaky.

Pokud existuje vývojové zpoždění, tj. Nástup puberty je zpožděn, dochází k dalším abnormalitám ve fyzickém vývoji. Takže ukazuje i.a. pozdější růst vlasů na hrudi, ochlupení a podpaží nebo opožděný nástup menstruace u dívek. U chlapců se hlas později zlomí a chybí mu podpaží a ochlupení.

Na druhé straně, pokud příčina spočívá v genetických poruchách, jsou často závažné doprovodné příznaky. U syndromu Ulricha Turnera vykazují dívky při narození otoky rukou a nohou, nemění menstruaci a zůstávají neplodné (neschopné otěhotnět) kvůli špatnému umístění vaječníků (vaječníky) a vykazují nesouosost a deformity Krk, krk a trup.
U Noonanova syndromu existují kromě krátkého vzrůstu i další příznaky, jako jsou oči, které jsou daleko od sebe (hypertelorismus), malformace srdce a plicních cév a mírný intelektuální deficit.

Přečtěte si náš článek o Pupilární vzdálenost

Pokud matky během těhotenství požívaly alkohol, kromě krátké postavy dochází k výrazným změnám v oblasti obličeje (včetně úzkých červených rtů, nízkého čela, odchylek v rozštěpech a osách očních víček).

Pokud se vyskytne onemocnění skleněných kostí (osteogenesis imperfecta), existuje zvýšené riziko zlomenin kostí v závislosti na typu nebo závažnosti.

Syndrom krátké postavy

„Krátký vzestup nebo syndrom krátkého vzrůstu“ neexistuje. Existují různé syndromy, to znamená kombinace symptomů nebo jevů, které zahrnují krátkou vzrůstající postavu. , Prader-Williho syndrom nebo Noonanův syndrom, všechny tyto syndromy zahrnují krátký vzestup jako součást jejich vzhledu.

Krátká postava je méně kritickým příznakem těchto syndromů; Po většinu času mají postižené děti jiné fyzické a psychické příznaky, které jasněji ohrožují jejich kvalitu života a přežití.
Děti s Prader-Williho syndromem jsou malé, mají slabé svaly (svalová hypotenze) a mají abnormality na tváři a genitáliích. Navíc trpí poruchami řízení impulzů a díky neukojitelnému pocitu hladu rozvíjejí obezitu od 3 let věku.

Děti s trizomií 21 mají změny obličeje v očích, ústech, nosech a uších. Orgány jsou nesprávně navrženy a existují omezení v motorických dovednostech a inteligenci.

diagnóza

Pro diagnózu by měly být použity různé přístupy v závislosti na podezření na příčinu onemocnění.
Především musí být změřena výška dotyčné osoby. V dalším kroku by měly být zaznamenány velikosti rodičů a sourozenců a stanovena průměrná cílová velikost dětí rodičů.
Dále může být nutné prozkoumat vývoj puberty a provést rentgenové vyšetření levé ruky, aby se určil věk kosti.

Přečtěte si více k tématu: Fáze puberty

Další součástí diagnózy je vyšetření dítěte na další fyzikální vlastnosti, které svědčí o genetické dědičné nemoci. Součástí diagnostiky může být i laboratorní vyšetření krve na různé hormony (štítná žláza, sex, růstové hormony), zánětlivé markery, speciální markery na metabolická a autoimunitní onemocnění, aby bylo možné zjistit příčinu krátké postavy.

léčba

V současné době lze růstovými hormony léčit různé formy krátkého vzrůstu. To se však nevztahuje na všechny formy a musí být provedeno odborníkem v oboru dětské endokrinologie (výuka hormonů).

Terapie pro krátkou postavu silně závisí na příčině. Pokud existuje rodinná příčina, nelze substituci (nahrazení) růstových hormonů použít. Pokud je nástup puberty zpožděn, může být nástup puberty urychlen nízkou dávkou pohlavních hormonů.

Pokud je příčinou nedostatek růstového hormonu, Ulrich Turnerův syndrom nebo chronické selhání ledvin, může být léčba substituována růstovým hormonem podle daného schématu. U nemocí, jako je nedostatek vitaminu D, může podávání chybějícího hormonu (v tomto případě vitamínu D) normalizovat růst. Totéž platí pro jiná onemocnění, při kterých dochází k malabsorpci - tj. Určitá živina není tělem dostatečně absorbována.

Přečtěte si více k tématu: Nedostatek vitamínu D

Doba trvání

Pokud má dítě nedostatek růstového hormonu, který způsobuje krátkou postavu, musí se podávat umělé růstové hormony, dokud se epifyzální destičky kostí nezavřou. To znamená, že terapie se zastaví, jakmile tělo dokončí růst.

U dívek je to často již ve věku 16 let a u chlapců ve věku kolem 19 let. Pokud existuje nemoc s nedostatkem jiné látky nebo hormonu, může být nutné ji nahradit celý život.