Diagnóza

Methemoglobinémie

definice

Hemoglobin je protein, který se nachází v červených krvinkách, v erytrocytech. Dává buňkám jejich červenou barvu. Železný ion je součástí tohoto proteinu. Tento atom železa je v dvojmocné formě, je dvakrát pozitivně nabitý (Fe2 +).

V případě methemoglobinu je iont železa v trojmocné formě (Fe3 +). Tato forma hemoglobinu není schopna vázat kyslík, a tak plní svou fyziologickou funkci zásobování tělních buněk kyslíkem. Termín "methemoglobinémie" popisuje přítomnost methemoglobinu v krvi. To je v malé míře fyziologické (přibližně 1,5% obsahu hemoglobinu v krvi). Nebezpečí může být pouze větší množství methemoglobinu v krvi.

příčiny

Methemoglobin je produkován chemickou reakcí: oxidací dvojmocného železa hemoglobinu na trojmocné železo.
Atom železa uvolňuje to, co je známé jako elektron, což mu dává kladný náboj. K této chemické reakci dochází přirozeně a spontánně v těle. Takto vytvořený methemoglobin již nemůže vázat kyslík.
V těle pak běží mechanismy, aby znovu snížily obsah železa, tj. a tím ho znovu nakrmili záporným nábojem. Toho lze dosáhnout proteiny, které mohou uvolňovat elektron, tj. Záporný náboj, nebo speciálním enzymem, methemoglobin reduktázou, která katalyzuje reakci, při níž se železo převádí zpět do své dvojmocné formy.
Pokud je tento enzym nedostatečný, může dojít k methemoglobinemii. S obsahem methemoglobinu 60-70% v krvi to může být život ohrožující kvůli snížené schopnosti krve transportovat kyslík.

Existují i jiné příčiny, které mohou způsobit methemoglobinemii. To zahrnuje požití látek, které tvoří methemoglobin, např. Dusičnan, který se vyskytuje například v konzervačních látkách pro maso nebo sýr. Protože novorozenci mají stále sníženou aktivitu enzymu mehemoglobin reduktázy, jsou zvláště ohroženi vysokým příjmem dusičnanů, který lze nalézt například v pitné vodě.
Některé léky nebo otrava rozpouštědly mohou také vést k tvorbě methemoglobinu.

Přečtěte si o tom více: Výživa u dítěte

diagnóza

Z určitého procenta methemoglobinu v krvi nabývá hnědá barva. To může sloužit jako diagnostické kritérium. K tomu se kapka krve aplikuje například na filtrační papír a porovná se s normální kapkou krve. Krev, která je v žíle a již uvolnila kyslík, na který navázala, může být kvůli její tmavě modré barvě zaměněna za methemoglobinemii. Rozdíl je však v tom, že deoxygenovaná krev (krev, která se již uvolnila z kyslíku) se znovu zřetelně zbarví kvůli kyslíku ve vzduchu v místnosti. Krev, která obsahuje příliš mnoho methemoglobinu, to nemůže udělat a zachovává si nahnědlou barvu. Další diagnostickou možností je mikroskopické vyšetření krve, při methemoglobinemii lze nalézt tzv. Heinzova vnitřní těla. Jedná se o zvláštní morfologii červených krvinek, která se vyskytuje, když hemoglobin ztratil fyziologickou formu.

Příznaky

Jak již bylo zmíněno, určité množství methemoglobinu v krvi je normální. Cca. 1,5% hemoglobinu je tvořeno methemoglobinem. Z množství přibližně 10% jsou příznaky nedostatečného přísunu kyslíku. Takzvaná cyanóza je viditelná v barvě kůže, která se zdá být šedivá až namodralá. Pokud je podíl ještě vyšší, přibližně 30%, získá krev nahnědlou barvu. Saturace kyslíkem již potom nestačí. Může se objevit pocit slabosti, dušnosti, závratě a ztráty vědomí. Při obsahu methemoglobinu přibližně 60% je tento stav život ohrožující. Pak existuje určitý druh vnitřního zadušení, protože kyslík je v zásadě přítomen, ale červené krvinky ho nemohou transportovat.

terapie

Protilátka proti methemoglobinemii je methylenová modrá. V těle, za předpokladu, že jsou všechny enzymy dostatečně přítomny, vede k chemické reakci, při které se přeměňuje na látku, která je schopná přeměnit methemoglobin na hemoglobin. Pokud methylenová modrá není k dispozici nebo není-li její účinek nedostatečný, existuje také možnost krevní transfuze. Krev, která obsahuje toxický methemoglobin, je nahrazena „zdravou“ krví.

předpověď

Prognóza závisí na podílu methemoglobinu v krvi a včasném zahájení léčby. Pokud jsou příznaky mírné a obsah methemoglobinu je poměrně nízký, může terapie methylenovou modří obnovit fyziologický stav krve. Protože mnoho tělesných buněk, zejména buněk mozku, nemůže přežít dlouho bez dostatečného kyslíku, příliš vysoký podíl meth

hemoglobin může rychle ohrozit život. Pokud v tomto stavu není účinná terapie zahájena během několika minut, může dojít k trvalému poškození.

Průběh nemoci

Průběh nemoci závisí na podílu methemoglobinu v krvi. Příznaky nedostatku kyslíku se vyskytují v poměru přibližně 10%. Můžete zaznamenat špatnou koncentraci, bolesti hlavy a ospalost. Pokud se podíl dále zvyšuje, obvykle se objeví závratě a zákal vědomí až do bezvědomí. Pokud není v tomto bodě zahájena žádná adekvátní terapie a podíl methemoglobinu nadále roste, může to být fatální, pokud poměr methemoglobinu překročí 60%.