Meconium ileus

Všeobecné

Po narození by měl novorozenec v prvních 24–48 hodinách přerušit meconium.
Meconium je první stolicí novorozence a je běžně označováno jako klování dětí, protože má černozelenou barvu.

Meconium ve skutečnosti nepředstavuje správný pohyb střev, ale je odpadním produktem z mrtvých epiteliálních buněk, žlučových a polykaných vlasů a kožních buněk, které se během těhotenství nahromadily v dysfunkčním střevě.

Velmi vzácný mekoniový ileus způsobuje u novorozenců střevní obstrukci v důsledku zesíleného a tmelovitého meconia, které ucpává a lepí střevo.
Mekoniový ileus se vyskytuje primárně u pacientů s cystickou fibrózou (cystická fibróza), ale může se vyskytnout také u jiných onemocnění novorozence.
Velmi podobným klinickým obrazem je syndrom meconium plug (nebo pseudomekonium ileus), ale novorozenci s meconium plug syndromem jsou ve většině případů zdraví.

Příznaky

Novorozenci postižení meconium ileus padají přes jeden chybí povrch mekonia.
Od roku Střeva novorozence je ucpána meconiem, ale novorozenec je nyní ucpán krmením Mateřské mléko začíná produkovat správné střevní pohyby, břicho se stále více rozšiřuje hromaděním stolice a vzduchu. To je častý příznak Zvracení krmené krmivo, protože je již zácpa Střeva již nelze zaznamenávat a zpracovávat.

Komplikace meconium ileus je jedna perforace střeva, které „praskne“ kvůli tlaku meconia. Výsledek je nebezpečný Meconium peritonitiskteří prochází horečka, roztažené a zarudlé břicho a náhlé závažné onemocnění u novorozence.

Zásadní je perforovaný meconium ileus provozní jsou dodávány

příčiny

Téměř 10% novorozenců s cystickou fibrózou (cystická fibróza) má po narození meconium ileus, ale 90% novorozenců s meconium ileus má cystickou fibrózu.

Cystická fibróza je nejčastější příčinou mekoniového ilea. Při cystické fibróze způsobuje autozomálně recesivní genetická mutace na chromozomu 7 poruchu transportéru chloridu CFTR.
V důsledku této poruchy je narušena sekrece chloridu ve většině orgánů (např. Plíce, střeva, pankreas), což vede k zesílení těchto sekrecí.

Hirschsprungova choroba je další příčinou: u tohoto onemocnění, které se také nazývá vrozená aganglionóza, není tlusté střevo zásobováno nervovými buňkami v různé vzdálenosti od konečníku.
Vzhledem k nedostatečné inervaci poslední části střeva je tato sekce nefunkční a nemůže transportovat meconium, což vede k myconium ileus.

Hypoplasie levého tlustého střeva (tlustého střeva) je další běžnou příčinou meconium ileus a popisuje funkční poruchu poslední části tlustého střeva, kterou lze zcela vyléčit opakovanými injekcemi kontrastního média.
Ve výhodných případech je možné po čtyřech až šesti měsících bezproblémový střevní průchod.
V 50% případů je hypoplasie levého tlustého střeva spojena s mateřským (gestačním) diabetem.

Vzácné příčiny meconium ileus jsou atresie (vrozená obstrukce) střeva, která se může objevit v jakékoli výšce.

Nedostatečná štítná žláza u novorozence může také vést k myconium ileus kvůli nedostatku nebo nedostatečnému podnětu ze štítných hormonů ke kontrole funkce střev.

Důležitou diferenciální diagnózou skutečného meconium ileus je tzv. Meconium plug syndrom, který se může vyskytnout u novorozenců s pouze nízkou intestinální motilitou (pohyb střev) a relativně pozdním krmením. U postižených novorozenců je střevo prostě příliš pomalé na transport meconia a je stimulováno, aby bylo aktivní pozdě kvůli pozdnímu požití potravy.
Většina novorozenců se syndromem mekoniové zátky je zcela zdravá, ale stále by měla být vyšetřena na závažné stavy, jako je Hirschsprungova choroba nebo cystická fibróza.
Pokud matka dostala během těhotenství síran hořečnatý (v projímadlech) nebo opiáty (silné látky proti bolesti), může to vést k opožděnému vypouštění meconia.

Přečtěte si více k tématu: Meconium

Cystická fibróza jako příčina meconium ileus

Cystická fibróza je genetické onemocnění. Je označen a snížená sekrece jednotlivých žláz. Kvůli poruše jsou sekrece ve střevě mnohem tvrdší a štíhlejší než u zdravých lidí. Díky tomu je meconium silné a lepivé.
Cystická fibróza je to nejčastější příčina meconium ileus a měl by být vždy objasněn při diagnostice ilea.

diagnóza

Radiologický blank rentgen zavěšeného břicha ukazuje střevní smyčky v oblasti před střevní obstrukcí v myconium ileus, která sedí na přechodu z tenkého střeva do tlustého střeva.
Mýdlová bublina-jako vzor je vytvořen smícháním vzduchu s viskózním meconium a je volán Neuhauser symbol. Ve většině případů není vidět žádná zrcadlová tvorba. Velké střevo se jeví jako velmi úzké (tzv. Mikrokolon).

Pokud je v rentgenovém paprsku vidět hladina tekutin, jedná se o indikaci atresie nebo volvulus (rotace střeva na jeho vlastní ose) a nejedná se o indikaci mekoniového ilea způsobeného cystickou fibrózou.
Peritonitida, která existovala před narozením, může být viděna pomocí malých kalcifikací na RTG.

Rentgen jako diagnostický nástroj

Lze diagnostikovat Meconium ileus na rentgen. Za tímto účelem Absorpce střeva připravený. Na tomto je vidět střevní smyčky naplněné tekutinou, které jsou objemnější než u zdravých novorozenců.

terapie

Pokud se u novorozence objeví meconium ileus, provede se u pacientů s dobrou rovnováhou tekutin gastrografinový klystýr pod rentgenovým vyšetřením.
Gastrografin je kontrastní médium používané k vizualizaci gastrointestinálního traktu, které se používá k lepšímu sledování postupu.
Klystýr táhne ucpanou střevní část, což umožňuje oddělit meconium od střevní stěny. Pokud klystýr vytlačuje meconium ze střeva, klystýry by měly pokračovat v přesunu více meconia ze střeva. Uvolnění ileu a úplné odstranění meconia může trvat několik dní, ale Gastrografinové klystýry jsou úspěšné v asi 50% případů nekomplikovaného meconium ileus bez perforace nebo jiných komplikací.

Možné komplikace gastrografinového klystýru jsou perforace střeva, které musí být léčeny chirurgicky. Pokud gastrografinový klystýr nedokáže odstranit dostatečné množství meconia ze střeva, musí být meconium odstraněno operací. V případě nekomplikovaného meconium ileus postačuje malý řez v postižené střevní sekci s následným odstraněním a opláchnutím viskózního meconia.
Umělý řiť musí být zřídka umístěn dočasně, který může být po chvíli přemístěn zpět.

Více o tomto tématu naleznete: OP střevní obstrukce

V případě komplikovaného meconium ileus je obvykle nutné odstranit části střeva a oba konce opět ušit. Po takové operaci musí být novorozenec po určitou dobu ošetřován na jednotce intenzivní péče a poprvé dostává žilní parenterální výživu, dokud není funkce střeva normalizována.

předpověď

90% novorozenců s meconium ileus je na Cystická fibróza onemocní, takže po odstranění mekonia skrz klystýr nebo chirurgická operace vyšetření na cystickou fibrózu tzv Test potu by mělo být provedeno.
Cystická fibróza je s incidencí 1:2.000 nejběžnější vrozená těžká metabolická porucha a není léčitelná. Kromě toho by novorozenci s meconium ileus měli být vyšetřeni na Hirschsprungovu chorobu.
Prognóza syndromu meconium plug nebo pseudomeconium ileus je velmi dobrá, další epizody ilea téměř nikdy nenastanou.