Goodpasture Syndrome

úvod

Goodpasture Syndrome, v angličtině anti-glomerulární bazální membrána (GBM) nemoc / anti-GBM nemoc, je jedním z mnoha násilných, ale naštěstí se vyskytuje jen zřídka Autoimunitní onemocnění. Při autoimunitních onemocněních se vytváří vaše vlastní tělo protilátka, ve skutečnosti „dobré protilátky“ vlastního imunitního systému našeho těla, proti vlastním strukturám těla nebo buňky. Tyto protilátky se normálně vytvářejí až poté, co člověk přišel do styku s látkou, která je cizí tělu, rozpoznala ji jako taková díky svým neznámým povrchovým strukturám a poté aktivovala vlastní obranné buňky těla. Ty jsou pak formovány a tvarovány speciálně pro tento jeden typ cizí látky, a tedy potenciálních patogenů. Takže můžete rozpoznat pouze tento typ a jsou jinak neškodní, takže žádné další poškození našeho těla. Pokud se však stane, že tělo najednou nebo postupně již neuznává známé struktury těla jako náležející k němu, klasifikuje je také jako cizí a začne s nimi zacházet. Následuje také skutečně normální kaskádovitý model, který je nezbytný pro přežití Obranná reakce těla - teprve nyní jsou napadány a bojovány vlastní struktury těla.

Příčiny Goodpasture syndromu

Vývoj autoimunitního onemocnění může mít celou řadu příčin. Například jsou jisté geneticky určeno a dědičné autoimunitní choroby. Ostatní jsou získal, například prostřednictvím dřívějšího Infekce bakteriemi nebo viry. Ostatní se mohou dostat také toxické látkys kterým člověk přišel do kontaktu. V neposlední řadě je to ve velkém počtu případů snadné není jasné a další spoušť nelze určit.

Příčiny Goodpasture Syndrome jsou zcela nejasné, ale věří se, že existuje celá řada spouštěcích faktorů, které spolupracují. Zjevně hrají Stávající onemocnění pacient hraje důležitou roli, například chřipka (jako tomu bylo u pacienta, který byl poprvé popsán v roce 1919 americkým patologem Ernestem Goodpastureem (17. října 1886 až 20. září 1960), i zde byl ten předchozí) Chřipková infekce). Byly také popsány odkazy na plicní tuberkulózu. U Goodpastureova syndromu alergická-hyperergická reakce typu 2 Autoprotilátky (většinou IgG1 a IgG4, ale v 1/3 případů také IgA a IgM) konkrétně proti Kolagen typu IV v bazálních membránách glomeruli (nejmenší jednotky ledvin nazývané ledvinové tělíska), které se také nacházejí v plicích. To vysvětluje, proč stejné autoprotilátky ničí bazální membrány plic i ledvin. V plicích to vede Krvácení do plicní tkáně dokonce dovnitř a do krvavý kašel. V ledvinách prochází krev do (primární) moči a dochází k hematurii.

V Goodpasture syndromu, tělo začne tvořit protilátky proti bazální membráně (který být proto nazýván anti-GBM protilátky), který pak nakonec se stane jedním vážné poškození ledvin a plic vede.V důsledku postižení ledvin se může dříve nebo později stát, že se u postižené osoby objeví hematurie, tj. Krev může být nalezena v moči a trpí hypertenzí (protože ledvina je nezbytnou součástí regulačního systému krevního oběhu člověka).

diagnóza

Při Goodpastureově syndromu tělo začíná vytvářet protilátky proti bazální membráně (které jsou proto označovány jako anti-GBM protilátky), což nakonec vede k vážnému poškození ledvin a plic. V důsledku postižení ledvin se může dříve nebo později stát, že se u postižené osoby objeví hematurie, tj. Krev může být nalezena v moči a trpí hypertenzí (protože ledvina je nezbytnou součástí regulačního systému krevního oběhu člověka).

Goodpastureův syndrom je diagnostikován laboratorní detekcí protilátek proti bazální membráně a depozitů imunoglobulinu na bazálních membránách glomerule, které jsou odebírány v biopsii ledvin z jedné nebo obou ledvin.

léčba

Základem léčby Goodpastureova syndromu je podávání Imunosupresiva, (jako Cyklofosfamid) a Glukokortikoidy (tj. kortizon) a výměnu plazmy ("Plazmaferéza“) K odstranění cirkulujících protilátek. Přežití po 1 roce v britské retrospektivě je 100% a přežití ledvin je 95%.

Podle posledních zjištění je účinným doplňkem léčby Protilátkykteré zasahují do imunologického procesu. Protilátka Rituximab (MabThera®) proti povrchovému antigenu B lymfocytů a pre-B lymfocytů zjevně vede k významnému zlepšení dlouhodobé prognózy.

frekvence

Goodpasture syndrom, stejně jako všechna autoimunitní onemocnění, je jeden velmi vzácné onemocnění. Odhaduje se, že přibližně 1 milionu obyvatel 1 trpící syndromem dobrého obrazu. Muži se zdají být postiženi o něco častěji než ženy. Věk pacientů je velmi variabilní, byly hlášeny případy od 10 do 90 let. Vrchol nemoci, věk, ve kterém ho většina pacientů dostala kolem 30 a kolem 60 let (60leté ženy jsou často ženy, které měly v jednom okamžiku svého života onemocnění ledvin). Podle čínské studie o syndromu Goodpasture mají starší pacienti většinou mírnější průběh syndromu Goodpasture.

Průběh nemoci

Na začátku nemoci existuje téměř žádná nebo jen velmi málo autoprotilátek, a proto Příznaky jsou také spíše jemné. Při močovém testu již můžete vidět mírné Mikrohematurie (tj. že v moči je již krev, i když v tak nízkých koncentracích, že ji nelze vidět pouhým okem, ale lze ji diagnostikovat pouze pomocí speciálních testovacích proužků na moč). Počáteční poškození ledvin může vést k a renální hypertenze pojď, jeden vysoký krevní tlak způsobený zhoršenou funkcí ledvincož zase může způsobit příznaky a komplikace. Ve většině případů je však podrobná diagnóza zahájena pouze tehdy, když je syndrom Goodpasture v pokročilém stádiu a pacient odpověděl Kašel do krve trpí a to Krev v moči je pro lidské oko také snadno viditelná je.

Tyto dvě vlastnosti - vykašlávání krve a krve v moči - by také měly přimět zkušeného lékaře, aby okamžitě přemýšlel o Goodpasture syndromu, zejména pokud se rychle zvyšuje selhání ledvin.

Biopsie ledvin (odebírání malých vzorků z ledvin při malém chirurgickém zákroku) je nejbezpečnějším způsobem diagnostiky syndromu Goodpasture. Ve vzorku ledvin zaslaných do histologické laboratoře pak může být detekována rychlá progresivní glomerulonefritida. V přímá imunofluorescence (Další možnost, kterou lékaři zkoumají v histologické laboratoři) s fluorescenčními protilátkami proti lidskému imunoglobulinu, je lineární fluorescence nalezena na glomerulární bazální membráně („základová deska“ tkáně ledvin). Ve vzácných případech dominuje rychle progredující renální nedostatečnost, aniž by došlo k vykašlávání krve. Mezi laboratorními hodnotami analyzovanými ze vzorku krve rychle rostou a prudce stoupají hodnoty ledvin a lze vidět i cirkulující Anti-GBM protilátky dokázat. Závažnost symptomů, které pacient zažívá, závisí na množství protilátek vyrobených v těle. Pokud dojde k zakašlání krve, bylo již dosaženo pokročilého stadia Goodpastureova syndromu a okamžitá diagnóza a zahájení léčby je nanejvýš důležité. V případě foudantního (= velmi bouřlivého) průběhu onemocnění dojde k dalšímu výskytu během krátké doby Dýchací nedostatečnost a selhání ledvin. V důsledku ztráty krve z moči se u pacientů vyvinula těžká anémie (a Anémie). Jak jsou ledviny stále více postiženy, zvyšuje se hypertenze a renální nedostatečnost.

V minulosti byla nemoc jako Goodpasture syndrom vždy fatální. Dnes je však díky moderním metodám a možnostem dnešní medicíny možné alespoň plicní zapojení zacházet dobře být schopen. Jakmile se však ledviny staly nedostatečnými, nemohou se znovu uzdravit, takže a Renální substituční terapie, tj. dialýza nebo transplantace ledvin.