Příčiny trombocytopenie

úvod

Trombocytopenie popisuje klinický obraz, ve kterém je snížen počet trombocytů (krevních destiček) v krvi. Příčiny lze široce rozdělit do dvou kategorií. Buď je v kostní dřeni porucha, takže se snižuje tvorba krevních destiček, nebo dochází ke zvýšenému rozkladu, který je spojen se zkrácenou životností krevních destiček. Destičky hrají důležitou roli při srážení krve. Z toho vyplývá, že prvním příznakem nedostatku je malé spontánní krvácení do kůže a sliznice.

Přečtěte si více k tématu: Trombocytopenie

Jaké jsou možné příčiny trombocytopenie?

Poruchy vzdělávání:

• Fanconiho anémie

• Jedovatý z drog, záření nebo chemikálií

• Infekce

• Rakovina - zejména akutní rakovina bílé krve (akutní leukémie), rakovina lymfatických uzlin a kostní metastázy

• Osteomyeloskleróza

• Nedostatek kyseliny listové nebo vitaminu B12

Zkrácená životnost:

• Protilátky proti krevním destičkám kvůli

  • Idiopatická imunitní trombocytopenická purpura (ITP)

  • Nádory, autoimunitní onemocnění, HELLP syndrom

  • Léky, krevní výrobky

• Zvýšená spotřeba díky

  • mechanické poškození

  • Hemolytický uremický syndrom

  • zvýšená koagulační aktivita

  • Zvětšení sleziny

Zde naleznete vše o tomto tématu: Snížený počet destiček.

Vrozené poruchy učení

Jedinou vrozenou poruchou produkce destiček je Fanconiho anémie. Zdědí se jako autozomálně recesivní vlastnost a oslabuje celou kostní dřeň. To znamená, že se nejen vyčerpají krevní destičky, ale také všechny ostatní krevní buňky vytvořené kostní dření. Jde o vzácné onemocnění, které je stále spojováno se změnami kostry a orgánů. Pacienti jsou často spíše malí a mají malý obvod hlavy.

U přibližně poloviny všech pacientů s Fanconiho anémií se v určitém okamžiku jejich života rozvinou maligní onemocnění krevního systému, jako je rakovina bílé krve (leukémie). Děti s Fanconiho anémií vykazují příznaky, jako je únava, krvácení na kůži nebo sliznicích a časté infekce brzy. Tyto příznaky lze vysvětlit poškozením kostní dřeně. Z toho vyplývá, že zvláště závažné infekce a krvácení do mozku se u těchto pacientů velmi obávají. Terapie spočívá v kontrole krevního obrazu v těsných intervalech a v případě potřeby nahrazení chybějících krevních složek krevními produkty.

Tento článek by vás také mohl zajímat: Anémie

Získané vzdělávací postižení

Existuje celá řada získaných poruch tvorby trombocytů. Většina z nich je založena na poškození kostní dřeně, což omezuje produkci krevních destiček. Léky, jako jsou chemoterapeutika, mohou způsobit toto poškození, které musí být přijato, aby bylo možné odpovídajícím způsobem bojovat proti nádorovým buňkám.

Záření, které je také důležité při léčbě nádorů, může také poškodit kostní dřeň. Samotný karcinom, stejně jako další maligní onemocnění kostní dřeně, jako je osteomyeloskleróza, může vést k poruchám vzdělávání. Do této skupiny také patří určité chemikálie, jako je benzen, který se používá v rozpouštědlech.

Kromě toxických příčin hrají roli také infekce, jako je virus HI. Virus napadá hlavně imunitní buňky, které na svém povrchu obsahují určitou charakteristiku. To vede k obávané imunodeficienci u těchto pacientů. Kromě toho se u pacientů také rozvíjí trombocytopenie.
Autoimunitní onemocnění, tj. Onemocnění, u nichž imunitní systém napadá vlastní struktury těla, patří také k získaným vzdělávacím poruchám. U této skupiny nemocí jsou progenitorové buňky krevních destiček imunizovány, takže se již nemohou vyvíjet na krevní destičky.

Zkrácená životnost: reakce protilátek

Protilátková reakce proti krevním destičkám bez jakéhokoli jiného základního onemocnění je popsána na klinickém obrázku Idiopatická imunitní trombocytopenická purpura (ITP). Při tomto onemocnění tělo produkuje speciální proteiny (protilátky) proti krevním destičkám, které jsou imunitním systémem rozeznávány a rozkládány. V důsledku toho se stupeň trombocytopenie liší. Dosud nebylo dostatečně objasněno, jak k této nesprávně směrované reakci těla dochází. Předpokládá se, že je způsoben běžnými virovými infekcemi dýchacích cest.

Je důležité si uvědomit, že ITP je nejčastější příčinou krvácivých tendencí u dětí. Jak silná je tato tendence ke krvácení, závisí na počtu destiček stále přítomných. Mohou existovat pacienti, kteří nevykazují vůbec žádné příznaky, až po pacienty, kteří jsou po celém těle pokryti malými krváceními (petechiae). Zvětšení sleziny je poněkud netypické. K diagnostice ITP se provádí krevní test. Typické je izolované snížení počtu krevních destiček, aniž by ostatní krevní buňky vykazovaly abnormality. V kostní dřeni se nachází mnoho prekurzorů destiček, protože tělo si všimne nedostatku destiček a kostní dřeň stimuluje zvýšenou produkci.

Protilátky proti krevním destičkám mohou být navíc detekovány pomocí speciálních metod. Je důležité, aby ITP byla diagnózou vyloučení. To znamená, že všechny ostatní možnosti této trombocytopenie musí být nejprve vyloučeny před stanovením diagnózy. Terapie závisí na závažnosti trombocytopenie. Pacienti bez příznaků mohou být sledováni bez další terapie. Symptomatičtí pacienti jsou nejprve léčeni vysokými dávkami glukokortikoidů. Pokud to nevede k úspěchu, lze zvážit podání imunosupresiv nebo imunoglobulinů. Pokud je slezina tam, kde dochází ke zvýšenému rozkladu krevních destiček, může být další léčebnou možností odstranění sleziny.

Trombocytopenie způsobená protilátkovou reakcí může být také vyvolána základním onemocněním. Příklady takových základních onemocnění jsou rakovina lymfatických uzlin, chronická lymfocytární leukémie, autoimunitní onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes nebo HELLP syndrom, ke kterému dochází během těhotenství.

Třetí skupinou reakcí na protilátky jsou reakce vyvolané podáváním léčiv nebo krevních produktů. Pokud se k ředění krve podává určitý typ heparinu, mohou se speciální protilátky kombinovat s destičkami a heparinem. To vede k trombocytopenii a v závažných případech k trombóze. Po transfuzích krve si mohou pacienti, kteří již přišli do styku s exogenní krví, například po těhotenství nebo předchozích krevních transfuzích, vyvinout protilátky proti jejich vlastním krevním destičkám, které je ovlivňují.

Koagulační aktivace

K nadměrné aktivaci koagulace dochází například jako komplikace při šoku nebo sepse (hovorově otrava krví), při operacích na určitých orgánech nebo při rozpadu nádoru. Srážení se stává příliš aktivovaným a vznikne velké množství malých krevních sraženin. Ty pak blokují malé cévy, což může vést k nedostatečné zásobě krve z různých orgánů s následnou destrukcí tkáně. Protože destičky a další faktory koagulačního systému jsou spotřebovány ve velmi krátké době, může v následující fázi dojít ke zvýšenému krvácení.

Krevní test ukazuje nedostatek destiček velmi brzy. Terapie spočívá v léčbě základního onemocnění. V časných fázích aktivace koagulace může ředění krve kaskádu přerušit. V pozdějších fázích by krev neměla být naředěna, protože již existuje zvýšené riziko krvácení, což by se jen zhoršilo. Během těchto fází může být čerstvá plazma a určité faktory v koagulačním systému nahrazeny žílou. Jako profylaktické opatření je třeba předem zředit krev heparinem u pacientů, u nichž existuje riziko aktivace koagulace.

Zjistěte více o tématu: Poruchy krvácení

Mechanické poškození destiček

Destičky mohou být poškozeny, pokud přijdou do styku s povrchy jiných než těla. Příkladem jsou mechanické srdeční chlopně. Obvykle se skládají z kovu a používají se jako náhrada za nemocné srdeční chlopně. Protože mechanické chlopně se nepohybují jako normální srdeční chlopně, mohou být destičky poškozeny. Umělý povrch může také způsobit mechanické poškození destiček.
Další příklad, ve kterém krev přichází do styku s cizími materiály, je během dialýzy. Během procedury je krev pacientů se závažným onemocněním ledvin čerpána přes speciální stroj a filtrována pomocí membrány. U zdravých lidí tuto funkci převzaly ledviny. To je místo, kde destičky přicházejí do styku s exogenním povrchem a mohou být při tomto procesu poškozeny.

Přečtěte si více k tématu: dialýza

Poruchy distribuce

Porucha distribuce může být vyvolána zvětšenou slezinou (splenomegálie). Destičky jsou sdruženy ve slezině, což znamená, že se shromažďují ve tkáni sleziny, a proto nejsou k dispozici pro zbytek krevního oběhu a srážení krve. Vzorek krve by měl za následek trombocytopenii, protože krevní destičky ve slezině nelze měřit. Destičky se pak rozdělí ve slezině. Toto zhroucení může nabýt vysokou rychlost kvůli vysokému počtu krevních destiček ve tkáni sleziny. Další příčinou narušení distribuce krevních destiček je použití anestézie, která vede k podchlazení.

Laboratorní artefakt / pseudothrombocytopenie

Pokud je v laboratoři nalezena trombocytopenie, aniž by předem byly zaznamenány příznaky, může být přítomna pseudothrombocytopenie. To může mít tři příčinné důvody. Zpočátku se destičky mohly nahromadit v krevní zkumavce, což znamená, že nemohou být detekovány měřicími zařízeními v laboratoři. Tato aglomerace může být způsobena nesprávnou technikou při odběru krve.
Další možností je přítomnost určitých proteinů (na EDTA závislých aglutininů) v krevní zkumavce, které se váží na krevní destičky a vedou tak ke shlukování. Ve druhém případě dochází k hromadění bílých krvinek a krevních destiček. Také dochází ke shlukování a výsledkem je opět nižší měřitelný obsah krevních destiček v krvi.
Třetím důvodem pseudothrombocytopenie je přítomnost tzv. Obřích destiček. Přítomnost obřích destiček může být buď vrozená, nebo v důsledku různých onemocnění ovlivňujících hematopoetický systém. Místo trombocytů se vytvářejí nefunkční obří krevní destičky, proto se počet trombocytů v laboratoři snižuje. Pseudothrombocytopenie lze odhalit pomocí různých potažených zkumavek (citrátové zkumavky) nebo stanovením doby krvácení.

alkohol

Silná konzumace alkoholu může vést ke snížení produkce krevních destiček v kostní dřeni. To nejen narušuje produkci krevních destiček, ale také produkci celé kostní dřeně. V důsledku toho mohou být vyčerpány všechny krvinky. Pacient pak přitahuje příznaky, jako je únava, malé krvácení a náchylnost k infekcím. Mechanismus je zde pravděpodobně podobný mechanismu trombocytopenie vyvolané léky. Stále však probíhá výzkum, který by přesný mechanismus narušil alkohol, takže by mohl poškodit kostní dřeň.

Dlouhodobé účinky těžkého alkoholismu mohou zahrnovat rakovinu bílé krve nebo jiné onemocnění kostní dřeně. Druhým mechanismem, ve kterém může nadměrná konzumace alkoholu vést k trombocytopenii, je vývoj jaterní cirhózy. Cirhóza jater je způsobena dlouhodobým poškozením jater toxickými látkami, jako je alkohol. Protože jaterní cirhóza poškozuje jaterní buňky, snižuje se také schopnost produkovat různé látky. Výsledkem je, že játra mohou produkovat důležitý růstový faktor pro destičky v menší míře, což vede ke snížené produkci destiček v kostní dřeni.

Přečtěte si více k tématu: Důsledky alkoholu