Ezofageální atrézie

úvod

Ezofageální atrézie je vrozená malformace (atrézie) jícnu, která je z technického hlediska známá jako jícen. To způsobí přerušení kontinuity jícnu. Toto přerušení kontinuity může mít různé délky. Délka se obvykle udává v centimetrech nebo v počtu tělesných výšek obratlů dotyčných dětí.

Při dělení na a krátké vzdálenosti a dlouho natažený V literatuře však neexistuje skutečná shoda o jícnové síni. Morfologická klasifikace (morfologie = věda o struktuře a organizaci živých bytostí a jejich složek). se koná poté Vogt a bere v úvahu délka, Umění malformace a možné Formace píštěle(Fistula = kanál způsobený nemocí nebo umělým, který spojuje orgán s povrchem těla nebo s jiným orgánem. Ten je velmi běžný, takže 85% spodního konce jícnu vstupuje do průdušnice vytéká. Typicky je jícnová síň spojena s jinými vrozenými malformacemi.

Přečtěte si více o tomto tématu Fistuly

příčiny

Vývoj ezofageální atresie probíhá v EU Embryonální období namísto. Abychom pochopili, jak k této malformaci dochází, je vhodné si představit přirozený vývoj fetálního období. Ve fyziologickém vývoji je jícen vytvořen z plodu, který sahá od plodu hrdlo (Pharynx) až žaludek rozšiřuje. Od 20. dne těhotenství se na přední hraně předního okraje vytvoří zhušťování, ve kterém se začnou rozlišovat části pozdější průdušnice. Tato část se nazývá respirační epitel. Až do 26. dne těhotenství se z této struktury vyvinou dvě trubice, a to jícen a průdušnice, které prochází Esophagotracheální septum, druh oddílu, lze od sebe zcela oddělit. Pokud tento separační proces narušuje, může dojít k jícnové síni.

Klasifikace podle Vogta

Různé formy jícnové atresie jsou klasifikovány podle Vogtovy klasifikace. Toto rozdělení existuje od roku 1929. Jeden se liší čtyři typy jícnové síně. Při klasifikaci se bere v úvahu přítomnost píštěle na průdušce a síň (malformace) nebo Aplasie (úplná absence) jícnu.

Na Vogt typ I. je to pažerák. Z Jícen zcela chybí. Přibližně 1% je tato malformace velmi vzácná.

Z Vogt typ II popisuje dlouhou jícnovou síň bez tvorby jícnové fistuly a tvoří asi 8% z celkového počtu.

Vogt typ III je rozdělen do jednoho Typ IIIa, b a C. Ezofageální atrézie s horní ezofagotracheální píštělí označovaná jako typ III a. Dolní konec jícnu zde končí slepě. S četností> 1% je tento typ velmi vzácný.

nejběžnější výraz říká soudní vykonavatel Typ IIIb představují, které cca 85% celku. Jde o ezofageální atresii se spodní ezofagotracheální píštělí.

Na Typ Vogt IIIc na horním a dolním segmentu je fistula jícnu. K tomuto výrazu dochází s frekvencí kolem 5%.

Jako tzv H-FisteJmenuji se Vogt Typ IV. Jde o ezofagotracheální fistulu bez atresie. Jejich frekvence se pohybuje kolem 2%.

Výskyt

Ezofageální atrézie je vrozená malformace, která se vyskytuje s frekvencí cca 1: 3500 živě narozených jde ruku v ruce po celém světě. Na 60% jsou chlapci zasaženi o něco více než dívky. Nejběžnější z nich je Typ III b podle Vogta, jmenovitě ezofageální síně s nižší Tvorba pažerákové jícnu (Dolní konec jícnu se tak otevírá do průdušnice). Tento výraz se vyskytuje v 85% případů.

Zbývající formy podle Vogta se vyskytují s méně než 8% a jsou poměrně vzácné. Rodinná akumulace, tj. Výskyt malformace u několika členů rodiny, je vzácná. Pravděpodobnost nemoci je u sourozenců 1% a u identických dvojčat 9%. Malformace se vyskytuje sporadicky, takže ji nelze přiřadit ke konkrétnímu genetickému umístění.

Vrozená jícnová síň je často spojována s jinými vrozenými malformacemi. Asi 50% dětí s jícnovou síní má také jiné malformace. Je třeba zmínit tzv Sdružení VACTERL, jejichž příčina je do značné míry neznámá. Popisuje kombinaci určitých malformací. Podrobně se jedná o malformace Páteř (Vertebral), des Anální oblast (Anal), des Srdce (Cor), vzduch- a jícen pokud jde o ezofageální atresii s tvorbou ezofagotracheální fistuly (průdušnice a jícen), Ledviny (Renal) a nakonec končetiny (Končetina).

diagnóza

Ultrazvuk může odhalit polyhydramnios v matce před narozením. To znamená, že existuje nadprůměrné množství plodové vody. Tento marker je však relativně nespecifický, takže tento nález nelze prokázat pouze jícnem.

Po narození se pokusí vložit nasogastrickou trubici. Napájecí trubice může být posunuta pouze o 11 až 12 cm, dokud není cítit pružný odpor. Vdechnutí (materiál proniká průdušnicí) žaludeční šťávy žaludeční trubicí také není možné. Pokud je vzduch vháněn žaludeční trubicí, může se stetoskopem slyšet burácivý zvuk přes lopatky a jugulum (odsazení na horní hraně hrudní kosti), ale ne přes žaludek. Zde by měl být zvuk normálně slyšet.

Pro prokázání diagnózy se provádí rentgenové vyšetření hrudníku a břicha (rentgen hrudníku / břicha). Existují pak různé změny, které vyplývají z různých forem jícnové síně. Hromadění vzduchu na úrovni třetího hrudního obratle v rentgenovém snímku odráží plnění vzduchu v horní slepé vaku. Pokud je spodní fistula, lze vidět žaludeční a střevní náplň. Vzduch uniká z píštěle z dýchacích cest do zažívacího traktu.

Přečtěte si více k tématu: Rentgen hrudníku (rentgen hrudníku)

Ve Vogt I, II a IIIa neexistuje žádná plynová náplň žaludku, protože neexistuje dolní ezofagotracheální fistula. Vyšetření kontrastním činidlem se zřídka provádí při přítomnosti kontrastního činidla, pokud je přítomna píštěle.Vyšetření kontrastním činidlem se provádí, pokud situace a typ jícnové síně nejsou z normálního rentgenového vyšetření zřejmé. K tomu se používá ve vodě rozpustné kontrastní médium a provádí se rentgenové vyšetření. Další diagnostika zahrnuje echokardiografii (ultrazvukové vyšetření srdce) a ultrazvukové vyšetření břicha. Na jedné straně se používá pro předoperační plánování a na druhé straně lze nalézt další malformace.

Příznaky

Existují určité prenatální (před narozením) a postnatální (po narození) známky a příznaky, které svědčí o přítomnosti jícnové síně.

Před narozením, tzv. Polyhydramnium, Nadprůměrné množství plodové vody. Důvodem je skutečnost, že plod nemůže polykat plodovou vodu z důvodu malformace. Toto je však nespecifický charakter a nemusí nutně znamenat přítomnost jícnové síně. Postižené děti jsou většinou předčasně narozené děti, které jsou po narození patrné s kašovitými záchvaty a zvýšenou slinivostí. Sliny vytékají z úst a shromažďují před nimi pěnivé. Nemůže ho spolknout. Typické je také dusivé pěny. Obecný stav dětí se také zhoršuje. Rachotící dýchání je běžné. Děti navíc selhávají, zejména při pokusu o krmení cyanóza na. Cyanóza se projevuje modrým zbarvením kůže a sliznic, což je způsobeno tím, že se jídlo nedostane do žaludku, ale je nasáváno do plic. To brzdí dýchání dětí. Krmení by nemělo být prováděno, pokud existuje podezření na jícnovou síň. Měl by být proveden pokus o vložení napájecí trubice. Není však možné vložit žaludeční trubici z důvodu malformace.

Přečtěte si více o tomto tématu Předčasné narození

V ezofageální síni Vogt typu IV trpí kojenci opakovanou aspirační pneumonií, aniž by vykazovaly jakékoli další příznaky. Jsou aspirační pneumonie Zápal pliczpůsobené opakovanou inhalací potravinových částic.

Chirurgická léčba jícnové síně

Chirurgická terapie je povinným opatřením v přítomnosti jícnové síně. Operace se neprovádí jako nouzová operace, ale během prvních 48 hodin po narození.

Toto je výjimka Syndrom respirační tísně nebo jeden masivní nadhuštění žaludku s rizikem jednoho Roztržení (roztržení orgánu) Poté je okamžitě provedena operace. Primární operace může být zpožděna, pokud je porodní hmotnost velmi nízká nebo je dítě nestabilní. Primárním cílem chirurgického zákroku je obnovit kontinuální jícen a uzavřít jícnovou píšťalu, pokud existuje. Zvolený postup závisí na typu malformace.

Obvykle se k němu dostanete prostřednictvím malého, pravostranného, ​​svislého řezu v pravé podpaží. Pokud mezi malformovanými částmi jícnu není velká vzdálenost, mohou být oba konce Holhorganu vzájemně spojeny prostřednictvím anastomózy end-to-end. To znamená, že oba konce spojíte švem. Pokud je vzdálenost mezi konci nebo délka jícnu příliš krátká, orgán může projít a Zvýšení orgánů být nahrazen. Například může být žaludek vytažen a připojen ke zbytku jícnu, aby bylo možné znovu vytvořit funkční jícen. K dosažení dostatečné délky se však používají také protahovací postupy a přirozený růst jícnu.

K překlenutí mezery se potom na novorozence aplikuje tzv. Slinná fistula až do konečného data chirurgického zákroku. To je jedno umělý žaludeční vývod. Pokud je v průdušce formace píštěle, musí být chirurgicky řezána a uzavřena, jinak by se částice jídla mohly dostat do plic. To by vedlo k neustálému zápalu plic a ničení plic. Po operaci probíhá intenzivní lékařská péče. Děti jsou obvykle ventilovány asi 2 až 3 dny po operaci. V závislosti na průběhu jsou pak krmeny relativně rychle (také po 2 až 3 dnech) žaludeční trubicí. Po asi 10 až 12 dnech se provede vyšetření kontrastním činidlem, aby se vyhodnotila úspěšnost operace. Pokud všechno půjde dobře, bude dítě krmeno ústně.

důsledky

Podmínka po jícnové síni vyžaduje profesionální následnou léčbu v prvních několika letech. předpověď(Vyhlídka na uzdravení) je pravda Studnalze však očekávat řadu pooperačních komplikací.

Asi 40% dětí ano gastroezofageální reflux (Kyselina žaludek teče zpět do jícnu), což je běžné u malých dětí bronchopulmonální infekce (Infekce, které ovlivňují plíce a průdušky). Reflux žaludeční kyseliny podporuje odsávání malých potravinových částic do průdušnice, což vede k infekcím. V některých případech operace (Fundoplication) nutné při vstupu do žaludku. Tato operace zajišťuje, že žaludeční kyselina již nemůže proudit zpět do jícnu.

Dalším důsledkem je obtížný příjem potravy. Zejména při přechodu z tekutého na pevné jídlo to může být způsobeno a Anastomotická těsnost (30-40%) se setkávají s obtížemi. Anastomotické zúžení nebo anastomotické stenózy je zúžení a / nebo uzavření operativního spojení mezi konci jícnu. Tyto zúžení je způsobeno zjizvenou strukturou operované tkáně. V takovém případě je nutná expanze, která se provádí v celkové anestézii. Celkově lze však kvalitu života dětí s operovanou jícnovou síní charakterizovat jako velmi dobrou.