Stále nemoc

Co je to stále nemoc?

Stillova choroba se také nazývá systémová juvenilní idiopatická artritida určený. Jedná se o revmatické onemocnění, které postihuje nejen klouby, ale i orgány. Slovo juvenilní znamená, že se jedná o dětskou nemoc, u méně než jednoho ze 100 000 dětí v Evropě se každoročně vyvine Stillova nemoc. Takže je to vzácná nemoc.

Jiné varianty revmatismu u dětí jsou častější a vyskytují se u přibližně 10 z 100 000 dětí. Stillova choroba - známá také jako Stillův syndrom - se vyskytuje také u dospělých a nazývá se Stillova nemoc dospělých určený. Každým rokem trpí touto chorobou opět méně než jeden ze 100 000 lidí.

Při vhodné terapii má Stillova nemoc příbuzného dobrá prognóza, ale existují také obtížné přechody.

Doporučujeme, abyste se nejprve seznámili s hlavními tématy, abyste získali obecné informace:

  • revmatismus
  • Juvenilní polyartritida

Tyto symptomy rozpoznávám Stillovu chorobu

U všech nemocí z tzv. Revmatické skupiny - která zahrnuje také Stillovu chorobu - se obvykle vyskytuje zánětlivá reakce v různých kloubech. Obzvláště často jsou postiženy větší klouby, jako je kotník, koleno, kyčle, loket, rameno nebo zápěstí.

V postiženém kloubu (kloubech) je bolest, otok, zarudnutí a přehřátí. V případě dětí se to může ukázat například odmítnutím běhu. U Stillovy choroby se však tyto typické problémy s kloubem často objevují až měsíce po nástupu nemoci. To ztěžuje nalezení diagnózy.

Nemoc obvykle začíná záchvaty vysoké horečky kolem 40 ° C, ke kterému dochází hlavně ráno a večer. Horečka nemůže být dostatečně snížena běžnými antipyretiky. Postižení se často cítí otupělí a vyčerpaní,

Děti mohou přitahovat pozornost sníženým jídlem a pitím, zvýšenou potřebou spánku a zvýšeným křikem.

Na začátku vypadá Stillova nemoc často jako akutní infekce. To je doprovázeno lososově zbarvenými, jemně tečkovanými vyrážkami v oblasti žaludku, hrudníku a zad, stejně jako nadloktí a stehen. Vyrážka je často svědivá. Na počátku onemocnění se může objevit bolest v krční páteři, například při otáčení hlavy.

U Stillovy choroby se obvykle vyskytuje také zánětlivý orgán. To se může projevovat velmi odlišnými způsoby v závislosti na tom, které orgány jsou postiženy. Objevují se příznaky, jako je bolestivé dýchání v důsledku zánětlivého postižení plic, problémy se srdcem v důsledku zánětu perikardu a bolest břicha v důsledku zánětu pobřišnice.

Kromě toho se obvykle vyskytuje otok četných lymfatických uzlin distribuovaných v těle (generalizovaný otok lymfatických uzlin) a zvětšení sleziny a jater (hepatosplenomegalie), což se může projevit při ultrazvukovém vyšetření břicha (břišní sonografie).

Otok lymfatických uzlin může také naznačovat další nebezpečná onemocnění a měl by být lékařem okamžitě vyšetřen, pokud se zastaví. Za tímto účelem si přečtěte článek pod: Otok chronické lymfatické uzliny - co je za tím?

Které orgány mohou být ovlivněny Stillovou chorobou?

Pro Stillovu chorobu je charakteristické, že kromě postižení kloubů jsou postiženy i vnitřní orgány. Různé orgány se mohou v důsledku nemoci zapálit, a tím vést ke stížnostem.

Nejběžnější zánětlivou reakcí jsou peritoneum (peritonitida), perikard (perikarditida) a plíce (zánět pohrudnice) ovlivněny. Možnými příznaky jsou bolest břicha, srdeční problémy nebo bolest při hlubokém dýchání.

Slezina a játra jsou také často zvětšovány. Toto rozšíření však není způsobeno přímým zánětlivým postižením těchto orgánů.

K zánětlivému postižení meningů může u dospělých se Stillovou chorobou dojít jen zřídka (meningitida) Přijít.

Přečtěte si další informace o výše uvedených nemocech na:

  • Co je to peritonitida?
  • Jak se perikarditida projevuje?

Léčba Stillovy choroby

Neexistuje žádná kauzální terapie, která by vyléčila Stillovu chorobu. Existuje však řada léků, které mohou zabránit nebo alespoň minimalizovat poškození kloubů a orgánů způsobené neustálým zánětem.

Protizánětlivá terapie tohoto druhu je nezbytná, zejména pro děti, které stále rostou, protože jinak mohou nastat trvalá pohybová omezení nebo nesouosost. Protizánětlivá terapie však také hraje důležitou roli při udržování kvality života dospělých.

Léky, které se používají k léčbě Stillovy choroby, jsou nesteroidní protizánětlivá léčiva (NSAID), jako je ibuprofen, naproxen nebo diklofenak, glukokortikoidy, jako je prednisolon nebo tzv. Základní terapeutická činidla nebo antireumatická léčiva modifikující onemocnění (DMARD), jako je methotrexát, sulfasalazin nebo azathioprin.

Pokus o léčbu NSAID se obvykle provádí na začátku několika týdnů, protože se jedná o léky s nejmenšími závažnými vedlejšími účinky. Pokud nelze dosáhnout adekvátního zlepšení, používají se léky z jedné z ostatních skupin. Glukokortikoidy jsou často vysoce účinné a vzhledem ke svým četným nežádoucím účinkům jsou podávány v dlouhodobé terapii, pokud možno, pouze co nejkratší dobu.

Často je nutné zahájit terapii glukokortikoidy, dokud základní terapeutická činidla nezačnou fungovat. Mají zpožděný nástup účinku o několik týdnů až 3 měsíců. Často se musí podávat po dobu několika let.

Jako relativně nová možnost léčby u Stillovy choroby se stále více dostávají do popředí tzv. Biologie, jako je anakinra. Jedná se o protilátky, které se vážou na určité receptory nebo mediátory zánětlivé reakce, a tak vedou k inhibici zánětu.

Kromě drogové terapie - zejména u juvenilní Stillovy choroby - hraje důležitou doprovodnou roli pravidelná fyzikální a pracovní terapie.

Více informací o jednotlivých lécích najdete na:

  • Nežádoucí účinky kortizonu - požehnání nebo kletba?

Diagnóza Stillovy choroby

Pro dosažení správné diagnózy je nezbytná přesná anamnéza, tj. Sběr anamnézy. Příznaky jsou zde zvláště důležité.

Jsou prováděny také různé krevní testy. Významné zvýšení zánětlivých parametrů v krvi je charakteristické pro Stillovu chorobu. Patří sem hodnoty CRP a rychlost sedimentace (BSG) a počet bílých krvinek (Leukocytóza). Ve většině případů dochází také ke zvýšení počtu krevních destiček (Trombocytóza) a anémie (anémie).

Typicky nejsou v krvi detekovatelné žádné protilátky typické pro autoimunitní onemocnění. Tato zjištění však nejsou pro danou nemoc specifická. Neexistuje žádný specifický test, který dokáže detekovat Stillovu chorobu. Sestavení a vyhodnocení různých vyšetření nakonec vede k diagnóze.

V případě formy stáleho onemocnění dítěte jsou oči obvykle podrobně vyšetřeny pro další diagnózu, protože oči mohou zahrnovat různé typy revmatismu u dětí, což - pokud se neléčí - může vést ke ztrátě zraku. Typicky neexistuje důkaz o postižení oka u Stillovy choroby.

K potvrzení diagnózy lze použít další vyšetření, jako je ultrazvuk břicha nebo ultrazvukové / rentgenové / MRT snímky určitých kloubů.

Pro podrobnější informace o diagnostice Stillovy choroby viz: Postup MRI

Příčiny stále nemoci

Příčina Stillovy choroby dosud nebyla zcela objasněna. Jde o takzvané multifaktoriální onemocnění, tj. Onemocnění, které vzniká souhrou mnoha faktorů.

Lze předpokládat, že určité genetické podmínky zvyšují riziko rozvoje Stillovy choroby. Pokud jsou přidány další faktory, nemoc vypukne.

Současný stav výzkumu naznačuje, že Stillova choroba je autoimunitní onemocnění. To znamená, že vlastní imunitní systém těla nesprávně útočí na struktury ve svém vlastním těle, což vede k opakovaným silným zánětlivým reakcím.

Přečtěte si o tom více na: Autoimunitní choroby - co je to?

Střední délka života u Stillovy choroby

Předpokládaná délka života obvykle není omezena Stillovou chorobou - za předpokladu, že je adekvátně léčena. V důsledku pokroku v protizánětlivé a imunosupresivní terapii se v posledních několika desetiletích významně snížil počet letálních (fatálních) komplikací.

Jen zřídka existují vysoce komplikované kurzy se smrtelným výsledkem.

Průběh nemoci Stillovy choroby

Ve většině případů začíná nemoc opakujícími se horečkami a vyrážkami, únavou a vyčerpáním. Kloubní problémy se často projeví až měsíce poté, co se objeví první příznaky.

Průběh nemoci a prognóza se u jednotlivých lidí velmi liší. V některých případech se onemocnění zcela vymizí v dětství a dospívání, v jiných zůstává celoživotní. Rozlišuje se tedy mezi průběhem, ve kterém se příznaky objevují při opakujících se atakech, mezi kterými mohou ležet týdny, měsíce nebo roky bez příznaků, a chronickým průběhem, ve kterém příznaky přetrvávají.

U přibližně 20–30% postižených pacientů je onemocnění trvale potlačeno (remise). Asi 40% nemocných trpí pouze mírným chronickým zánětem kloubů, který lze snadno zvládnout lékovou terapií a podpůrnou fyzioterapií.

Příznaky v orgánech se mohou znovu objevit ve stádiích, ale také mohou po celá léta zcela chybět. Existují také případy, kdy onemocnění lze léčbou sotva zvládnout a které je spojeno se zvýšenou destrukcí kloubů a komplikacemi v oblasti orgánů.

Šance na zotavení u Stillovy choroby

Stále nemoci nelze vyléčit. Alespoň ne v tradičním smyslu.

Existují pacienti, kteří mohou být léčeni remisi. V tomto případě remise znamená, že příznaky již neexistují a že je nemoc zcela pod kontrolou. Protože však může kdykoli znovu vzplanet, nemůžeme hovořit o léčbě v tradičním smyslu.

Může být nemoc stále fatální?

Ano. V průběhu nemoci jsou komplikace, které mohou být fatální.

To zahrnuje zejména tzv. Syndrom aktivace makrofágů, známý také jako hemofagocytární lymfohistiocytóza. V kontextu Stillovy choroby nebo v souvislosti s virovou infekcí pod imunosupresivní terapií pro Stillovu chorobu dochází k masivní nadměrné zánětlivé reakci imunitního systému.

Vyskytuje se přetrvávající horečka, zvětšení sleziny (splenomegálie) a různé změny krevního obrazu. Nalezení diagnózy není vždy snadné, protože uvedené klinické příznaky, tj. Horečka a zvětšená slezina, se vyskytují také u nekomplikativní Stillovy choroby.Pouze změny v krevním obraze pak ukazují na směr makrofágového aktivačního syndromu. Terapeuticky se používají vysokodávková kortizonová burstová terapie, imunosupresiva a biologika. Úmrtnost syndromu aktivace makrofágů je bez vhodné terapie extrémně vysoká. Ale i při terapii je úmrtnost až 40%.