Mitochondrie

definice

Každá buňka těla má určité funkční jednotky, tzv. Buněčné organely. Jsou to malé orgány buňky a stejně jako velké orgány mají přiřazené oblasti odpovědnosti. Buněčné organely zahrnují mitochondrie a ribozomy.

Funkce buněčných organel jsou různé; některé vyrábějí stavební materiály, jiné zajišťují pořádek a uklízejí odpadky.
Mitochondrie jsou zodpovědné za zásobování energií. Příslušný termín „elektrárny buňky“ používají již řadu let. V nich jsou shromážděny všechny nezbytné komponenty pro výrobu energie, aby bylo možné vyrobit dodavatele biologické energie pro všechny procesy využívající tzv. Buněčné dýchání.

Každá buňka v těle má průměr 1 000 - 2 000 individuálních mitochondrií, takže tvoří asi čtvrtinu celé buňky. Čím více energie buňka potřebuje pro svou práci, tím více mitochondrií má obvykle.
Proto jsou nervové a smyslové buňky, svalové a srdeční svalové buňky mezi těmi, které jsou bohatší na mitochondrie než ostatní, protože jejich procesy probíhají téměř trvale a jsou extrémně energeticky náročné.

Ilustrace mitochondrie

1. Mitochondrie
2. Buněčné jádro -
   Jádro
3. Základní tělo -
   Nucleolus
4. cytoplazma
5. Buněčná membrána -
   Plasmallem
6. Pórový kanál
7. Mitochondriální DNA
8. Intermembránový prostor
9. Robisons
10. matice
11. Granule
12. Vnitřní membrána
13. Cristae
14. Vnější membrána

Přehled všech obrázků Dr-Gumpert naleznete na: lékařské ilustrace

Struktura mitochondrie

Struktura mitochondrií je ve srovnání s jinými buněčnými organelami poměrně složitá. Jejich velikost je asi 0,5 um, ale mohou být také větší.

Mitochondrion má dvě skořápky, tzv. Vnější a vnitřní membránu. Membrána má velikost asi 5 až 7 nm.

Přečtěte si více o tomto tématu na: Buněčná membrána

Tyto membrány jsou odlišné. Vnější je oválný jako kapsle a propustný pro látky skrz jeho mnoho pórů. Interiér na druhé straně vytváří bariéru, ale může selektivně pustit látky dovnitř a ven skrz mnoho speciálních kanálů.
Dalším zvláštním rysem vnitřní membrány ve srovnání s vnější membránou je její přehýbání, které zajišťuje, že vnitřní membrána vyčnívá do nitra mitochondrií v nesčetných úzkých prohloubeních. Povrch vnitřní membrány je tedy podstatně větší než povrch vnější membrány.
Tato struktura vytváří v mitochondrii různé prostory, které jsou důležité pro různé kroky tvorby energie, včetně vnější membrány, prostoru mezi membránami včetně zářezů (tzv. Christae), vnitřní membrány a prostoru uvnitř vnitřní membrány (tzv.). Matice, je obklopena pouze vnitřní membránou).

Různé typy mitochondrií

Jsou známy tři různé typy mitochondrií: typ saccule, cristae a tubule. Dělení se provádí na základě invazí vnitřní membrány v mitochondriálním interiéru. V závislosti na tom, jak tyto odsazení vypadají, můžete určit typ. Tyto záhyby slouží ke zvětšení povrchu (větší prostor pro dýchací řetězec).

Typ cristae má tenké, pruhované invaginace. Trubkový typ má tubulární invaginace a světský typ má tubulární invagiace, které mají malé výčnělky.

Typ Critae je nejčastější. Trubkový typ hlavně v buňkách, které produkují steroidy. Typ sukulus se nachází pouze v zona fasciculata kůry nadledvin.

Občas se zmiňuje čtvrtý typ: typ hranolu. Invaze typu se zdají trojúhelníkové a vyskytují se pouze ve speciálních buňkách (astrocyty) jater.

Mitochondriální DNA

Kromě buněčného jádra jako hlavního úložiště obsahují mitochondrie vlastní DNA. Díky tomu jsou ve srovnání s ostatními buněčnými organelami jedinečné. Další zvláštností je, že tato DNA je ve formě takzvaného plazmidu a ne, jako v buněčném jádru, ve formě chromozomů.
Tento jev lze vysvětlit tzv. Endosymbiontovou teorií, která uvádí, že mitochondrie byly v pravěku živé buňky. V určitém okamžiku byly tyto prapůvodní mitochondrie spolknuty většími jednobuněčnými organismy a od té doby vykonávaly svou práci ve službě druhému organismu. Tato spolupráce fungovala tak dobře, že mitochondrie ztratila vlastnosti, které je charakterizovaly jako nezávislou formu života a integrovala se do života buněk.
Dalším argumentem ve prospěch této teorie je, že mitochondrie se dělí a rostou nezávisle, aniž by potřebovaly informace z buněčného jádra.
Díky jejich DNA jsou mitochondrie výjimkou od zbytku těla, protože mitochondriální DNA je striktně zděděna po matce. Jsou dodávány s mateřskou vaječnou buňkou, abych tak řekl, a dělí se během vývoje embryí, dokud každá buňka v těle nemá dostatečné mitochondrie. Jejich DNA je identická, což znamená, že mateřské linie dědičnosti lze vysledovat dlouhou dobu.
Samozřejmě existují také genetická onemocnění mitochondriální DNA, tzv. Mitochondropatie. Lze je však přenášet pouze z matky na dítě a jsou obvykle velmi vzácné.

Jaké jsou zvláštní rysy dědičnosti mitochondrií?

Mitochondrie jsou buněčné oddělení, které je čistě na mateřské straně (mateřský) je zděděno. Všechny děti matky mají stejnou mitochondriální DNA (zkráceně mtDNA). Tuto skutečnost lze použít v genealogickém výzkumu, například pomocí mitochondriální DNA k určení, zda rodina patří k lidem.

Kromě toho mitochondrie s jejich mtDNA nepodléhají žádnému přísnému mechanismu dělení, jako je tomu v případě DNA uvnitř našeho buněčného jádra. Zatímco se toto zdvojnásobí a pak se přesně 50% přenese do dceřiné buňky, mitochondriální DNA je někdy v průběhu buněčného cyklu replikována stále více a méně rovnoměrně do nově vznikajících mitochondrií dceřiné buňky. Mitochondrie obvykle obsahují dvě až deset kopií mtDNA v jejich matrici.

Čistě mateřský původ mitochondrií lze vysvětlit našimi zárodečnými buňkami. Protože samčí sperma přenáší hlavu pouze tehdy, když se sloučí s vajíčkovou buňkou, která obsahuje pouze DNA z buněčného jádra, přispívá mateřská vajíčka všechny mitochondrie k vývoji pozdějšího embrya. Ocas spermatu, na jehož předním konci jsou mitochondrie, zůstává mimo vajíčko, protože slouží pouze k přesunu spermatu.

Funkce mitochondrií

Termín „elektrárny buňky“ odvážně popisuje funkci mitochondrií, jmenovitě vytváření energie.
Všechny energetické zdroje z potravin jsou zde metabolizovány v posledním kroku a přeměněny na chemickou nebo biologicky využitelnou energii. Klíčem k tomu je tzv. ATP (adenosin tri-fosfát), chemická sloučenina, která ukládá velké množství energie a může ji znovu uvolnit rozkladem.

ATP je univerzální dodavatel energie pro všechny procesy ve všech buňkách, je potřeba téměř vždy a všude. Poslední metabolické kroky pro využití uhlohydrátů nebo cukrů (tzv. Buněčné dýchání, viz níže) a tuků (tzv. Beta-oxidace) probíhají v matrici, což znamená prostor uvnitř mitochondrií.
Konečně se zde také používají proteiny, ale již se v játrech předem převádějí na cukry, a proto se také vydávají cestou buněčného dýchání. Mitochondrie jsou tedy rozhraním pro přeměnu potravin na větší množství biologicky využitelné energie.

Existuje velmi mnoho mitochondrií na buňku, zhruba lze říci, že buňka, která potřebuje hodně energie, například svalové a nervové buňky, má také více mitochondrií než buňka, jejíž energetická spotřeba je nižší.

Mitochondrie může iniciovat programovanou buněčnou smrt (apoptózu) prostřednictvím vnitřní signální dráhy (intercelulární).

Dalším úkolem je skladování vápníku.

Co je to buněčné dýchání?

Dýchání buněk je chemicky extrémně složitý proces přeměny uhlohydrátů nebo tuků na ATP, tj. Univerzální nosič energie, pomocí kyslíku.
Je rozdělena do čtyř procesních jednotek, které se zase skládají z velkého počtu jednotlivých chemických reakcí: glykolýza, PDH (pyruvátdehydrogenáza), cyklus kyseliny citronové a respirační řetězec.
Glykolýza je jedinou součástí buněčného dýchání, které se odehrává v cytoplazmě, zbytek se děje v mitochondriích. Glykolýza již produkuje malé množství ATP, takže buňky bez mitochondrie nebo bez přísunu kyslíku mohou uspokojit své energetické potřeby. Tento druh výroby energie je však ve srovnání s použitým cukrem mnohem neefektivnější. Dva ATP lze získat z jedné molekuly cukru bez mitochondrie, pomocí mitochondrie je celkem 32 ATP.
Struktura mitochondrie je rozhodující pro další kroky buněčného dýchání. Reakce PDH a cyklus kyseliny citronové probíhají v mitochondriální matrici. Meziprodukt glykolýzy je aktivně transportován do vnitřku mitochondrií prostřednictvím transportérů ve dvou membránách, kde může být dále zpracován.
Posledním krokem v dýchání buněk, respiračním řetězcem, je pak vnitřní membrána a použití přísného oddělení prostoru mezi membránami a matricí. Zde přichází do hry kyslík, který dýcháme, což je poslední důležitý faktor pro fungující výrobu energie.

Přečtěte si více o tom pod Buněčné dýchání u lidí

Jak lze mitochondrii posílit ve své funkci?

Fyzické a emoční napětí může snížit výkon našich mitochondrií a tím i našeho těla.
Můžete se pokusit posílit své mitochondrie jednoduchými prostředky. Z lékařského hlediska je to stále kontroverzní, ale nyní existují některé studie, které připisují některým metodám pozitivní účinek.
Rovněž vyvážená strava je důležitá pro mitochondrie. Vyvážená rovnováha elektrolytů je zvláště důležitá. Patří sem především sodík a draslík, dostatek vitamínu B12 a dalších vitamínů B, omega3 mastné kyseliny, železo a tzv. Koenzym Q10, který tvoří část dýchacího řetězce ve vnitřní membráně.
Dostatečné cvičení a sport stimulují dělení a tím i množení mitochondrií, protože nyní musí generovat více energie. To je patrné také v každodenním životě.
Některé studie ukazují, že vystavení chladu, např. studená sprcha, podporuje rozdělení mitochondrií.
Stravy, jako je ketogenní strava (vyhýbání se sacharidům) nebo přerušované půst, jsou kontroverznější. Před takovými opatřeními byste se měli vždy poradit se svým důvěryhodným lékařem. Zejména se závažnými nemocemi, jako je Rakovina, s těmito experimenty byste měli být opatrní. Obecná opatření, jako je cvičení a vyvážená strava, však nikdy nepoškozují a ukázalo se, že posilují mitochondrie v našem těle.

Je možné množit mitochondrie?

Organismus může v zásadě regulovat produkci mitochondrií nahoru nebo dolů. Rozhodujícím faktorem je aktuální energetický přísun orgánu, ve kterém mají být mitochondrie znásobeny.
Nedostatek energie v těchto orgánových systémech nakonec vede k vývoji tzv. Růstových faktorů prostřednictvím kaskády různých proteinů, které jsou zodpovědné za registraci nedostatku energie. Nejznámější je PGC –1 - α. To zase zajišťuje, že buňky orgánu jsou stimulovány, aby vytvářely více mitochondrií, aby působily proti nedostatku energie, protože více mitochondrií může také poskytovat více energie.

V praxi toho lze dosáhnout například úpravou stravy. Má-li tělo k dispozici málo sacharidů nebo cukru, aby poskytovalo energii, tělo se přepne na jiné zdroje energie, například B. tuky a aminokyseliny. Protože je však jejich zpracování pro tělo komplikovanější a energii nelze poskytnout tak rychle, tělo reaguje zvýšením produkce mitochondrií.

V souhrnu lze říci, že nízko-uhlohydrátová strava nebo období půstu ve spojení s silovým tréninkem silně stimuluje tvorbu nových mitochondrií ve svalech.

Mitochondriální choroby

Mitochondriální choroby jsou většinou způsobeny defekty tzv. Respiračního řetězce mitochondrií. Jsou-li naše tkáně dostatečně okysličené, je tento respirační řetězec zodpovědný za to, aby zde buňky měly dostatek energie k tomu, aby mohly vykonávat své funkce a udržovat se naživu.
Podobně defekty v tomto respiračním řetězci nakonec vedou k smrti těchto buněk. Tato buněčná smrt je zvláště výrazná v orgánech nebo tkáních, které závisí na stálém přísunu energie. Patří sem kosterní a srdeční svaly a také náš centrální nervový systém, ale také ledviny a játra.

Postižení si obvykle stěžují na silnou bolest svalů po cvičení, mají mentální schopnosti nebo mohou trpět epileptickými záchvaty. Může se také objevit dysfunkce ledvin.

Obtížnost pro lékaře je správně interpretovat tyto příznaky. Protože ne všechny mitochondrie v těle, a někdy ani všechny mitochondrie v buňce, mají tuto narušenou mitochondriální funkci, mohou se charakteristiky velmi lišit od osoby k člověku. V medicíně však existují zavedené komplexy nemocí, ve kterých několik orgánů je vždy ovlivněno poruchami.

• Na Leighův syndrom Například dochází k buněčné smrti v oblasti mozkového kmene a poškození periferních nervů. V dalším průběhu se orgány jako srdce, játra a ledviny stávají citlivými a nakonec přestanou fungovat.
• V příznakovém komplexu myopatie, encefalopatie, laktátové acidózy, epizod podobných mrtvici, krátce MELAS syndrom, dotyčná osoba trpí poruchami buněk kosterních svalů a centrálního nervového systému.

Tato onemocnění jsou obvykle diagnostikována pomocí malého vzorku tkáně ze svalu. Tento vzorek tkáně je mikroskopicky vyšetřen na abnormality. Jsou-li přítomna tzv. „Prasklá červená vlákna“ (shluk mitochondrií), jedná se o velmi velký ukazatel přítomnosti mitochondriální choroby.
Kromě toho se složky respiračního řetězce často zkoumají na svou funkci a mitochondriální DNA se zkoumá na mutace pomocí sekvenování.

Léčba nebo dokonce léčba mitochondriálních chorob není v současné době (2017) zatím možná.