Leukémie u dětí

úvod

Leukémie, tj. Rakovina bílých krvinek, je jednou z nejčastějších rakovin u dětí, přičemž podtyp ALL (akutní lymfoblastická leukémie) je zdaleka nejběžnější.Nemoc se obvykle projevuje jako anémie, zvýšená tendence ke krvácení a zvýšená tendence nakazit se.
Diagnóza se obvykle provádí krevním testem a aspirací kostní dřeně. S agresivní a rychlou terapií jsou šance na zotavení velmi dobré.

definice

Leukémie, populárně známá jako „rakovina krve„Je nejčastější rakovinou u dětí a dospívajících. Takže stojí kolem 34% všech dětských rakovin Předně. Ale co přesně je leukémie?

Nemoc najde svůj původ v kostní dřeni, umístění Krevní tvorba. Existuje nekontrolované vydání nezralé progenitorové buňky do krevního řečiště. Také tyto leukemické buňky Výbuchy nazývají, narušují komplikovaný proces zrání a tvorby krevních buněk. Jako výsledek, zdravé krvinky, jako. červené krvinky (erytrocyty) nebo krevní destičky (trombocyty) již nejsou dostatečně vyráběny stát se. Název je pojmenován podle bílých krvinek (leukocyty), z jejichž buněčné linie pocházejí nefunkční leukemické buňky.

Existují zhruba dvě skupiny typů leukémie: Akutní a Chronická leukémie. Obě skupiny budou pokračovat v roce a) myeloid nebo b) lymfatické leukémie rozdělena tak, že na konci jsou 4 velké skupiny:

• Akutní myeloidní leukémie (AML)
• Akutní lymfocytární leukémie (ALL)
• Chronická myeloidní leukémie (CML)
• a Chronická lymfocytární leukémie (CLL)

akutní lymfoblastická leukémie, Zkrátka ALL, je to nejběžnější forma leukémie s dětmi. Pouze 10–20% všech dětských leukémií je způsobeno jinými typy rakoviny krve! Celkově ALL tvoří třetinu všech rakovin u dětí a dospívajících. V případě VŠECHNY dojde ke škodlivé změně Prekurzorové buňky lymfocytů, podskupina bílých krvinek.

příčiny

Příčiny leukémie jsou do značné míry neznámé. Jsou však známy faktory, které zvyšují riziko vzniku leukémie u dětí:

Dědičné dispozice

Je leukémie Ne dědičné onemocnění v klasickém slova smyslu. Existují však některá dědičná onemocnění, která hrají při vývoji této choroby důležitou roli. Je známo, že u dětí s Downovým syndromem (trizomie 21) je asi 20krát vyšší pravděpodobnost vzniku leukémie. Riziko zvyšuje také další vzácnější dědičná onemocnění, jako je neurofibromatóza typu 1 nebo syndrom Shwachman-Bodian-Diamond.

Navíc u některých dětí genetické změny identifikovat ty spojené s akutní lymfoblastickou leukémií (ALL). Tyto děti se však ALL rozvíjejí až mnohem později a ne nutně. Tak se zdá vnější faktory také mít důležitý význam.

Radioaktivní záření

Nejnovější studie ukazují, že děti, které vyrůstají v blízkosti jaderné elektrárny, mají měřitelně vyšší riziko vzniku leukémie. Podobné účinky radioaktivního záření jsou již známy jaderným katastrofám, jako například v Hirošimě nebo Černobylu.
Jsou stejně škodlivé pro nenarozené dítě Rentgenové vyšetření nastávající matky.

Příznaky

Příznaky amít leukémii většinou se vyvíjejí během několika týdnů. V chronická leukémie nicméně, symptomy se vyvíjejí mnohem pomalejší. Leukemické buňky mohou kromě kostní dřeně ovlivnit všechny ostatní orgány. Možné příznaky jsou tedy velmi široké.

Děti často padají na startu u obou typů leukémie v důsledku nespecifických stížností, jako je Únava, ztráta chuti k jídlu nebo apatie na. Malé děti si již často nechtějí hrát ani chodit.

Další příznaky vyplývají ze skutečnosti, že zdravá tvorba červených a bílých krvinek a krevních destiček v kostní dřeni je potlačena degenerací leukemických buněk.

• Rodiče často dostávají stávkující bledost oko vašeho dítěte. To lze vysvětlit sníženým počtem červených krvinek (erytrocyty) (viz: Anémie).
• Protože se funkce bílých krvinek (leukocyty) současně snižuje, imunitní systém se stále více snižuje. Děti pak často trpí tvrdohlavými a horečnaté infekce.
• Četné modřiny, krvácející dásně nebo časté krvácení z nosu může být příznakem nízkého počtu krevních destiček (trombocyty) (viz: Trombocytopenie).
• Když buňky leukémie migrují do kostí, mízních uzlin nebo jiných orgánů (slezina, játra), děti trpí různými stupni závažnosti Bolest. Mnoho rodičů hovoří o bolesti žaludku u svého dítěte, ale také o bolesti kostí v pažích nebo nohou.

Často to přijde Otok lymfatických uzlin např. v oblasti krku nebo slabiny. Napadení nervového systému nebo očí, které se může projevit při těžkých bolestech hlavy nebo zraku, je méně časté.

Ve zvláštní formě leukémie, T-ALL, dochází k infiltraci Thymus. Brzlík je malý orgán v hrudi, který hraje důležitou roli při zrání imunitního systému dítěte. V průběhu mladé dospělosti sám ustupuje. Pokud leukemické buňky T-ALL napadnou orgán, děti trpí Dýchavičnost.

U chronické leukémie, která je v dětství vzácnější než v dospělosti, jsou příznaky způsobeny příliš mnoha buňkami (normální krvinky a leukemické buňky) v krvi. Může také bolestivé vaskulární okluze Přijít.

Nicméně: příznaky leukémie jsou společné pro každé dítě individuálně odlišné. Existuje dokonce přítomnost jednoho nebo více symptomů rozhodně neprokazuje za přítomnost nemoci! Za příznaky se často skrývají poměrně častěji neškodné a častější nemoci. Přesto byste se měli co nejdříve poradit s lékařem. To je jediný způsob, jak najít příčinu příznaků.

Více informací naleznete zde: Jak poznáte leukémii?

diagnóza

Prvním krokem v diagnostice dětské leukémie je provedení podrobného průzkumu předchozího Stížnosti a průběh nemoci (Anamnese). Pokud je podezření na leukémii, následuje jedna podrobné vyšetření krve. Důležitou roli zde hraje mimo jiné krevní obraz, tj. Přehled jednotlivých krevních buněk (leukocyty, erytrocyty, trombocyty). Pokud důkazy leukémie u dítěte rostou, provede se přímý převod na a Dětská klinika s odpovídajícím oddělením (Dětská onkologie a hematologie).

Propíchnutí kostní dřeně

Protože kostní dřeň je vždy zdrojem leukémie, je dalším diagnostickým krokem jeden Propíchnutí kostní dřeně. Při krátkém zásahu lze provést nejmenší Vzorky tkání z iliakálního hřebenu nebo hrudní kosti přijato. U novorozenců nebo kojenců může být vzorek odebrán z holeně. Protože aspirace kostní dřeně může být pro mnoho dětí stresující a bolestivá, provádí se to buďto v Celková nebo lokální anestézie. Takto získaná kostní dřeň se potom zkoumá v jemné tkáni a připravuje se na další složitá vyšetření. Většinou první vyšetření mikroskopem velmi rychletakže diagnóza leukémie může být obvykle stanovena krátce po aspiraci kostní dřeně.

Kromě kostní dřeně mohou být leukemickými buňkami ovlivněny i další orgány. Ultrazvukové vyšetření, MRI obrazy nebo jeden Odběr nervové tekutiny (Bederní punkce) může poskytnout komplexní přehled o průběhu nemoci.

krevní hodnoty

Leukémie může u dětí měnit krevní obraz v mnoha směrech. Důraz je však často kladen na bílé krvinky, také nazývané leukocyty. Slovo „leukémie“ pochází ze starověké řečtiny a v překladu znamená „bílá krev“. Počet bílých krvinek však nemusí být vždy vysoký. Pokud existuje leukémie, mohou Bílé krvinky se snížily, normální nebo zvýšily být. Přítomnost nezralých prekurzorových buněk (které se obvykle vyskytují pouze v kostní dřeni) v krvi je mnohem informativní. To znamená, že tzv Výbuchy v krvi být detekován.

U mnoha dětí klesá hodnota červeného krevního pigmentu (hemoglobinu) pod normální hodnotu - jde o jednu Anémie. Kromě toho lze relativně často pozorovat pokles krevních destiček. Jeden pak mluví o jednom Trombocytopenie.

Krevní hodnoty však hrají důležitou roli nejen při diagnostice, ale také při léčbě leukémie. Protože během agresivní chemoterapie nedochází pouze k zamýšlenému ničení leukemických buněk, ale také k nevyhnutelnému, vážnému poškození zbývajících buněk tvořících krev. Pro všechny děti pod léčbou Krevní hodnoty ve velmi krátkých časových intervalech být ovládán!

léčba

Leukémie je velmi agresivní onemocnění. Proto musí být léčba zahájena co nejdříve. Odůvodněné podezření stačí k zahájení terapie u postižených dětí.

V zásadě by terapie měla být pouze v jednom specializované léčebné středisko u dětí a adolescentů s rakovinou (dětská hematologie a onkologie) jsou většinou umístěny na univerzitních klinikách a ve velkých nemocnicích.

Nejdůležitějším pilířem terapie je chemoterapie Cílem je zničit leukemické buňky co nejúplněji. Pouze tak může kostní dřeň obnovit svoji normální krevotvornou funkci. Chcete-li dosáhnout co nejlepšího účinku, buďte několik různých léků na chemoterapii, také nazývané cytostatika, používané v kombinaci. Pak se mluví o „polychemoterapii“.

Více informací o tomto tématu najdete zde: Provádění chemoterapie

Pokud ano centrální nervový systém (tj. mozek a mícha) jsou ovlivněny leukemickými buňkami, a Ozáření lebky resp. Protože však může nastat mnoho pozdních komplikací, musí být rozhodnutí pečlivě zváženo. V podstatě však žádné dítě v 1. roce života ozářená lebka.

V některých případech a Transplantace kmenových buněk nutné. Prvním krokem je vysokodávková chemoterapie určená ke zničení všech buněk v kostní dřeni, následovaná transplantací kostní dřeně ve zvláštním centru.

Více informací o tomto tématu najdete zde: Darování kostní dřeně

V Německu jsou téměř všechny děti a dospívající s leukémií takzvané "Therapy Optimization Studies" ošetřeno. Cílem je zajistit co nejlepší léčbu nemocných dětí. Jeden převládá v kontrolovaných klinických studiích skvělá výměna informací. Tímto způsobem může být umožněno ošetření založené na nejnovějších vědeckých poznatcích.

Trvání léčby

Pokud není nutná radioterapie nebo transplantace kostní dřeně, trvá léčba leukémie u dětí 2 roky. Je rozdělena do různých fází, které trvají přibližně půl roku a jsou v zásadě spojeny s neustálou hospitalizací.

V závěrečné fázi ošetření Udržovací nebo dlouhodobá terapie, děti dostávají 1,5 roku relativně mírné chemoterapietj. relativně malé dávky. Protože se cytostatika obvykle podávají ve formě tablet, lze provést většinu poslední části léčby doma resp.

V případě další transplantace kostní dřeně závisí délka na pacientovi odpovídající vyhledávání dárců z. Jakmile je nalezen vhodný dárce kmenových buněk, terapie trvá přibližně. 2-2,5 let.

Vedlejší účinek na vypadávání vlasů

V rámci léčby leukémie dochází u dětí k vypadávání vlasů. Stejně jako téměř všechny léky na chemoterapii jsou léky používané při terapii leukémie velmi agresivní v lidském těle. Bohužel nepůsobí pouze proti leukemickým buňkám. Zejména rychle se dělící buňky, jak Slizniční buňky nebo Kořenové buňky vlasů jsou také ovlivněny. Výsledkem je, že děti ztratí během krátké doby všechny vlasy, včetně řas a obočí.

Tato ztráta vlasů, i když je zcela bezbolestná, je vážným vedlejším účinkem pro mnoho dětí a jejich rodin. Po dobu léčby existuje také možnost speciální paruky.

Více informací o tomto tématu najdete zde: Vedlejší účinky chemoterapie

Jiné nežádoucí účinky

Protože terapie leukémie musí být velmi agresivní, existuje bohužel mnoho vedlejších účinků. Jedním z hlavních problémů je maximálně „vypněte“ imunitní systém. Postižené děti jsou velmi citlivé na např. Pneumonie nebo dokonce otrava krve.

Aby bylo možné lépe léčit vedlejší účinky (nevolnost, zvracení, zánět sliznice ústní dutiny, krvácení, anémii, infekce ...), tzv. "Podpůrná" terapie vysoká priorita. To zahrnuje veškerá podpůrná opatření, jako jsou léky proti nevolnosti a zvracení, antibiotika proti infekcím atd.
Postižené děti by během léčby měly mít co nejmenší kontakt s potenciálními bakteriemi, proto se obvykle stanou během chemoterapie izolovaný.

Kromě toho lze v průběhu života použít chemoterapii i radiační terapii jiné nádory vzniknout.

Šance na zotavení

Naštěstí v posledních letech došlo k mnoha pokrokům a zlepšením v léčbě dětské leukémie. Aktuální, jsou asi 80-90% nemocných dětí je bez leukémie 5 let po diagnóze. V této souvislosti se také mluví o pětileté míře přežití. Při adekvátní léčbě je leukémie u dětí rozhodně léčitelná! Bez vhodné terapie je však akutní leukémie vždy fatální.

Z tohoto počtu však nelze zjistit, zda jednotlivé dítě skutečně nemoc přežije bez úhony. Léčitelnost určují individuální vlivy, jako je dětství, rozsah nebo forma leukémie. V této souvislosti se mluví o „prognostických faktorech“.

• Tak jako pozitivní faktory jsou poměrně nízké hladiny bílých krvinek, žádné postižení centrálního nervového systému nebo věk nástupu mezi 2-10 lety.
• Nepříznivé prognostické faktory např. zapojení centrálního nervového systému nebo T-ALL. Uvedené faktory jsou však založeny na statistikách a zkušenostech.

Je tedy samozřejmě možné, aby byly děti s negativními prognostickými faktory vyléčeny a naopak.

O každém 7. Dítě trpí relapsem. Jeden pak mluví o recidivě. Obvykle se objevují během 2-3 let po počáteční diagnóze a mají horší vyléčení.