Poruchy krvácení

úvod

Přibližně jeden z 5 000 lidí na celém světě trpí poruchou krvácení. Z technického hlediska se nazývá porucha koagulace Koagulopatie. Porucha krvácení se může vyvíjet dvěma směry. Na jedné straně může dojít k nadměrné koagulaci. Krev se stává silnější, takže existuje riziko krevních sraženin, tj. Tvorba Trombóza nebo Emboliev důsledku přenosu sraženin se zvyšuje. Na druhé straně může být srážení krve příliš slabé Zvýšené riziko krvácení je. Na celém světě trpí poruchou krvácení více než jedno procento populace se zvýšeným rizikem krvácení.

V Koagulace / hemostáza je to složitý funkční řetězec. Na začátku je zúžení lokálních krevních cév, aby se minimalizovalo krvácení. Destičky se pak spojí, aby se rána rychle uzavřela. Komplex destiček je pak znovu stabilizován fibrinovými vlákny. Fibrinová vlákna jsou výsledkem interakce celkem 12 koagulačních faktorů. Srážení krve je založeno na mnoha různých složkách, z nichž každá je individuálně náchylná k defektům, takže na různých místech se mohou vyskytnout chyby. Nakonec může mnoho různých nemocí způsobit krvácení.

Přečtěte si také: Srážení krve

Příznaky

Pacienti s poruchou koagulace jsou postiženi hlavně častým výskytem modřin (Hematomy). Na nich se mohou objevit modřiny i s lehkým nárazem. Modřiny se často objevují na neobvyklejších místech, jako jsou horní paže nebo na zádech. Kromě modřin jsou na kůži další známky krvácení. Jedná se především o tzv Petechiae. Jedná se o velmi malé bodavé krvácení na kůži nebo na sliznicích, které se charakteristicky vyskytuje u lidí s poruchou krvácení. Někdy mohou být kožní krvácení větší a připomínají vyrážku. V tomto případě se mluví o Purpura.

Kromě toho krvácení, jako je malý řez, trvá déle, protože tělo není schopno zastavit krvácení tak rychle, jako je to u zdravého člověka v důsledku poruchy koagulace. Sekundární krvácení se často objevuje, když se skutečné krvácení již zastavilo. Pro lidi s poruchou koagulace je také typické, že se vyskytují časté krvácení z nosu nebo krvácení z dásní. Pacienti s poruchou koagulace jsou proto často během zubního ošetření pozorováni nadměrným krvácením, které je obtížné zastavit. U žen lze také pozorovat zvýšenou a prodlouženou menstruaci. Vážné komplikace mohou nastat v důsledku zvýšené tendence ke krvácení, například existuje zvýšené riziko mozkového krvácení nebo krvácení kloubů. Vzhled příznaků se velmi liší a závisí na typu onemocnění a závažnosti jeho závažnosti. Například, někteří pacienti nezažijí příznaky, dokud nemají nehodu nebo podobně, zatímco jiní zažijí příznaky v každodenním životě.

Tento článek by vás také mohl zajímat: Hemostáza - nejrychlejší způsob, jak zastavit krvácení

Máte zvýšenou tendenci ke krvácení? Máte punktiformní krvácení v kůži? Možná za vaše stížnosti stojí Werlhofova nemoc. Přečtěte si o tom více na: Werlhofova nemoc - je léčitelná?

Pokud je příliš mnoho krevních sraženin, projevují se příznaky obvykle pouze tehdy, když již existuje trombóza vytvořil. Trombózy obvykle vznikají v žilách dolní končetiny. Krevní sraženina omezuje průtok krve a způsobuje bolest v noze. Jak bolest postupuje, intenzita bolesti se zvyšuje a noha bobtná a zahřívá se. V případě zvýšené koagulace krve může docházet také k tzv. Sraženině rozšířené do plicních cév Plicní embolie Přijít. Typickými příznaky jsou dušnost a bolest na hrudi, podobné infarktu. Sraženiny se zpravidla objevují v žilním řečišti, ale mohou se vyskytovat také v arteriálním systému. V tomto případě může tvorba sraženin vést také k infarktu nebo iktu.

Modřiny

Modřiny (tzv Hematomy) po nárazu nebo nárazu. Malá krevní céva je poškozena, takže krev vytéká a shromažďuje se v okolní tkáni a koaguluje tam. Modřina zůstává. U zdravých lidí by tato skvrna měla být po dvou až třech týdnech úplně odstraněna. Pokud je krevní koagulace snížena, mohou i malé hrboly vést k závažným modřinám. Pokud dojde ke krvácení, bude krvácení trvat déle a v tkáních se může hromadit více krve, takže modřina bude vypadat vážněji.

příčiny

Mezi nemoci spojené se sníženou koagulací patří choroby, jejichž příčinou je porucha krevních destiček (Destičky) je. Funkční destičky tvoří základ první části koagulace krve, krvácení je omezeno hromaděním buněk. Při poruchách krevních destiček může dojít k selhání nebo k selhání destiček. Obvykle je to například vrozený nebo autoimunní deficit. Také to mohou vyvolat speciální drogy. Pro přítomnost poruchy srážení krevních destiček je typický výskyt malých punktiformních krvácení do kůže a sliznic (Petechiae).

Kromě nedostatku krevních destiček je také známo, že nedostatek koagulačních faktorů způsobuje poruchu koagulace. Může to být vrozená nebo získaná forma. Pokud chybí koagulační faktory, obvykle dochází ke zvýšenému výskytu modřin a dokonce ke krvácení do svalů. Protože játra jsou zodpovědná za produkci koagulačních faktorů, mohou onemocnění jater vést také k nedostatku koagulačních faktorů. Protože v játrech je také vyžadován vitamin K, aby vytvářel určité koagulační faktory, vede nedostatek vitamínu K, například v důsledku sníženého příjmu vitamínu K k jídlu, ke zvýšené tendenci ke krvácení. Účinek vitamínu K může být také neutralizován léky nebo nemocemi.

Tato dvě hemofilická onemocnění jsou obecně známá jako vrozená vada (Hemofilie A a B), ve kterém chybí faktor 8 (XIII) nebo faktor 9 (IX). Ve srovnání s jinými poruchami srážení je to však vzácné onemocnění. Hemofilie A je mnohem běžnější ve srovnání s hemofilií B. Obě formy hemofilie jsou spojeny s vysokým rizikem krvácení, takže pacienti musí přizpůsobit svůj životní styl onemocnění, aby se vyhnuli život ohrožujícím situacím. Chybějící koagulační faktor musí být často nahrazen (nahrazen). Vzhledem k typu dědičnosti (X spojeno recesivně), postihuje hlavně chlapce. Dívky / ženy onemocní velmi zřídka, ale často jsou nositeli (tzv Vodiče) nemoc. Nejčastější vrozenou poruchou koagulace, která se vyskytuje přibližně u jednoho procenta populace, je von Willebrandův syndrom. U tohoto onemocnění chybí žádný koagulační faktor, ale tzv. Von Willebrandův faktor, který je důležitý pro akumulaci krevních destiček. Na rozdíl od pacientů s hemofilií (hemofilie) jsou postižení jedinci méně omezeni svým způsobem života.

Existuje mnoho získaných příčin nadměrné srážlivosti (trombofilie), která vede k tvorbě sraženin. To jsou příčiny, které lze obvykle změnit změnou vašeho životního stylu. Mezi rizikové faktory zvýšené koagulace patří použití hormonálních antikoncepcí, těhotenství, dlouhá imobilizace z důvodu upoutání na lůžko nebo dlouhý let, vysoká spotřeba nikotinu a obezita. Pokud již existují rizikové faktory a trombóza již nastala, je často předepisována profylaxe trombózy, jako je Marcumar. Genetická onemocnění mohou také vyvolat zvýšenou tendenci k trombóze. Tato onemocnění zahrnují mutaci Leidenova faktoru V, deficit antitrombinu a nedostatek proteinu C a proteinu S.

Mohlo by vás také zajímat následující téma: hemofilie

Faktor 5 (V)

Koagulační faktor 5 (V) podporuje vývoj trombinu. Trombin je zase důležitý pro tvorbu fibrinového lešení, které stabilizuje krevní destičky, které se připojují k ráně ve stěně cévy. Protein C inhibuje jeho aktivní formu. Pokud dojde k mutaci v genu faktoru 5, onemocnění se vyvíjí "Faktor 5 onemocnění"Toto je dědičné onemocnění, které je zděděno dominantním způsobem dědičnosti."

(Mimochodem slovo „utrpení“ nepochází ze slovesa „utrpení“, ale z nizozemského města Leiden, kde byla nemoc objevena). Mutace mění strukturu koagulačního faktoru 5 (V) minimálně tak, aby jeho protějšek, protein C, který se normálně váže na faktor 5 (V) a inhibuje nadměrnou koagulaci, již nemohl správně interagovat s faktorem 5. Výsledkem je, že krev shluky (koaguluje) snadněji, takže Zvýšené riziko trombózy je. Trombózy obvykle vznikají v žilní plavidlakteré transportují deoxygenovanou krev zpět do srdce. Jak závažné onemocnění je, záleží na tom, zda jste nemocný gen dostali od obou rodičů, a tedy takzvaného genu homozygotní nosič je nebo pouze od jednoho rodiče (tzv heterozygotní nosič). Pokud jste pouze heterozygotní nosič, zvyšuje se riziko trombózy přibližně o 10%, zatímco homozygotní nosiči mají 50 až 100krát větší riziko.

Jak je nemoc diagnostikována? Pacienti jsou obvykle viditelní tím, že je pro ně nadprůměrný často na trombózu přijde. Trombózy se objevují také v mladém věku. V těchto případech by měla být mutace faktoru V Leiden vždy vyloučena hematologem (lékařem, který studuje krev). Kromě toho jsou většinou další Členové rodiny také onemocnělitakže v tomto případě včasné objasnění dává smysl. Mutace se stanoví stanovením doby srážení. Normálně by srážení mělo být inhibováno přidáním aktivovaného proteinu C. To neplatí pro faktor V Leiden. Pokud je toto vyšetření pozitivní, následuje genetické vyšetření. Trvalá léčba léky není v zásadě nutná. Profylaxe trombózy je předepsána pouze v případě trombózy nebo pokud je riziko trombózy zvýšeno jinými okolnostmi, jako je například dálkový let.

Další informace k tomuto tématu naleznete na: Faktor 5 utrpení

Nedostatek proteinu S

Protein S je důležitým faktorem v koagulačním systému. Převezme to v koagulační kaskádě Úkol kofaktora a aktivuje protein C.. Společně tvoří dva proteiny jeden komplexkdo aktivoval Koagulační faktory V a VIII byly deaktivovány. Z toho vyplývá, že méně fibrinu bude vyrobeno. Koagulace je tedy oslabena.Chybějící protein S kvůli a genetická vada nebo pokud se v játrech vytvoří příliš málo, ovlivní to celý koagulační systém. Od proteinu S Vitamín K je závislý může být vadou kvůli příliš malému množství Vitamin K vzniknout. Onemocnění jater jako Zánět nebo chronická porucha může vést k tomu. I ostatní genetické typy nemocí jsou možné. Takže celkový protein S může být v normálních mezích, ale nemusí správně fungovat. Kvůli Nedostatek proteinu S bude to Protein C není aktivován a to pak může Faktory V a VIII Deaktivovat. Koagulace pak probíhá logicky vyztužené díky čemuž je krev náchylnější Krevní sraženiny Vyvinout. Vzhledem ke zvýšené tendenci pacientů tvořit krevní sraženiny se musí měnit podle věku a situace léky na ředění krve brát na prevenci.

Další informace k tomuto tématu naleznete na: Nedostatek proteinu S

Faktor 7 (VII)

Koagulační faktor 7 (VII) je také známý jako proconvertin a hraje důležitou roli v koagulační kaskádě. Nedostatek faktoru 7 (VII) se nazývá Hypoproconvertinemia určený. Toto onemocnění má zvýšenou tendenci ke krvácení, se symptomy podobnými hemofilii (krevní onemocnění). Nedostatek faktoru 7 (VII) může, ale nemusí, být zděděn. Režim dědičnosti deficitu faktoru 7 (VII) je recesivní, což znamená, že defektní gen musí být zděděn od každého rodiče, aby se nemoc vypukla. Protože faktor 7 (VII) je jedním z koagulačních faktorů, které játra produkují v závislosti na vitamínu K, může nedostatek vitamínu K vést také k nedostatku faktoru 7 (VII). Aktivita tohoto faktoru může být během operace zvýšena, což vede ke zvýšené koagulaci.

Diagnóza: testy

Pokud pacient popisuje lékaři typické příznaky spojené s poruchami srážlivosti různé testy být zahájen. V každém případě musí být krev odebrána a vyšetřena.

V krvi pak může Počet destiček (Destičky) lze určit. Jedná se o standardní hodnotu, která se ve skutečnosti běžně kontroluje u každého vzorku krve. Poruchy krvácení se často projeví pouze jako součást a Rutinní krevní test náhodně rozpoznáno.

Kromě stanovení krevních destiček můžete i nadále speciální koagulační testy bude provedeno. V této souvislosti jsou stanoveny hodnoty INR, PTT a PTZ, což je ve většině případů Čas srážení odpovídá. Například, tyto zkoušky jsou prováděny jako standard před operacemi nebo jinými zásahy. Pokud se vyskytnou odchylky, jedná se o první známku poruchy srážení krve, ale přesnou příčinu nelze z důvodu nápadné hodnoty jednoznačně stanovit. Příčina může být již zúžena, v závislosti na tom, která hodnota je zvýšena. Aby bylo možné přesně určit, který koagulační faktor je nedostatečný nebo zda existuje dysfunkce krevních destiček, musí být ve specializované koagulační laboratoři provedeny další krevní testy. Aby bylo možné dospět k závěru, že se jedná o vrozené onemocnění, musí být rovněž proveden genetický test. Někdy Aspirace kostní dřeně může být nezbytné, pokud má lékař podezření, že je snížena produkce krevních destiček v kostní dřeni. K tomu může dojít například v souvislosti s leukémií, rakovinou krve.

Touha mít děti s poruchou krvácení

Existující porucha srážení krve ve smyslu zvýšené Riziko trombózy zvyšuje riziko potratu v prvním trimestru těhotenství. To je zejména případ, pokud se jedná o nedetekovanou poruchu srážení krve, která se proto neléčí. I za normálních podmínek je riziko trombózy zvýšeno v důsledku hormonálních změn během těhotenství. Pokud dojde také k krvácení, je ještě vyšší pravděpodobnost, že v krevních cévách budou malé krevní sraženiny. Mateřský dort, placenta, přijde. Sraženiny brání embryi v přijímání správné výživy a potratu.

Pokud žena již potrat měla dvakrát nebo třikrát, přibližně u čtvrtiny všech případů došlo ke krvácení. Toto je často jedno Mutace Leidenova faktoru V.. Pokud je předem známa porucha krvácení, Profylaxe trombózy být vzat. Pro těhotné ženy je například vhodný heparin, který se musí injikovat denně. Marcumar, které je jinak často předepsáno, může od Nejsou těhotné ženy užívat, protože účinná látka může procházet placentou na dítěti a může vést k malformacím. Přiměřené cvičení a kompresní punčochy přirozeně snižují riziko trombózy.

Poruchy srážení krve u dětí

Pokud se u dětí vyskytnou poruchy srážení krve, jedná se často o vrozenou poruchu, jako je hemofilie nebo mnohem běžnější von Willebrandův syndrom. Obzvláště, když se u dětí s poruchou koagulace mohou otoky a otřesy u dětí rychleji rozvinout. Často se také tvoří modřiny na neznámých místech, například na zádech nebo žaludku, nohou nebo rukou. Děti s poruchou koagulace jsou také patrné kvůli tvorbě modřin po očkování nebo proto, že to často dělají na obou stranách Epistaxe.

Kromě vrozených nemocí se u dětí, které mají infekci / nachlazení, může vyvinout cévní zánět, při kterém je omezena koagulace a rozsáhlé krvácení z kůže ( Purpura) vlak. Tato nemoc se nazývá Henoch-Schönleinova purpura popisuje a obvykle vzniká u dětí ve věku od 2 do 8 let. Příčinou onemocnění je nadměrná imunita. idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) také dochází přesměrováním imunitního systému po infekcích u dětí. Nemoc je velmi podobná té Henoch-Schönleinova purpura. Nicméně, to přichází s ITP ke zničení krevních destiček a následně ke zvýšené tendenci ke krvácení. Obě nemoci jsou pouze dočasnými chorobami a ne chronickými nemocemi, jako je hemofilie.

Poruchy koagulace krve ve smyslu zvýšené koagulace, které jsou spojeny se zvýšeným rizikem trombózy, se u dětí obvykle nevyskytují. Riziko trombózy má tendenci se zvyšovat ve stáří.