Pernicious anémie

Poznámka

Jste v podtématu sekce anémie. Obecné informace k tématu naleznete na: Anémie

úvod

Pernicious anémie je zvláštní forma anémie. Nedostatek vitaminu B12 je důsledkem nedostatku vnitřního faktoru, který vede k anémii.
Vitamin B12 se nachází v tenkém střevě (Ileum) nelze zahrnout. Důvodem nedostatku vnitřního faktoru je chirurgické odstranění žaludku (Gastrektomie) nebo regrese žaludeční sliznice v důsledku zánětu (atrofická gastritida), např. v případě chronického zneužívání alkoholu, zejména v oblasti vývodu žaludku.

Příčinou mohou být také autoprotilátky, které útočí na vlastní struktury těla. Tyto autoprotilátky mohou být namířeny proti buňkám, které tvoří vnitřní faktor (parietální buňky žaludku) nebo proti samotnému vnitřnímu faktoru.
Pernicious anémie je nejčastější forma anémie mezi megaloblastickými formami. Ženy jsou postiženy dvakrát častěji než muži, průměrný věk se pohybuje kolem 55 - 65 let. Bez léčby je tato forma anémie fatální.

Tyto příznaky naznačují zhoubnou anémii

Pernicious anémie je zpočátku patrná prostřednictvím obecných známek anémie. Mezi ně patří únava a snížený výkon. Příznaky jsou výraznější ve stresu. Kromě toho se kůže stává bledou. To je patrné zejména na sliznicích. Pokud se anémie vyvíjí pomalu, může se tělo přizpůsobit situaci do té míry, že po dlouhou dobu nenastanou žádné příznaky.

Přečtěte si více o tomto tématu na: Příznaky anémie

Vzhledem k tomu, že zhoubná anémie je založena na nedostatku vitaminu B12, existují i ​​další příznaky. Vitamin je také velmi důležitý pro nervy. V případě nedostatku jsou možné ochrnutí, nestabilita chůze, neobvyklé pocity v rukou a nohou. Mohou se vyskytnout i další neurologické potíže, jako je impotence, poruchy močového měchýře nebo depresivní nálady. Stávající zánět sliznice žaludku vede k bolesti v horní části břicha a nevolnosti. Kromě toho dochází také ke změnám obložení jazyka. Jazyk se zčervená a vyhladí. Také dochází k pálení jazyka.

Přečtěte si více o tomto tématu na: Nedostatek vitaminu B12

Diagnóza

K diagnostice se nejprve odebere vzorek krve a stanoví se hodnoty červených krvinek, vitaminu B12 a vlastního faktoru.

Vzorek kostní dřeně může také pomoci při další diagnostice a diferenciaci. Jako příčiny by rovněž neměly být zneužívány alkohol a podvýživa. Hledání protilátek je indikováno, pokud je příčinou podezření na autoimunitní reakci proti buňkám, které produkují vnitřní faktor, který je nezbytný pro absorpci.

Laboratorní parametry

Megaloblastická anémie je zastřešující pojem pro různé anémie, včetně zhoubné anémie. Megaloblastická anémie je charakterizována příliš velkými buňkami s příliš vysokým obsahem železa nebo hemoglobinu, které se také označují jako hyperchromní makrocytika. Hladiny MCV a MCH v krvi jsou zvýšeny.

Protože je ovlivněna syntéza DNA, není neobvyklé, že dochází k narušení tvorby bílých krvinek (Leukocytopenie) a destičky (Trombocytopenie).

V důsledku zvýšené destrukce červených krvinek dochází také ke zvýšení laboratorního parametru LDH.Tím myslím enzym, který se nachází v cytoplazmě téměř všech buněk.
V důsledku zvýšeného poklesu se složky krevního rozkladu změnily. Například dochází ke zvýšení nepřímého bilirubinu a ke snížení haptoglobinu.
Kromě toho existuje snížená koncentrace vitamínů v séru.

Po odběru krve se ujistěte, že jsou vzorky skladovány a přepravovány chráněny před světlem, protože vystavení světlu vede k falešně nízkým hodnotám.

Důsledky anémie? Více se o tom dozvíte zde.

terapie

Při léčbě anémie způsobené poruchami tvorby krve je zásadní zahájit opatření co nejdříve. Čím dříve začne terapie, tím vyšší je pravděpodobnost, že příznaky, zejména neurologické, zcela ustoupí.
Hlavním principem je substituce chybějícího vitamínu. Vitamin B12 se nahrazuje injekcemi do svalu nebo, v mírných případech, užíváním doplňků vitamínu B12.

Při zhoubné anémii je tato substituce nezbytná pro život. Denní injekce je nutná, dokud není krevní obraz normalizován, po kterém je vyžadována pouze jedna udržovací dávka každé 3 měsíce.
Doprovodná náhrada železa dává smysl. Na rozdíl od toho může být substituce kyseliny listové pozastavena po úvodním denním perorálním podání, jakmile je nedostatek odstraněn.

Přečtěte si také článek: Jak zacházet s anémií!

Je to dědičné?

Zhoubná anémie spojená s gastritidou typu A s tvorbou protilátek může být zděděna. Drtivá většina se však vyskytuje spontánně a nelze ji připsat. Zděděno je pouze asi 3-6% případů.

Délka života

Dnes je zhoubná anémie velmi dobře prozkoumána. Může být snadno diagnostikována a může být velmi dobře léčena celoživotním intramuskulárním podáváním vitamínu B12, takže je omezena délka života. Před výzkumem těchto vztahů však byla zhoubná anémie obvykle fatální.

Příznaky způsobené stávajícím nedostatkem vitaminu B12 jsou reverzibilní v raných stádiích. Pokud nedostatek přetrvává příliš dlouho, některé neurologické příznaky již bohužel již nelze zvrátit.

S přidruženou gastritidou typu A zvyšují změny žaludeční sliznice riziko rakoviny žaludku. Z tohoto důvodu by měla být prováděna kontrolní gastroskopie, tj. Gastroskopie, každé dva roky. Obecně má rakovina žaludku velmi špatnou prognózu. Pravidelnými kontrolami však může být rakovina žaludku odhalena ve velmi rané fázi, což zvyšuje očekávanou délku života a šance na zotavení drasticky. S velmi časnou diagnózou a předčasným zahájením léčby je 90 až 95% pacientů po 5 letech stále naživu.

Může být zhoubná anémie fatální?

Předtím, než byla zkoumána příčina a léčba zhoubné anémie, byla obvykle smrtelná. Dnes je však zhoubná anémie snadno diagnostikovatelná a léčitelná přídavkem vitamínu B12. Při absenci léčby je možný fatální průběh. Dnes je to však velmi vzácné.

Jakou roli hraje kyselina listová?

Kyselina listová nehraje roli při zhoubné anémii.

Kyselina listová je však velmi důležitý vitamin. Tělo potřebuje kyselinu listovou, aby se buňky mohly dělit. Z tohoto důvodu je nedostatek kyseliny listové primárně ovlivněn buňkami, které mají pouze krátkou životnost, a proto je třeba je v těle neustále replikovat. Tyto buňky zahrnují krvotvorné buňky kostní dřeně. Nedostatek kyseliny listové proto vede, mimo jiné, ke snížené tvorbě červených krvinek a dotčená osoba trpí anémií.

Přečtěte si více o tomto tématu na: Anémie s deficitem kyseliny listové

Hashimoto

Autoimunitní onemocnění, tj. Onemocnění, při nichž tělo tvoří protilátky proti vlastním strukturám těla, se často vyskytují společně. U Hashimota je běžná anémie protilátek.

S Hashimoto tělo produkuje protilátky proti štítné žláze. Protilátky poškozují tkáň štítné žlázy a dochází k hypotyreóze. Naopak, Hashimoto se také vyskytuje častěji u zhoubné anémie způsobené protilátkami než u jiných autoimunitních onemocnění. Proto by měli být vyšetřeni pacienti s Hashimoto, kteří trpí únavou a únavou, a to navzdory dobré kontrole léků na hormony štítné žlázy. Měl by se měřit krevní obraz a vitamín B12, aby se identifikovala možná doprovázející perniciózní anémie.

Přečtěte si více o tomto tématu na: Hashimotova tyreoiditida

protilátka

Z důvodů, které dosud nejsou známy, se mohou v žaludeční sliznici vyvíjet protilátky proti buňkám vytvářejícím hlen. Zničení těchto buněk způsobuje zánět sliznice žaludku. Zde se mluví o gastritidě typu A.

Kromě toho je vytvořen nedostatečný vnitřní faktor. To je však rozhodující pro vstřebávání vitaminu B12, který je zase nezbytný pro tvorbu krve. Tyto protilátky se u žen vytvářejí mnohem častěji.