Non-Hodgkinův lymfom

Definice - Co je to nehodgkinský lymfom

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou velká skupina různých maligních onemocnění, která mají společné to, že pocházejí z lymfocytů. Lymfocyty patří do bílých krvinek, které jsou nezbytné pro imunitní systém. Hovorově je non-Hodgkinský lymfom a Hodgkinský lymfom shrnut pod rakovinu lymfatických uzlin. Rozdělení do těchto dvou skupin je historické, ale stále se používá dodnes. Různé non-Hodgkinské lymfomy se liší svou malignitou a buňkou původu.

Přečtěte si více k tématu: Rakovina lymfatických uzlin

příčiny

Existuje několik známých faktorů, které mohou upřednostňovat určité ne-Hodgkinovy ​​lymfomy. Nejprve je třeba zmínit poškození buněk. To může být vyvoláno předchozí radiační léčbou nebo chemoterapií pro předchozí rakoviny. Protože tyto terapie nemají pouze účinek na nádor, poškozují se také zdravé buňky těla, což může vést k nehodgkinskému lymfomu.

Kromě toho může nadměrný kontakt s benzeny, které byly dříve používány jako rozpouštědla, vést k poškození buněk. Kromě těchto globálních příčin existují také příčiny, které zvyšují riziko specifických podtypů nehodgkinského lymfomu. Například infekce virem Ebstein-Barr, která způsobuje Pfeifferovu glandulární horečku, nebo infekce HIV může podporovat Burkittův lymfom. Burkittův lymfom je považován za velmi agresivní a pochází z tzv. B lymfocytů. Infekce bakteriemi, jako je bakterie Helicobacter pylori, mohou také podporovat určitý nehodgkinský lymfom. Infekce vyvolává zánět žaludku (gastritida) a později se může vyvinout v MALT lymfom (mukosa asociovaná lymfoidní tkáň).

Přečtěte si více o našem hlavním článku: Lymfom

Doprovodné příznaky

Klasickým příznakem non-Hodgkinského lymfomu je lymfatická uzlina, která je oteklá po dlouhou dobu a neubližuje. Ty lze často cítit na krku, v podpaží nebo v tříslech. Typické jsou také příznaky B, které jsou kombinací tří příznaků horečky, hubnutí a nočního pocení. V pokročilých stádiích se slezina může zvětšovat, takže je cítit pod levým bočním obloukem. Toto rozšíření může být bolestivé. Dalším příznakem je pokles všech krevních buněk. To je vyvoláno skutečností, že kostní dřeň je poškozována v průběhu onemocnění a tím je omezena produkce krevních buněk. To se pak projevuje řadou příznaků, jako je únava a slabost, jakož i spontánní krvácení. Ty se mohou projevit jako krvácení z nosu nebo krvácení z dásní. Kromě toho existuje tendence k častým infekcím, protože obranné buňky těla jsou sníženy a částečně změněny, a proto nefungují. Ve vzácných případech se mohou vyskytovat masy v oblasti uší, nosu a krku, v celém zažívacím traktu nebo na kůži.

Přečtěte si více v našem hlavním článku: Příznaky lymfomu

Jaké jsou příznaky na kůži?

Změny na kůži se neobjevují ve všech nehodgkinských lymfomech a v závislosti na podtypu nehodgkinského lymfomu se na kůži objevují různé příznaky. Například chronická lymfocytární leukémie může být doprovázena svěděním a chronickými kopřivkami. Úly se objeví na kůži s zarudnutím a malými lokalizovanými otoky. Kromě toho se mohou velké oblasti kůže zčervenat (erytrodermie) a mohou se objevit kožní houby. Tyto příznaky se objevují na kůži, zejména u starších pacientů. U lymfomů T-buněk způsobují mykotické fungoidy a Sézaryův syndrom zejména příznaky na kůži. U mykózových fungoidů se jako první objevují zčervenané oblasti se stupnicí a výrazným svěděním. Ty se pomalu vyvinou na tzv. Plaky. Typické je zahušťování kůže. V pozdních stádiích lze nalézt hemisférické kožní nádory, které vykazují na povrchu otevřené plochy. Fungoidy z mykózy se mohou proměnit v Sézaryův syndrom, který progreduje s rozsáhlým zarudnutím, silným svěděním a nadměrnou krystalizací rukou a nohou.

B příznaky

B symptomy popisují komplex tří symptomů: horečka, hubnutí a noční pocení. Definice horečky není vždy v odborné literatuře konzistentní. Zpravidla se mluví o horečce při tělesných teplotách nad 38 stupňů Celsia. Horečka nesmí být vysvětlena jinou nemocí, jako je například infekce.

Součástí příznaků B je také úbytek hmotnosti o více než 10% původní tělesné hmotnosti během šesti měsíců. Třetím příznakem jsou noční pocení. Noční pot popisuje probuzení koupané v potu uprostřed noci. Pacienti často uvádějí, že si musí své pyžamo nebo ložní prádlo několikrát změnit. Tento termín byl vytvořen klasifikací Ann Arbor. S přidáním „A“ nejsou zmíněné symptomy přítomny. Pokud je použita přípona „B“, je u pacienta přítomna trojice symptomů. Ve většině případů je přítomnost symptomů B spojena s horší prognózou, protože jsou výrazem vysoké aktivity onemocnění nádorem. Obvykle se snižují po zahájení terapie. Pokud tomu tak není, musí být léčba znovu zvážena a v případě potřeby změněna, protože přetrvávající příznaky B mají tendenci naznačovat neodpověď na chemoterapii.

Další informace o tomto tématu naleznete na adrese: B Příznaky

Jaká je délka života u nehodgkinského lymfomu?

Střední délka života jednotlivých ne-Hodgkinských lymfomů je velmi odlišná, a proto nelze učinit obecné prohlášení. Na jedné straně záleží na tom, jak maligní a jak pokročilý je non-Hodgkinův lymfom v době stanovení diagnózy. Toto jsou očekávaná délka života u některých běžných non-Hodgkinových lymfomů.

  • Folikulární lymfom má v době diagnózy délku života přibližně 10 let.
  • Průměrná délka života u lymfomu z plášťových buněk je asi za 5 let nižší.
  • V případě mnohočetného myelomu hraje roli při výpočtu délky života řada faktorů, takže je obtížné učinit zde prohlášení. V nejlepším případě u mladých pacientů s optimální terapií asi 50% pacientů přežije v příštích 10 letech.
  • Burkittův lymfom může vést k úmrtí během několika měsíců, je-li diagnostikována pozdě, zatímco včasná detekce s přímo připojenou terapií vykazuje dobrou délku života. Tato dobrá prognóza se však zhoršuje, jakmile nastane druhý nádor, což u Burkittova lymfomu není atypické.
  • Funcenty mykózy jsou jedním z méně maligních lymfomů, a proto je střední délka života v raných stádiích dobrá. Pokud však dojde k invazivnímu růstu v jiných orgánech, průměrná délka života se výrazně snižuje.

Podrobné informace najdete na: Prognóza lymfomu

Jaké jsou šance na zotavení?

Při zvažování šancí na zotavení je třeba zvážit zhoubnost non-Hodgkinského lymfomu. V případě méně maligních lymfomů lze vyléčit pouze v raných stádiích. Pomalý růst činí terapii velmi obtížnou, takže pomocí ozařování lze zcela vyléčit pouze malé nálezy. Ve vyšších stádiích již neexistuje šance na uzdravení a to není cílem léčby. Maligní non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou léčitelné na velmi vysoké procento v raných stádiích. I v pokročilých stádiích lze léčbu předpokládat až v 60% případů.

Také by vás mohlo zajímat toto téma: Prognóza lymfomu

k formě

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou rozděleny do čtyř skupin. V závislosti na původní buňce se dělí na B-buněčné a T-buněčné lymfomy. Kromě toho se dále rozlišuje s ohledem na malignitu (malignitu). Pojmenování je často založeno na tom, jak se buňky zhoubně mění ve specifickém lymfomu.

Formy B-buněčných lymfomů

Méně maligní B-buněčné non-Hodgkinovy ​​lymfomy zahrnují:

  • chronická lymfocytární leukémie
  • Leukémie chlupatých buněk,
  • Waldenströmova nemoc,
  • Mnohočetný myelom,
  • Folikulární lymfom,
  • MALT lymfom
  • Lymfom plášťových buněk.

Méně maligní zde znamená, že lymfomy vykazují pomalejší růst. Léčba chemoterapeutiky je však poměrně obtížná, protože pokud jde o rychle rostoucí nádory, fungují lépe.

Mezi malignější lymfomy B-buněk patří:

  • Burkittův lymfom
  • difuzní velkobuněčný B-buněčný lymfom
  • anaplastický lymfom

Burkittův lymfom je často spojován s infekcí virem HI. Malignější lymfomy vykazují rychlejší a invazivnější růst. Vzhledem k vysoké míře buněčného dělení dobře reagují na chemoterapii.

Formy T lymfocytárních lymfomů

Existuje také mnoho podtypů T-buněčných lymfomů, které jsou klasifikovány jako méně maligní lymfomy:

  • Mykózové fungoidy
  • T-zóna lymfom
  • Leukémie NK buněk (přírodní leukémie zabijáckých buněk),
  • angioimmunoblastický T-buněčný lymfom
  • pleomorfní malobuněčný lymfom.

V případě maligních lymfomů T-buněk se rozlišuje mezi anaplastickým, lymfoblastickým a imunoblastickým lymfomem.

B-buněčný non-Hodgkinův lymfom

B-buněčný ne-Hodgkinský lymfom je nejběžnějším ne-Hodgkinským lymfomem s 30%. Je to jedna z nejhorších a agresivnějších forem. Stejně jako u jiných ne-Hodgkinových lymfomů je diagnóza stanovena kombinací lékařské konzultace s klinickým vyšetřením lymfatických uzlin, laboratorních hodnot a biopsie lymfatických uzlin (odběr vzorků tkáně).V některých případech se také provádí zobrazování.

Přečtěte si více o tomto tématu na: Biopsie lymfatických uzlin

Na rozdíl od jiných ne-Hodgkinských lymfomů u B-buněčných ne-Hodgkinových lymfomů neexistuje žádný zvláštní marker, který lze určit například v krvi, aby bylo možné provést spolehlivou diagnózu. Proto je člověk závislý na biopsii změněné lymfatické uzliny. Protože se jedná o maligní non-Hodgkinův lymfom, který je spojen s rychlým růstem, předpokládá se, že léčba je téměř vždy vyléčena. Míra hojení je přibližně 50% až 90%. Terapie spočívá v chemoterapii. Která chemoterapie je podávána závisí na věku a určitém stupni rizika, které se počítá jako součást diagnózy. Obvykle se podává kombinace různých léků na chemoterapii se speciální protilátkou. U B-buněčného non-Hodgkinova lymfomu je míra přežití 5 let mezi 60% a 90%. Průměrná délka života závisí na genetickém složení nádoru a je zhoršena faktory, jako je stáří, špatný celkový stav a pokročilé stádium podle Ann-Arborovy klasifikace.

léčba

Výběr terapie je založen na tom, jak maligní je non-Hodgkinův lymfom. Méně maligní lymfomy, které jsou stále v raných stádiích a které se dosud významně nerozšířily, jsou pouze ozářeny, protože chemoterapie není pro pomalu rostoucí lymfomy dostatečně účinná. Pokud se lymfom již v těle dále šíří, tj. Ve stadiu III nebo IV podle Ann-Arbor, nelze již předpokládat, že nemoc bude vyléčena. V tomto případě je pacient pečlivě sledován a lze léčit možné příznaky nebo kombinaci různých chemoterapeutických látek.

Všechny velmi maligní non-Hodgkinské lymfomy jsou léčeny s cílem uzdravení. Fáze také není relevantní. Vybraná terapie je kombinací několika léků na chemoterapii. Studie prokázaly, že je to účinnější než použití pouze jednoho chemoterapeutického léčiva. Kromě uvedených obecných terapeutických přístupů existují specifické léčebné plány pro určité poddruhy non-Hodgkinského lymfomu, které jsou pravidelně aktualizovány podle aktuální studijní situace. To je například případ chronické lymfocytární leukémie nebo mnohočetného myelomu.

Přečtěte si více k tématu: Terapie lymfomu

chemoterapie

Cílem chemoterapie je přerušit proces dělení maligních buněk ne-Hodgkinského lymfomu. Různá chemoterapeutická činidla cílí na různé části DNA, aby jí způsobila poškození. Výsledkem je, že buňka klesá a je rozebrána. Chemoterapie nepůsobí pouze na degenerované buňky, ale také na zdravé buňky těla. Buňky sliznice gastrointestinálního traktu a kostní dřeně jsou zvláště postiženy. Smrt těchto buněk může být použita k odvození vedlejších účinků chemoterapie, které mohou zahrnovat průjem, únavu, sklon k infekci a spontánní krvácení. Pro mnoho z non-Hodgkinových lymfomů se používá tzv. Polychemoterapie podle schématu CHOP. Je to kombinace následujících chemoterapeutik: cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin a prednisolon. První tři léky patří do třídy chemoterapeutických léků. Prednisolon je glukokortikoid, stejně jako kortizon.

Zde je hlavní článek: chemoterapie

Kmenová buněčná terapie

Léčbu kmenovými buňkami lze zvážit, pokud ne-Hodgkinův lymfom nebyl vyléčen navzdory chemoterapii. Rozlišuje se mezi autologními a alogenními transplantáty kostní dřeně. U autologních transplantátů, po velmi silné chemoterapii, která může zabít všechny lymfomové buňky, je pacientovi dána vlastní kostní dřeň, která nahradí systém produkující krev v kostní dřeni. V případě alogenní transplantace dostává pacient kostní dření od zahraničního dárce, což odpovídá určitým genetickým markerům.

Více se o tom dočtete pod: Transplantace kmenových buněk

Ozáření

Záření se používá pro méně maligní non-Hodgkinovy ​​lymfomy. Postižené lymfatické uzliny jsou vybrány jako radiační pole. Pokud jsou invazivní růst lymfomu z lymfatické uzliny ovlivněny také jiné tkáně, mohou být také ozářeny. Radiační terapeuti se během ozařování snaží udržet důležitou rovnováhu. Na jedné straně by postižená tkáň měla dostat co nejvíce radiační dávky, aby byla možná účinná kontrola nádoru. Na druhou stranu by okolní tkáň měla být co nejvíce ušetřena. Pokud jsou kosti křehké kvůli nehodgkinskému lymfomu nebo pokud je cítit silná bolest, může záření pomoci znovu posílit kosti a zmírnit bolest.

Náš hlavní článek najdete na: radioterapie

diagnóza

Diagnóza se skládá z různých metod. Za prvé, typické nálezy lze získat rozhovorem s pacientem a klinickým vyšetřením, jako jsou zvětšené, ale ne bolestivé lymfatické uzliny na krku nebo v oblasti třísel. Příznaky B (kombinace horečky, nočního pocení a hubnutí) také naznačují přítomnost maligního onemocnění. Kromě toho je proveden krevní test a podezřelá lymfatická uzlina je odstraněna a poté vyšetřena pod mikroskopem. Pro dokončení diagnózy může být provedeno zobrazovací vyšetření.

Co ukazují hodnoty krve?

Normální krevní obraz se používá ke kontrole, zda dochází ke zvýšení nebo snížení lymfocytů. Dále se kontroluje, zda ostatní krvinky vykazují abnormality, které mohou například vést k anémii (anémii) s únavou. Jedním z důvodů anémie je rozklad červených krvinek, který lze také zjistit v krevním obraze.

Existují také specifické hodnoty v krevních hodnotách, které se zvyšují v případě zánětu. V tomto případě by se zvýšily parametry zánětu, jako je CRP (C-reaktivní protein). K určení přesného podtypu nehodgkinského lymfomu lze také provést specifické krevní testy. Za tímto účelem jsou určité povrchové proteiny stanovovány biochemickou metodou, která pomáhá rozlišovat, zda non-Hodgkinský lymfom pochází z B lymfocytů nebo T lymfocytů. Tyto dvě skupiny jsou podskupinami lymfocytů, které plní různé úkoly pro imunitní systém.

Jaké jsou fáze?

Fáze jsou roztříděny podle Ann-Arborovy klasifikace.

Ve fázi I je postižena pouze jedna oblast lymfatických uzlin nebo infekce mimo lymfatické uzliny (extranodální infekce), ale v určitých oblastech. Oblast lymfatických uzlin se týká fixních skupin lymfatických uzlin, jako jsou ty, které se nacházejí na krku, v podpaží nebo v tříslech. Jako orgán imunitního systému je slezina také klasifikována jako oblast lymfatických uzlin. Extranodální zamoření je, když se buňky, které jsou zdegenerované kvůli sousedům, šíří do jiných tkání.

Ve fázi II jsou zapojeny alespoň dvě oblasti lymfatických uzlin nebo sousední regiony mimo lymfatické uzliny. Jsou však všechny nad nebo pod bránicí. Jedná se o membránu ze svalů a šlach a odděluje hrudník od břicha.

Pokud jsou postižené lymfatické uzliny nebo extranodální postižení na obou stranách bránice, nazývá se podle Ann-Arborové stadium III.

Fáze IV je nezávislá na stavu lymfatických uzlin a je udělována, pokud je postižen alespoň jeden orgán a nelze to vysvětlit sousedskými vztahy.

Metastázy

Podle definice je metastáza usazením maligního onemocnění ve vzdáleném orgánu. Degenerované buňky ne-Hodgkinského lymfomu se obvykle nacházejí v lymfatických uzlinách. Mohou však být také distribuovány do celého těla s krevním oběhem a usadit se na jiném místě. Pokud by to mělo vliv na jakýkoli orgán v těle, přidělil by se stupeň IV podle klasifikace Ann Arbor.

Jaké jsou dlouhodobé účinky?

U různých ne-Hodgkinových lymfomů existuje různé riziko relapsu onemocnění. To je často obtížnější léčit a mělo by být objeveno co nejdříve pomocí strukturované následné péče. Použití více chemoterapeutik zvyšuje riziko vzniku druhého nádoru v průběhu života. Typické z těchto sekundárních nádorů jsou rakovina prsu, rakovina štítné žlázy nebo akutní myeloidní leukémie, forma rakoviny bílé krve. Záření může také vyvolat dlouhodobé účinky. Jsou ovlivněny orgány, které jsou v blízkosti ozářených lymfatických uzlin. Zčervenání a změny tkáně mohou být vnímány na kůži. V plicích se může vyskytnout zánět, který může být spojen s remodelačními procesy a případně dušností. Možné jsou také poškození srdce, nevolnost a únava.