Očekávaná délka života při cystické fibróze

Hodnocení prognózy cystické fibrózy

Ačkoliv Cystická fibróza dodnes nevyléčitelný Nemoc, průměrná délka života pacientů se v posledních letech výrazně zvýšila. Od roku 1999 se průměrná délka života zvýšila z 29 na 37 let dnes. To není v neposlední řadě kvůli řadě nových a progresivních možností léčby.

Obzvláště ty Plicní funkce pacient se v posledních letech výrazně zlepšil. Zatímco před 20 lety jen asi 30% všech pacientů s cystickou fibrózou mělo stále téměř normální plicní funkci, dnes asi 60% pacientů má stále ještě normální plicní funkci, když dosáhnou dospělosti.

To je založeno na jedné straně na obecných terapeutických opatřeních k léčbě cystické fibrózy, na druhé straně na četných možnostech prevence běžných infekcí bronchiálního systému nebo jejich účinného léčení. Protože u většiny pacientů s cystickou fibrózou je příčinou úmrtí přímo infekce plic nebo jedna z výsledných komplikací.

Také díky obecně vylepšeným Životní podmínky, dobrý výživa a účinné léčení často se vyskytujících Diabetes mellitus délka života pacientů může být dále zvýšena. Díky neustále se rozvíjejícím diagnostickým možnostem jsou postižené děti diagnostikovány ve velmi malém věku, a proto je lze ve specializovaných centrech léčit velmi brzy. U novorozenců narozených dnes s touto chorobou je průměrná délka života mezi 45 a 50 lety 50 let všech věcí. Celkově mají ženy mírně nižší střední délku života než muži z důvodů, které dosud nebyly objasněny. Většina lidí s cystickou fibrózou zemřela v období dospívání kolem roku 1980, pouze asi jeden ze 100 žil, aby viděl své 18. narozeniny. Dnes přibližně polovina postižených žije ve věku 18 let a více. Průměrná délka života je v současné době mezi 32 a 35 let.

Díky dnešní terapii mohou jen mírně nemocní pacienti vést normální život s normální délkou života a otcovskými dětmi. Průběh nemoci je však velmi individuální odlišný a proto je přesná předpověď velmi obtížná. Nejdůležitějším měřítkem účinné léčby a nejvyšší možné kvality života je včasná diagnostika a důsledná a speciální léčba v centrech pro cystickou fibrózu.

Vědci také v současné době provádějí studie, aby se pokusili nahradit kauzální nemocný gen zdravým genem. Tímto Genová terapie člověk doufá, že bude v určitém okamžiku schopen léčit nemoc a tím výrazně zlepšit délku života nemocných.