Pagetova nemoc

• Scintigrafie Pagetova nemoc

Důležitá poznámka:
Pagetova nemoc se používá synonymně pro dvě různé choroby. Na jedné straně je Pagetova choroba nemoc z oblasti gynekologie a rakoviny.
Pagetova nemoc z oblasti gynekologie je zhoubný nádor (rakovina) mléčného kanálu v oblasti ženské bradavky.

Následující téma se zabývá výhradně Pagetovou chorobou z oboru ortopedie.

Synonyma v širším slova smyslu

• Osteitis deformans
• Osteodystrofie deformans
• Pagetova nemoc

Angličtina: Pagetova nemoc

definice

Ve kterém Pagetova nemoc je to lokalizovaná osteopatie (= onemocnění kostí).
V rámci této nemoci dochází nadměrná přestavba kosti. Tato konverze nakonec vede k a abnormální kostní struktura. Poškození se stává prostřednictvím těchto přestavování kostí a abnormálních struktur kostí kost náchylné k rozbití (např. Femorální zlomenina krku) a deformace (deformace kostí).

Klinický obraz Pagetova nemoc může nastat od 40 let. Průměrný věk postižených osob je 60 let. Jako obvykle nemoc žádné konkrétní nebo „typické“ stížnosti příčin a ve většině případů je diagnostikována spíše „náhodou“.

Na začátku onemocnění lze prokázat zvýšenou aktivitu tzv. Osteoklastů (= buněk, které štěpí kostní látky).

Jeden rozlišuje jeden asymptomatický a jeden symptomatický kurz nemoc.
Pod asymptomatický kurz člověk chápe, že nemoc byla diagnostikována jako tzv. „náhodné zjištění“, a nikoli jako hlavní místo projevu (tímto rozumí kuchařkterý trpí zvláště Pagetovou chorobou) lze opravit.
Pacient s a symptomatický kurz mít Bolest zejména na pohybového aparátu (zejména: Páteřní nepohodlí).

frekvence

Jak již bylo uvedeno výše, vyskytují se choroby Pagetova nemoc obvykle od 40 let. Průměrný věk se předpokládá kolem 60 let.

Pravděpodobnost onemocnění je přibližně 1 : 30 000To znamená, že na každých 30 000 lidí je v průměru jeden pacient se zvýšenou pravděpodobností Pagetovy choroby.

Schůzka s Dr.?

Rád Vám poradím!

Kdo jsem?
Jmenuji se dr. Nicolas Gumpert. Jsem specialista na ortopedii a zakladatel .
Různé televizní programy a tištěná média pravidelně informují o mé práci. V HR televizi mě můžete vidět každých 6 týdnů živě na "Hallo Hessen".
Nyní je ale dost ;-)

Aby bylo možné úspěšně léčit ortopedii, je nutné důkladné vyšetření, diagnostika a anamnéza.
Zejména v našem velmi ekonomickém světě není dostatek času na důkladné pochopení komplexních ortopedických chorob, a tím zahájení cílené léčby.
Nechci se připojit k řadám „rychlých stahováků nožů“.
Cílem jakékoli léčby je léčba bez chirurgického zákroku.

Která terapie dosahuje dlouhodobě nejlepších výsledků, lze určit pouze po prohlédnutí všech informací (Vyšetření, rentgen, ultrazvuk, MRI atd.).

Najdete mě:

• Lumedis - ortopedičtí chirurgové
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt nad Mohanem

Zde si můžete domluvit schůzku.
Bohužel je v současné době možné se domluvit pouze u soukromých zdravotních pojišťoven. Doufám, že pochopíte!
Více informací o mně viz Lumedis - ortopedie.

příčiny

V současné době je přesná příčina Pagetova nemoc stále nejasné.
Stává se něco, čemu se říká Pomalá virová infekce z diskutované kostry, která je nyní také považována za zjevně pravděpodobnou.

Pod jednou Pomalá virová infekce jeden chápe jeden Virová infekce, který postupuje pomalu během měsíců až let inkubace. Jako příčina Pagetova nemoc zejména virová infekce s něčím, co se nazývá Paramyxoviry prohlíženo.

Tento Paramoxy viry propagovat činnost Osteoklasty (Buňky, které rozkládají kostní látku). Tato nadměrná aktivita urychluje rozpad kostí Osteoblasty (= Buňky, které tvoří kosti) pak způsobují toto zvýšené odbourávání kostí Pokus o odškodnění Zůstatek.
V důsledku těchto pokusů o reparace dochází ke spěšné a nekoordinované kultivaci kostí. Po bližším prozkoumání těchto přídavků kostí se ukazuje, že jsou a pod mineralizovanou strukturou kostí exponát, proto dochází k deformaci a také velmi rychle a snadno Zlomené kosti může přijít.

Příznaky

Jak již bylo popsáno výše, jeden se odlišuje asymptomatický a jeden symptomatický kurz nemoc.
Asymptomatickým průběhem se rozumí, že nemoc byla diagnostikována jako tzv. „Náhodné zjištění“ a nelze určit hlavní místo manifestace.
Pacienti se symptomatickým průběhem mají bolesti zejména v muskuloskeletálním systému (zejména: Páteřní nepohodlí).

Všechny dva kurzy Pagetova nemoc má společné, že kvůli zvýšeným činnostem EU Osteoklasty více odpadních produktů musí být z těla odstraněno.
Tyto "odpadní produkty" zahrnují například aminokyseliny (zejména Hydroxyprolin) a mohou být detekovány v moči.

Osteoblasty pokuste se však vytvořit kostní hmotu a vyrovnat proces osteoklastů.
Tuto aktivitu lze prokázat například krevními testy / laboratorními hodnotami. Zvýšená aktivita osteoblastů vede ke zvýšení enzymu "alkalická fosfatáza"(= AP). Alkalická fosfatáza se nachází v mnoha orgánech, jako je také játra dříve, proto je důležité použít "AP specifický pro vaření" = ALP nebo Ostease, im krev určit.

Z jakých částí těla Pagetova nemoc postižené mohou být různé. Zda je hlavní místo projevu (symptomatická forma Pagetovy choroby) se liší od člověka k člověku.

Možné příznaky Pagetova nemoc jsou uvedeny níže:

• Deformace kostí
• Zvýšená pravděpodobnost zlomenin (riziko zlomenin kostí)
• místní bolest
• Kardiovaskulární stres
• Svalové křeče přes nesprávné zatížení
• Přehřátí v důsledku tvorby nových krevních cév
• Křečové žíly (Varikóza)
• Zúžení různých nervových cest (komprese nervů)

Tvorba maligních relapsů (= novotvary) (spíše vzácné: <1%), přechod na a Osteosarkom.

diagnóza

To je nanejvýš důležité RTG snímek, protože v raných stádiích nemoci Osteolýza (Rozpuštění kosti) a později hrubozrnná struktura spongiózní kosti (= houbovitá struktura jemných kostních tyčinek) typická pro tuto nemoc.

zvýšená remodelace kosti lze také provést pomocí Kostní scintigrafie dokázat a reprezentovat. Tato remodelace kosti je zpravidla potvrzena rentgenovým obrazem po scintigrafii.

Scintigrafie Pagetova nemoc

Jeden může velmi dobře vidět silnou akumulaci v pravé stehenní kosti (Stehenní kost) díky vysoké aktivitě kostního metabolismu

A zvýšená aktivita osteoklastů vede však ke zvýšené degradaci a následně k tvorbě odpadních produktů, které musí být z těla odstraněny.
Tyto „odpadní produkty“ zahrnují například aminokyseliny (Hydroxyprolin) a mohou být v moč být prokázán.

Jak již bylo popsáno v podkapitole "Symptomy", zvýšená aktivita osteoblastů může být prokázána zvýšením enzymu "alkalická fosfatáza" (= AP), zejména "alkalicky alkalická fosfatáza" ALP.
Z hlediska diferenciální diagnostiky však platí: Nemoc jater vyloučeno, protože to může být také odpovědné za zvýšení AP.

V případech, kdy je diagnóza stále nejasná i po všech vyšetřovacích metodách, Kostní biopsie (Získání vzorku tkáně) lze provést.

Navíc Pagetova nemoc vyžaduje diferenciální diagnostiku
stále od Kostní metastázy a další onemocnění kostí, jako je Osteomalacie (= zvýšená měkká tkáň a sklon kostí v důsledku nedostatečného začlenění minerálů do osteoidu).

Všeobecné

Zapojení lebečních kostí většinou prochází skrz jednu deformace nebo Zvětšení velikosti z Lebka protože to je viditelné docela brzy na hlavě kvůli nedostatku tuku a pojivové tkáně. Například pacienti uvádějí, že klobouky nebo přilby se již nehodí správně.

Roentgen

Existuje podezření, že Lebkové kosti z Pagetova nemoc jsou obvykle ovlivněny první RTG snímek z lebky.
v Raná fáze nemoc je v něm ohnisko, oválné světlé skvrny rozeznatelné na začátku Ztráta kostí (Osteolýza) uveďte. Později přichází kvůli „pokusům o opravu“ kostní buňky (Osteoblasty) nadměrná produkce kostní hmoty, která se odráží v rentgenovém snímku pomocí a Rozšíření lebečních kostí s nepravidelnou kostní strukturou ("Bavlněná lebka"). Změny obvykle začínají v oblasti Přední kost a Výsadek a může odkazovat na Časová kost překrytí (Osteolysis circumscripta cranii). Taky Zlomky lebky, ke které může dojít v důsledku úbytku kostní hmoty v rámci nemoci, lze vidět na rentgenovém snímku.

Scintigrafie

Rentgen lebky by však měl být ne ve výchozím nastavení s každým pacientem Pagetova nemoc pouze pokud existuje důkaz, že je lebka ovlivněna.

Kromě výskytu příznaků je to také případ, například při počáteční diagnóze a Scintigrafie se provádí obohacování radioaktivní značená látka v oblasti hlavy je patrná. To znamená, že zvýšil Metabolická aktivita blízko v lebečních kostech, což je typické pro zamoření Pagetova nemoc je.

CT a MRI

A CT nebo MRI může být provedeno na jiné zdravotní stavy, jako je osteoporóza nebo Metastázy vyloučit rakovinu jako možnou příčinu. Lze také objasnit Komplikace částečné zobrazení pomocí CT nebo MRI má smysl. Pokud se jedná o lebku, doporučuje se to zejména kvůli deformaci kostí Mozková tkáň nebo otravovat lze komprimovat.

Neurologické vyšetření

Pokud tedy máte Pagetovu chorobu lebky, měli byste mít také neurologické vyšetření a také Vyšetření sluchu hotovo, protože 30 až 50 procent to přijde na Ztráta sluchu kvůli a Zúžení sluchového nervu nebo jeden Poškození ossicles. A Poškození zrakového nervu nebo jiné lebeční nervy jsou méně časté, ale měly by být stále vyloučeny.

Kostní biopsie

Relativně zřídkakdy je třeba Tkáňový vzorek kosti (Kostní biopsie) lze odstranit. Tato diagnostická metoda je nezbytná, pouze pokud CT a MRI zkoušky pokračující podezření na jednoho Kostní metastázy nebo tzv Pagetův sarkom Skládá se. Ten je jeden maligní kostní nádor (Osteosarkom), které na jedno procento pacientů v důsledku Pagetova nemoc ven degenerované osteoblasty vzniká.

Laboratorní vyšetření

Stejně jako u všech ostatních forem nemoci i Pagetova nemoc lebky zvýšení enzymu alkalická fosfatáza (AP) nebo kostně specifická alkalická fosfatáza (HORSKÁ PASTVINA) v krvi a zvýšení Hydroxyprolin v moči být detekován. Tyto laboratorní hodnoty jsou důležitou součástí diagnostiky a lze je použít kontrola procesu terapie.

Therapy of Mobus Paget

Primární cíle terapie jeden Pagetova nemoc je eliminace bolesti a dále zastavení dalších progresivních deformací (deformace kosti) a Inhibice osteoklastů.

Ne v každém případě Musí být provedena terapie Pagetovy choroby. Pacient s asymptomatickým průběhem Pagetovy choroby, u kterého nebylo možné detekovat žádné deformace, obvykle nevyžaduje žádnou terapii.

Na Ziegler Indikace pro léčbu Pagetovy choroby je rozdělena do tří různých stádií

• Absolutní indikace pro terapii
  • Silné přestavovací činnosti s AP> 600 IU / l
  • Bolest kostí
  • Deformity (deformace kosti)
  • Vysoké riziko zlomenin (riziko zlomenin kostí)
  • Porucha sousedních nervových struktur
  • Zamoření lebky
• Relativní indikace pro terapii
  • Průměrná aktivita onemocnění
  • Pocit tepla
  • Zapojení lebky
  • Příprava na opatření operativní terapie
  • Srdeční selhání (srdeční selhání)
• žádná potvrzená indikace pro terapii
  • Pacient je starší 75 let
  • žádné příznaky
  • méně renovačních činností
  • ovlivněno je pouze několik kostí

Následující formy terapie mohou být použity samostatně Pagetova nemoc drž pevně:

1. Eliminace bolesti protizánětlivými léky a analgetiky
2. Kalcitoninová terapie (vlastní injekce hormonu; Nosní sprej) ke snížení aktivity osteoklastů
   E 100 po dobu jednoho měsíce, poté E 300 po dobu dalších 6 měsíců
3. Bisfosfonáty (např. Fosamax -> neschválené pro léčbu Pagetovy choroby) k inhibici zvýšené ztráty kostní hmoty
4. Léčba bolesti a / nebo fyzioterapie na podporu lékové terapie
5. Operativní terapie (Operace nahrazení kloubů, úprava osteomií)

Bisfosfonáty pro terapii

Následující bisfosfonáty jsou v současné době schváleny pro léčbu Pagetovy choroby:

• Etidronát 400 mg / den perorálně 6 měsíců
• Pamidronát 30 mg / týden i.v. více než 4 hodiny 6 týdnů
• Tiludronát 400 mg / den perorálně 3 měsíce
• Risedronát 30 mg / den perorálně po dobu 2 měsíců
• Kyselina zoledronová 5 mg krátká infuze 15 minut jednou

Volba formy terapie, a tedy zejména lékové terapie Pagetovy choroby, musí být vždy stanovena individuálně s ohledem na podávané látky, dávkování a trvání terapie. Jsou také možné kombinace různých terapeutických opatření.