Jaterní nedostatečnost

definice

Pod jednou Jaterní nedostatečnost člověk chápe omezení metabolických funkcí jater. Jaterní nedostatečnost tedy představuje výsledek nebo stav mnoha onemocnění nebo poškození orgánů, které mohou narušit metabolickou funkci jater. Z tohoto pohledu je obtížné přísně oddělit nedostatečnost jater od selhání jater.

Selhání jater představuje maximální rozsah a tedy nejzávažnější stav jaterní nedostatečnosti. Jaterní nedostatečnost se vyskytuje velmi často v rámci chronické onemocnění jater znovu alkoholická cirhóza jater nebo více chronické Virová hepatitida ale může být také projevem akutního, například toxického poškození jater.

  • Selhání jater
  • Funkce jater

příčiny

Pokud jsou hepatocyty (buňky jater) strukturálně poškozeny nebo je narušena dodávka krve do jater, dochází k selhání jater. Příčiny mohou být velmi odlišné. Nejčastější příčinou chronického poškození jater v Německu je zneužívání alkoholu. Chronická konzumace alkoholu vede k alkoholické cirhóze jater v různých mezistupních. V této fázi již nemůže být poškození jater zvráceno (nevratné) a jaterní nedostatečnost, což je také nevratné následky.
Kromě poškození jater toxických pro alkohol je třeba zmínit i poškození jater způsobené virovou hepatitidou. Hlavně viry hepatitidy B, C a D vedou různými přenosovými cestami k chronické nebo akutní virové hepatitidě, která může být doprovázena mírnou až těžkou jaterní nedostatečností. V nejhorším případě vede virová hepatitida také k cirhóze jater s nevratným selháním jater.
Jiné příčiny selhání jater jsou jiná zánětlivá onemocnění, jako je PBC (především levná cirhóza), PSC (primární sklerotizující cirhóza), Autoimunitní hepatitida a parazitární choroby (leishmanióza, schistosomiáza, malárie). Mezi toxické příčiny patří nealkoholická mastná onemocnění jater a různé toxiny, jako je například jed houby na hubu smrti, ale také léky, jako je methotrexát, amiodaron a paracetamol.
Příčinou jaterní nedostatečnosti může být také řada různých metabolických chorob, a pokud se neléčí, někdy se také léčí, jsou s tím pravidelně spojeni.
Patří mezi ně například.

  • Wilsonova nemoc (nemoc ukládání mědi)
  • hemochromatóza (nemoc ukládání železa)
  • nedostatek alfa-1 antitrypsinu
  • Choroby při skladování glykogenu
    a
  • cystická fibróza. Tento klinický obraz je však velmi vzácný.

V neposlední řadě je třeba uvést jako příčinu selhání jater nemoci cévního systému, jako je cirhóza, kardiak, Budd-Chiariho syndrom a Oslerova nemoc.

Přečtěte si více o vzácném onemocnění jater na: Budd-Chiariho syndrom

Příznaky

Při nedostatečnosti jater se objevují nespecifické příznaky, jako je únava nebo diskomfort v horní části břicha. Může dojít k difúznímu svědění a žloutence (kožní a sklerózní terus). Příčina svědění není dosud zcela objasněna. Díky ukládání metabolických produktů bilirubinu (produkt rozkladu krve) v kůži a na skléře se zbarví dožloutle. V případě základní jaterní cirhózy se objevují typické známky jaterní kůže, jako je palmar a plantární erytém (vyrážky na dlani nebo na zádech ruky), pavoučí naevi (jemné cévní kresby) nebo medúzy caput (rozšíření žil v oblasti pupku). Tyto jaterní kožní příznaky však nejsou pro jaterní nedostatečnost povinné.
Selhání jater vede k omezení důležitých metabolických funkcí jater. Existuje porucha koagulace ve smyslu zvýšené tendence ke krvácení, protože v játrech se tvoří méně koagulačních faktorů. Kromě toho existuje deficit albuminu, který vede k otokům a ascitu (Ascites) vede. Dále, zvýšený tlak (portální hypertenze) v jaterní žíle (Žíly portálu) k tvorbě varixů jícnu (expanze žil v jícnu) a někdy až život ohrožujícímu krvácení až do šoku objemového deficitu. Taková portální hypertenze je například důsledkem cirhózy jater, která existuje již léta.
Navíc jaterní nedostatečnost vede k nerovnováze mezi testosteronem a estrogenem, takže u mužů se může objevit gynekomastie (feminizace) a ztráta sekundárních vlasů ve smyslu plešatého žaludku a hrudníku. Tyto změny jsou způsobeny snížením hormonálních účinků testosteronu. U žen tato disproporce vede k amenorey (nedostatek menstruačního krvácení).
Obě pohlaví jsou ovlivněna libido a erektilní dysfunkcí. V případě nedostatečnosti jater již játra neplní důležité úkoly, jako je detoxikační amoniak, takže tento metabolický produkt se v těle stále více ukládá. V souvislosti s jaterní encefalopatií to může vést k poškození vědomí nebo dokonce k jaternímu kómatu. Existují různá omezení vědomí, otřes ruky (třes) a v nejhorším případě kómatu. Další komplikací jaterní nedostatečnosti je hepatorenální syndrom, při kterém dochází k akutnímu selhání ledvin se snížením produkce moči. Mechanismus zodpovědný za jeho vytvoření není dosud zcela objasněn.

diagnóza

Kromě fyzického vyšetření diagnostika jaterní nedostatečnosti zahrnuje laboratorní diagnostiku a vyšetření pomocí přístroje. Fyzikální vyšetření může vykazovat známky selhání jater nebo indikace základní příčiny (např. Cirhóza jater). V inspekce (Pozorování), například pokožka a sklerózní terus (zažloutnutí očí), zvýšení obvodu břicha v důsledku ascitů nebo klasických známek jaterní kůže, jako je Palmarův erytém (Vyrážka na dlani) nebo Spider naevi (jemné výkresy plavidel). Tyto znaky však také mohou chybět.
Játra mohou být zvětšena a hmatatelná pod pravým obloukem (viz také: oteklá játra) a má hrbolatou strukturu. V poslední fázi jaterní cirhózy je však játra dokonce zmenšena, ve smyslu smršťovací játra.
Laboratorní diagnostika a zobrazování pomocí sonografie jsou důležitější než fyzické vyšetření. Vzorek krve je pro laboratoř nezbytný, pomocí kterého lze odvodit typ a rozsah jaterní nedostatečnosti prostřednictvím zvýšení / snížení určitých hodnot jater a syntetických parametrů (viz část laboratorní hodnoty). Při ultrazvukovém vyšetření (Sonografie) může působit na zvětšený orgán. Obrys jater je hrbolatý a úhel jater je zaoblený. Tvar orgánu lze popsat jako baculatý a bikonvexní. Struktura tkáně je nehomogenní, což znamená, že v orgánu jsou světlejší a tmavší oblasti. Tato nehomogenita může být velmi silná, ale také velmi jemná. V pokročilém stádiu jaterní cirhózy je velikost orgánu zmenšena pomocí ultrazvukových nálezů. Tyto popisy jsou jasnější, pokud porovnáme obrázek zdravé jater s obrázkem jater s jaterní nedostatečností. Pokud nálezy nejsou jasné nebo objasňují podezřelé množství, například nádor, lze provést CT jater. Ve výjimečných případech, pokud je příčina nejasná, se provede vyjasnění jaterní biopsie.

terapie

Léčba jaterní nedostatečnosti závisí na příčině i závažnosti. Někdy existují akutní události, jako je otrava, která může být napravena antidotem nebo opatření, jako je separace krevní plazmy. Za selhání jater je však často odpovědná zneužívání alkoholu v souvislosti s poškozením jater toxickým alkoholem nebo dokonce s alkoholickou cirhózou jater. Nejvyšší prioritou je pak abstinence alkoholu jako terapeutické opatření.
Jiná příčinná onemocnění vyžadují zvláštní terapeutická opatření. Například u hemochromatózy krveprolití (nakreslete velké množství krve), za prvé, s Wilsonovou nemocí se zachází Chelatační činidla (vytvářejí neabsorbovatelné komplexy s toxickou mědí). Je proto důležité léčit základní onemocnění.
Stejně důležitá je klinická a ambulantní léčba důsledků a symptomů jaterní nedostatečnosti a snížení vlivů, které mohou poškodit játra. Léčivé přípravky, jako je amiodaron nebo jiné jaterní účinky (alkohol), musí být sníženy nebo, je-li to nutné, ukončeny. Rovněž je nutná vyvážená strava. Na rozdíl od staré doktríny není omezení proteinu nutné. Pokud chybí koagulační faktory, je možné je nahradit nebo podat vitamín K. Ascit a další otoky jsou léčeny diuretiky. Pokud existuje výrazný nedostatek albuminu, může být albumin nahrazen. Pokud se v souvislosti s jaterní nedostatečností vyskytla portální hypertenze (vysoký krevní tlak v jaterní žíle), lze to snížit beta blokátorem (např. Propanololem). To je důležité pro vytváření obtokových obvodů, které jsou také Varixy jícnu (Křečové žíly v jícnu) mohou vést k prevenci.
S komplikacemi jako jeden jaterní encefalopatie (Poškození nebo dysfunkce mozku v důsledku vážného poškození jater) jsou nutná ambulantní nebo lůžková opatření. To záleží na závažnosti encefalopatie. Hepatální encefalopatie je poškození mozku způsobené depozity amoniaku. Cirkulační stabilizace, vyhýbání se jaterním toxickým faktorům a podávání Laktulóza (Laxativa) jsou v popředí.
Hepatorenální syndrom, při kterém dochází k selhání ledvin, vyžaduje intenzivní lékařskou péči a podávání terlipressinu a albuminu. V případě akutního selhání jater ve smyslu maximální formy jaterní nedostatečnosti je nutná intenzivní lékařská péče.
Pokud jaterní nedostatečnost nemůže být výše uvedenými opatřeními zvrácena a choroba pokročila do té míry, že dochází k dlouhodobému selhání jater, je léčebná pouze transplantace jater. Náhradní postupy, jako je jaterní dialýza, lze použít k přemostění doby transplantace orgánů. Nejedná se však o trvalé řešení.

Tyto články by vás také mohly zajímat:

  • Strava při cirhóze jater
  • Transplantace jater

Laboratorní hodnoty / krevní hodnoty

Stanovení různých laboratorních parametrů je nezbytné pro diagnostiku a plánování léčby jaterní nedostatečnosti. Nejprve se rozlišuje mezi parametry, které indikují poškození jaterní tkáně, a parametry, které detekují poruchu syntézy (produkce enzymů a proteinů) v játrech. Kromě toho se k hodnocení závažnosti klinického obrazu používají další krevní hodnoty.

Zjistěte více o tomto tématu zde: Změna hodnot krve.

1. Poškození tkáně jater

Pro posouzení poškození tkáně jater jsou stanovovány tzv. Transaminázy (GPT a GOT), GLDH, alkalická fosfatáza, gama-GT, jakož i bilirubin a amoniak. Tyto parametry lze různě zvýšit a částečně poskytnout informace o příčině selhání jater. Například gama-GT se zvyšuje v případě poškození alkoholu, zatímco zvýšení alkalické fosfatázy může být známkou přítomnosti biliární cirhózy. Standardní hodnoty jsou uvedeny ve vašich laboratorních výsledcích, protože jsou zahrnuty jako standard.

2. Syntetický výkon

Pro hodnocení syntézního výkonu jater se stanoví Rychlá hodnota a INR, albumin a celkový protein, jakož i cholinesteráza. Rychlá hodnota a INR jsou parametry pro srážení v lidské krvi. V případě jaterní nedostatečnosti může být hodnota Quick snížena a INR zvýšena. K těmto změnám dochází, protože koagulační faktory jsou syntetizovány v játrech. V případě nedostatečnosti jater jsou sníženy. Albumin je také redukován, protože to již není dostatečně produkováno v nedostatečném játrech. Cholinesteráza slouží jako parametr progresi u chronických onemocnění jater a je také snížena jaterní nedostatečnost.

Další informace o tématu naleznete zde: Deficit cholinesterázy

3. Další parametry

Například v krevním obrazu může cirhóza jater vést ke snížení počtu krevních destiček (Trombocytopenie) a jeden anémie (Například Nedostatek vitaminu B 12) Přijít. V případě jaterní encefalopatie je zvláštní pozornost věnována stanovení amoniaku, glukózy a elektrolytů (např. Draslíku). U hepatorenálního syndromu dochází ke zvýšení kreatininu v séru.

Více informací naleznete zde: Bilirubin

Child-Pugh

Kritéria Child-Pugh se používají k hodnocení prognózy cirhózy jater. Používají se k úpravě terapie ak lepšímu odhadu přežití pacienta. Existuje pět kategorií. Za každou kategorii se uděluje 1 až 3 body. Výsledkem je maximální hodnota 15 a minimální hodnota 5. Jednotlivé hodnocené kategorie jsou koncentrace albuminu v séru (g / dl), koncentrace bilirubinu v séru v mg / dl, rychlá hodnota v% a že Přítomnost a závažnost ascitu (voda v břiše) a jaterní encefalopatie.

Albumin, bilirubin a hodnota Quick jsou měřítkem toho, jak dobře játra plní své metabolické a syntetické funkce. V případě jaterní nedostatečnosti dochází ke snížení rychlosti a albuminu a ke zvýšení bilirubinu.

Ascites a hepatická encefalopatie jsou důsledky selhání jater a také ukazují, jak vážně jsou poškozeny funkce jater. Existují tři fáze klasifikace Child-Pugh, a to dítě A (5-6 bodů), dítě B (7-9 bodů) a dítě C (10-15 bodů). Čím vyšší je skóre, tím horší je prognóza pacienta.

Přečtěte si níže: Stádia cirhózy jater

Porucha koagulace

V souvislosti s nedostatečností jater, například v důsledku jaterní cirhózy, dochází k získané koagulační poruše. Tato tendence ke krvácení se nazývá a hemoragická diatéza. Důvodem je skutečnost, že v játrech se vytvářejí důležité koagulační faktory. Pokud játra nepůsobí dobře ve své syntéze, je nedostatek koagulačních faktorů.
Jedná se především o koagulační faktory II, VII, IX a X, které se vytvářejí v játrech jako funkce vitaminu K. Tím se výrazně zvyšuje tendence ke krvácení. To může být zvláště nebezpečné, pokud jsou přítomny i jícnové varixy.
To jsou velmi časté u lidí s cirhózou a při prasknutí mohou způsobit život ohrožující krvácení. Taková porucha koagulace je monitorována pomocí laboratorních parametrů INR a Quick value a léčena substitucí koagulačních faktorů.

Další informace jsou k dispozici v našem tématu: Porucha koagulace a Xarelto®