Korsakoffův syndrom

Definice - Co je to Korsakoffův syndrom?

Korsakowův syndrom je formou tzv. Anamnestického syndromu, který je do značné míry charakterizován závažnými poruchami paměti. Hlavním zaměřením příznaků je, že nový obsah již nelze přenést do paměti (anterográdní amnézie).

Je také typické, že ti, kterých se to týká, zaplňují mezery v paměti, které vznikly vynalezeným obsahem, který se nazývá „konfabulace“. V souladu s tím mají postižení zřídkakdy vhled do nemoci. Kromě výrazné poruchy paměti se často vyskytuje porucha orientace, snížení rychlosti jízdy a zploštění emoční vibrace. Frekvence onemocnění v Německu je uvedena jako 0,3 - 0,8%.

Přečtěte si více o tomto tématu na: amnézie

Příčiny Korsakoffova syndromu

Vývoj Korsakoffova syndromu je ve všech případech způsoben poškozením určitých oblastí mozku. Příčiny tohoto poškození však mohou být velmi odlišné.

• Nejčastější příčinou tohoto poškození je nedostatek thiaminu (vitamin B1), který se projevuje strukturálním poškozením mozku po delší dobu. Nedostatek vitaminu je obvykle výsledkem podvýživy v důsledku nadměrné konzumace alkoholu ve smyslu závislosti. Tento nedostatek obvykle vede ke zvláštnímu zánětu mozku, tzv. Wernickeova encefalopatiecož pak vede k poškození mozku. Toto poškození je primárně ovlivněno frontálními oblastmi mozku a strukturami tzv. Limbického systému. Posledně jmenované má rozhodující roli při regulaci a generování emocí, jakož i při přenosu obsahu do paměti.
• Kromě nedostatku vitaminu v souvislosti se závislostí na alkoholu mohou v těchto oblastech mozku vést k poškození i jiné příčiny. Patří mezi ně například mrtvice přední mozkové tepny nebo rozsáhlé mozkové krvácení.
• K tomuto typu poškození mohou také vést těžká traumatická poranění mozku.

Nedostatek vitamínů a výsledná Wernickeova encefalopatie jsou však zdaleka nejčastější příčinou Korsakoffova syndromu, a proto je často spojována s Wernickeho-Korsakoffovým syndromem.

Přečtěte si také:

• Důsledky alkoholu
• Problémy s pamětí způsobené drogami - příčiny a terapie
• Přechodná globální amnézie

diagnóza

Největší význam při diagnostice Korsakoffova syndromu se přikládá klinickému obrazu choroby. Například zkušený lékař může mít podezření na Korsakoffův syndrom po podrobném průzkumu anamnézy, vedeném typickou poruchou paměti.

K tomu dochází zejména tehdy, když pacient nebo jeho blízcí hlásí nadměrnou konzumaci alkoholu.Avšak předchozí mrtvice nebo trauma mohou také poskytnout průlomové vodítka. Kromě klinického rozhovoru se u pacientů s podezřením na toto onemocnění vždy používá zobrazovací metoda, jako je MRI nebo CT, aby se zjistilo základní poškození mozkové látky v očekávaném místě.

Kromě toho se provádějí laboratorní testy, jako je stanovení vitamínu, EEG a vyšetření nervové vody (propíchnutí alkoholu). Posledně jmenované vyšetření slouží především k odlišení od jiných poruch paměti, jako je Alzheimerova choroba.

Přečtěte si také: Jaké jsou důsledky cerebrálního krvácení?

Jaké testy na Korsakoffův syndrom existují?

Protože klinická prezentace pacientů s Korsakoffovým syndromem je do značné míry charakterizována silným poškozením paměti, používá se několik různých testů, aby se prokázalo možné funkční poškození paměti.
Tyto testy jsou většinou specifické pro určité funkční oblasti naší paměti. Zkoušky musí být schopny rozlišit, zda je ovlivněna dlouhodobá nebo krátkodobá paměť a zda porucha paměti narušuje pouze ukládání nového obsahu nebo nečiní přístup k dřívějšímu obsahu paměti.

• Krátkodobá paměť se kontroluje například pouhým zapamatováním slov. Na začátku konverzace jsou postiženým dány tři termíny, které musí opakovat po 15 minutách. Pacienti s Korsakoffovým syndromem by byli v tomto testu nápadní a pravděpodobně by vymysleli tři vlastní termíny.

Různé testy jsou shrnuty v tzv. Testovacích bateriích. Nejznámějším zástupcem těchto testovacích skupin je test minimální mysli, který se velmi často používá, když existuje podezření na demenci nebo anamnestické syndromy.

Více o tomto tématu najdete: Dlouhodobá paměť

Test duševního stavu mini (MMST)

MMST byl vyvinut, aby bylo možné použít jednoduchou screeningovou metodu k posouzení kognitivních deficitů v každodenní klinické praxi. Od svého zavedení v roce 1975 se MMST vyznačuje velmi spolehlivou zkušební metodou. Je to nejpoužívanější diagnostický nástroj v diagnostice Alzheimerovy choroby a demence. MMST je ideální pro měření stupně závažnosti a pro sledování průběhu stávající terapie. Kognitivní deficity se kontrolují na velké ploše pomocí 30-bodového systému a zkoumají se následující dovednosti: orientace, paměť, koncentrace a aritmetika, jazyk, porozumění poslechu a následující pokyny, stejně jako trasování.

Vypršení platnosti MMST

Test mini mentálního stavu trvá asi 15 minut a měl by být proveden lékařským asistentem nebo specialistou. Zkušební osoba se nejprve zeptá na svou časovou orientaci. Je třeba uvést datum a den v týdnu, jakož i rok, měsíc, den a sezónu. Pokud se ukáže, že testovaná osoba je časově orientovaná a okamžitě zná správné datum, lze upustit od přesnějšího dotazu. Zkušební osoba obdrží jeden bod za každou jednotlivou skutečnost.

Kontrola prostorové orientace je podobná. Přitom se odkazuje na aktuální umístění testované osoby tak, že se zeptá na zemi a stát, město, zařízení a podlahu, na kterém jsou umístěny. Pak se zkušební osobě uvedou tři jednoduchá slova (např. Auto, květina, svíčka). Měl by to přímo opakovat a na chvíli si to ponechat ve své krátkodobé paměti. Následuje jednoduchý matematický problém, ve kterém musí testovaná osoba odečíst 7 od 100. Z výsledného výsledku 7 se musí znovu odečíst a tak dále. Faktura je oceněna do 65. Pokud zkušební osoba nepředloží správný výsledek, bude mu to dáno, aby mohl pokračovat v úkolu. Pokud zkušební osoba není schopna úspěšně dokončit výpočet, může být alternativně vyzvána k hláskování slova „rádio“ zpět. V obou případech se kontroluje koncentrace zkoušené osoby. Po mezilehlé úloze je test paměti dokončen. Za tímto účelem by testovaná osoba měla opakovat právě uložené pojmy (např. Auto, květina, svíčka). Za každý zapamatovaný termín obdrží testovací osoba jeden bod.

Následně jsou jazykové dovednosti kontrolovány pojmenováním náramkových hodinek a tužky a následným vyslovením vět. Zde je několik slovních pokynů, které jsou formulovány testerem. Pacient by si například měl vzít list papíru a složit jej. Porozumění čtení se kontroluje písemnou žádostí („Zavřete oči!“). Pokud zkušební osoba postupuje podle pokynů, dostává body znovu. Na konci testu se zkontrolují jemné motorické dovednosti a konstruktivní myšlení respondenta tím, že nechají napsat úplnou větu a vysledují tvar.

Co vidíte v MRI mozku?

MRI pacientů s Korsakoffovým syndromem může obvykle detekovat poškození mozkové látky v určitých oblastech. Kromě abnormalit v přední oblasti mozku lze často detekovat degenerace v tzv. Limbickém systému.
Termín limbický systém popisuje síť různých struktur v našem mozku, jejichž funkce spočívají především ve vytváření a kontrole emocí a určitých paměťových funkcí. K tomuto systému patří tzv. Savčí těla. U téměř všech pacientů s Korsakovem tito vykazují významnou degeneraci, což může vysvětlit závažné poruchy paměti u těchto pacientů.

Pokud lze vývoj onemocnění vysledovat zpět k vzácnějším příčinám, jako je mozková mrtvice nebo trauma, lze je také ukázat na MRI.

Podrobné informace o tématu "MRI" naleznete pod: MRI mozku

Jak odlišujete Korsakoffův syndrom od demence?

Korsakoffův syndrom je v zásadě přiřazen k tzv. Anamnestickým syndromům, nikoli k typu demence. Zatímco výrazně snížená paměť a dezorientace mohou být také příznaky demence, dvě skupiny onemocnění se výrazně liší v jiných aspektech.

• Anamnestické syndromy, jako je Korsakoffův syndrom, se vyznačují poklesem paměti. V některých kognitivních výkonech jsou však zřídka závažná omezení, jako je tomu u některých forem demence.
• Odlišení anamnestických syndromů od demence je zvláště důležité při plánování další terapie, protože u pacientů s Korsakoffovým syndromem může odpovídající trénink do určité míry zlepšit mnoho kognitivních funkcí.

Přečtěte si také: Jak rozpoznám demenci?

Tyto příznaky naznačují Korsakoffův syndrom

Spektrum symptomů Korsakoffova syndromu zahrnuje řadu různých neurologických a psychologických symptomů, jejichž konstelace je pro tento klinický obraz relativně specifická.

• Hlavním příznakem nemoci je výrazné poškození paměti (amnézie), zvláště zhoršená je schopnost zapamatovat si nový obsah, který je znám jako anterográdní amnézie. Postižení lidé si již nepamatují, co právě řekli, nebo proč právě vstali. V rozhovoru často dochází k nevědomému pokusu zaplnit mezery v paměti vynalezeným obsahem. Jeden mluví o tom, co se nazývá „konfabulace“. Přestože je tato skutečnost pro cizince často rychle patrná, postižené osoby mají obvykle jen malý náhled do jejich poškození paměti.
• Kromě toho, i když je mnohem slabší, může být narušeno načítání obsahu uložené paměti (retrográdní amnézie), jak je tomu u mnoha forem demence.

Kromě poškození paměti existuje řada dalších příznaků. Pacienti často vykazují nedostatek pohonu a sníženou emoční oscilaci, což může dokonce vést k diagnóze deprese. Může dojít také k dezorientaci, poruchám spánku a únavě. U postižených není neobvyklé stěžovat si na přítomnost tzv. Polyneuropatií, citlivých abnormálních pocitů, které se mohou projevit až silnou bolestí, a jsou většinou způsobeny nadměrnou konzumací alkoholu.
Přečtěte si také: Polyneuropatie

Takto vypadá konečná fáze Korsakoffova syndromu

Konečná fáze Korsakoffova syndromu se může projevit velmi podobně jako formy demence. Pacienti se již často nemohou vyrovnat se svým každodenním životem a jsou závislí na vnější pomoci téměř ve všech oblastech každodenního života. Kromě toho příznaky podobné depresi s apatie a zploštělé emoce vedou k silnému stažení z postele a ke společenskému stažení. Zatímco Korsakoffův syndrom sám o sobě obvykle nevede ke snížení délky života, poškození z dlouhodobé konzumace alkoholu může významně omezit celkovou prognózu pacienta.

Chtěli byste se dozvědět více o demenci? Přečtěte si zde: Demence

Léčba Korsakoffova syndromu

Pokud jde o léčbu a definici terapeutických cílů, je třeba nejprve poznamenat, že Korsakoffův syndrom jako celek je kvůli poškození mozku považován za nevyléčitelný. Cílem každé terapie je pozitivně ovlivnit průběh nemoci a zlepšit kvalitu života pacienta.

Pokud lze onemocnění v souvislosti s nadměrnou konzumací alkoholu vystopovat zpět k podvýživě a nedostatku vitaminu B1, pak terapie vždy začíná podáváním thiaminu (vitaminu B1). V závislosti na rozsahu poškození k dnešnímu dni to může zmírnit příznaky a zabránit progresi onemocnění.

Účelem dalších terapeutických opatření je nyní umožnit pacientovi vyrovnat se s každodenním životem co nejnezávisleji. Za účelem dosažení tohoto cíle probíhá intenzivní trénink paměti s pacientem a probíhá psychoterapeutická léčba. Pracovní terapeuti si také často nacházejí své místo v terapii, aby pacientům umožnili jednat znovu a posílit dostupné zdroje.

Stejně tak je to s procesem

Jak již bylo popsáno výše, v převážné většině případů před nástupem Korsakoffova syndromu existuje tzv. Wernickeova encefalopatie, poškození mozku, které lze přičíst nedostatku vitaminu B1. Ve většině případů je tento nedostatek způsoben podvýživou v souvislosti se zneužíváním alkoholu. V tomto smyslu lze Korsakoffův syndrom vnímat jako nevyléčitelnou terminální fázi této choroby. V průběhu nemoci se tedy často objevují příznaky Wernickeovy encefalopatie. Tyto zahrnují:

• porucha vědomí
• porucha chůze a pohybu
• porucha pohybových schopností oka, která může způsobit dvojí vidění.

Pokud tyto příznaky nevedou ke snížení spotřeby alkoholu a přiměřenému přísunu vitaminu B1, vede to nakonec k poškození mozkové látky, což se projevuje ve vývoji Korsakoffova syndromu. Klinický obraz pak již není vyléčitelný, i když některé kognitivní funkce lze snadno cíleným výcvikem zlepšit. Poškození každodenních funkcí v důsledku poruchy paměti a dezorientace je často tak výrazné, že již není možné samostatné každodenní řízení. Kromě toho je sociální interakce pacientů jasně omezena, protože u těchto pacientů se často vyskytuje deprese a velmi často se projevují jako velmi agresivní.

Přečtěte si více o tomto tématu na: Vliv alkoholu - vliv na různé orgány

Předpověď vs. Délka života

Délka života postižených není omezena samotným Korsakoffovým syndromem. Pokud je však vývoj onemocnění způsoben nadměrnou konzumací alkoholu, musí být často uvedena omezená prognóza. Důvodem je zejména dlouhodobé poškození konzumace alkoholu, například poškození jater. Pokud však lze progresi Wernickeovy encefalopatie rozpoznat brzy a konzumaci alkoholu lze výrazně omezit, prognóza může být výrazně lepší než v konečném stádiu nemoci.

Je Korsakoffův syndrom léčitelný?

Protože Korsakoffův syndrom je založen na strukturálním poškození mozkové substance, je kauzální léčení nemoci bohužel nemožné. Včasným zahájením terapie, ve formě podávání vitaminu B1, lze v některých případech dosáhnout významného zlepšení kognitivních funkcí, ale nelze očekávat úplné vyléčení nemoci.

Cílem léčby Korsakoffova syndromu není vyléčit nemoc, ale spíše umožnit nezávislý každodenní život posílením zbývajících zdrojů pacienta.