Kolagenóza

definice

Termín „kolagenózy“ označuje skupinu nemocí autoimunního původu. To znamená, že imunitní systém osoby vyvolává obrannou reakci proti vlastním buňkám těla.
V případě kolagenóz je tato obranná reakce namířena proti buňkám pojivové tkáně. Protože pojivová tkáň se nachází všude v těle, může být ovlivněn prakticky jakýkoli orgán. Často existují kožní příznaky a problémy s kloubem.

Přečtěte si více pod: Autoimunitní nemoc - Co je to?

příčiny

Není známo, proč se autoimunitní onemocnění vyvíjí.
Obrana těla se obvykle používá k identifikaci a eliminaci cizích buněk. V případě autoimunitních onemocnění je tato obranná reakce namířena proti vlastním buňkám těla. V případě polymyozitidy a dermatomyozitidy, které patří ke kolagenózám, je diskutována paraneoplatika (tj. Související s nádorem) nebo virová geneze. Tyto teorie však dosud nebyly objasněny.
Jakmile imunitní systém začne vyvolat imunitní odpověď, dojde k zánětlivé reakci. Pokud jsou, jako je tomu u kolagenóz, napadeny buňky pojivové tkáně, například tam migrují zánětlivé buňky a v dlouhodobém horizontu dochází k fibrotické remodelaci. Tuto přestavbu si můžete představit jako jizvu na místě, které bylo dříve poškozeno. Protože „tkáň jizvy“ již není původní tkání orgánu, je remodelace v závislosti na rozsahu spojena se ztrátou funkce.

Diagnóza

Diagnóza je založena na klinickém vzhledu a laboratorním vyšetření. Protože k kolagenóze patří různá onemocnění, diagnóza „kolagenózy“ není stanovena, ale diagnóza příslušného onemocnění. K kolagenózám patří následující klinické obrázky:

• Lupus erythematodes
• Polymyositida a dermatomyositida
• Scleroderma
• Sjogrenův syndrom

Při laboratorním testu se v krvi detekují specifické protilátky, tzv. Antinukleární protilátky (ANA).

Příznaky

V závislosti na nemoci se příznaky mohou projevovat odlišně (přečtěte si odpovídající článek pro příslušnou nemoc, viz výše). Kolagenózy však mají společné některé klinické příznaky. Mohou se objevit obecné příznaky, jako je horečka a ztráta hmotnosti. Kolagenózy jsou často spojovány s problémy kloubů a záněty svalů. Příznaky kůže jsou také časté. Jedním z nich je Raynaudův syndrom, oběhová porucha v rukou. Když je zima, prsty nejprve zblednou, pak modré a pak červené.

Více se dozvíte na: Raynaudův syndrom

Protože je pojivová tkáň napadena kolagenózami, může být touto chorobou ovlivněn jakýkoli orgán. Například se může objevit zánět perikardu, známý jako perikarditida. Pokud jsou postiženy plíce, může dojít k zánětu plicní membrány. Toto je známo jako pohrudnice. Pokud zánět přetrvává dlouhou dobu, může se rozvinout plicní fibróza. Zánět může ovlivnit také ledviny nebo mozek.

terapie

Princip terapie je zmírnit příznaky zánětu a potlačit imunitní systém. Neexistuje žádná příčinná léčba, která vylučuje příčinu onemocnění. Existuje také řada obecných opatření, která mohou stížnosti obsahovat. To zahrnuje zamezení nachlazení v přítomnosti Raynaudova syndromu, důsledné provádění fyzioterapie a doprovodnou psychoterapeutickou léčbu.
Protizánětlivé léky ze skupiny NSAID, včetně ibuprofenu, lze použít proti zánětu. Další často používanou skupinou léčiv jsou glukokortikoidy, které se používají u řady autoimunitních onemocnění, protože mají imunosupresivní účinek. Mezi další léky, které modulují imunitní systém, patří azathioprin a methotrexát.

Přečtěte si více o drogové skupině zde Imunosupresiva

Trvání a předpověď

Kolagenózy jsou chronická onemocnění, u kterých není v současné době k dispozici žádná kauzální terapie. U některých kolagenóz se onemocnění může zastavit samo o sobě, ale tendence k samoléčení je obvykle poměrně nízká. Nemoc často postupuje pomalu, takže úroveň utrpení pro postižené je tolerovatelná po dlouhou dobu. Prognóza závisí na závažnosti a místě poškození. V průběhu nemoci hraje rozhodující roli zejména exprese v plicích, srdci a ledvinách orgánů. Pokud jsou postiženy pozdě nebo jen nepatrně, je prognóza výrazně lepší než v případě projevů těžké nemoci v těchto orgánech.

Průběh nemoci

Průběh nemoci je velmi variabilní. Většina kolagenových chorob se projevuje ve střední dospělosti. V mnoha případech se symptomy zvyšují jen velmi pomalu. Je možné, že některé kolagenózy jsou patrné pouze prostřednictvím kožních symptomů. Je však možný i systémový průběh, který vyžaduje agresivnější imunosupresivní terapii. Průběh onemocnění závisí na stavu postižených orgánů. Pokud se životně důležité orgány, jako jsou ledviny, srdce nebo plíce, podrobí závažné fibrotické remodelaci, může se funkce těchto orgánů rychle zhoršit. Pokud jsou klouby a kůže hlavními místy projevu, může řada postižených vést vhodnou terapií do značně neomezeného života. O průběhu však nelze učinit obecné prohlášení, protože kolagenózy mohou vytvářet velmi variabilní obraz symptomů.

Jak nakažlivé je to?

Neexistuje žádné riziko infekce kolagenózou. Polymyozitida a dermatomyozitida jsou podezřelé z virového původu onemocnění prostřednictvím infekce virem Coxsackie. Virová onemocnění jsou často nakažlivá. Infekce virem však neznamená, že z něj vyvine klinický obraz kolagenózy. Předpokládá se, že imunitní systém je virem nesprávně „utvářen“, což způsobuje napadení vlastních buněk těla. Jak se to v jednotlivých případech děje, nebyl dosud dostatečně prozkoumán.