Endokrinní orbitopatie

synonymum

Endokrinní oftalmopatie

úvod

Endokrinní orbitopatie je stav, který ovlivňuje oči a jejich zásuvky (nazývané orbita). Patří do skupiny orgánově specifických autoimunitních chorob. To zahrnuje všechny nemoci, které napadají tělo a jeho orgány prostřednictvím nesprávně směrovaných procesů a funkcí vlastního imunitního systému těla. K tomuto útoku může dojít buď na celém těle (toto se nazývá orgánově nespecifické), nebo může být omezeno na jednotlivé orgány nebo orgánové systémy (tj. Orgánově specifické), jako je tomu v případě endokrinní orbitopatie. U většiny pacientů s endokrinní orbitopatií se tento symptom rozvine jako součást dysfunkce štítné žlázy.

Obecně lze říci, že poruchy štítné žlázy postihují ženy mnohem častěji než muži.

Detekce endokrinní orbitopatie

Jaké jsou příznaky endokrinní orbitopatie?

Endokrinní orbitopatie je poměrně snadno a rychle rozpoznatelná dokonce i pro lékaře - laiky: oči postiženého pacienta vyčnívají z jejich oční dutiny (v technickém žargonu se to nazývá exophthalmos) a horní víčka se zdají vytažená směrem nahoru (nazývaná také retrakce očních víček), takže oči vypadají nepřirozeně velké a dokořán. Velikost a objem očí se však s endokrinní orbitopatií nemění. Popsané změny lze vysledovat zpět ke strukturním i objemovým změnám svalové tkáně, pojivové tkáně a tukové tkáně, která se nachází za očima každého z nás. Jak se zvětšuje a zvětšuje, oční bulvy se tlačí dopředu, abych tak řekl, vyvolávají dojem, že jsou samy oteklé. Endokrinní orbitopatie se téměř vždy vyskytuje v kombinaci s dalšími příznaky. Většinou se jedná o zvětšenou štítnou žlázu (tzv. Štítnou žlázu štítné) a závodní srdce ( Tachykardie). Tyto tři příznaky se běžně označují jako tzv.Merseburg Triassic"Společně a klasicky se vyskytují u Gravesovy choroby." Jméno této trojice příznaků je odvozeno od osoby, která ji poprvé popsala, lékaře Carl Adolph von Basedow z Merseburgu, který ji vědecky publikoval v roce 1840 pod tímto jménem.

Endokrinní orbitopatie se obvykle vyskytuje na obou stranách, ale v zásadě se může vyskytnout pouze na jedno oko. Ve většině případů nejsou obě oči stejně vážně postiženy (odborná literatura zde však nesouhlasí se situací studie).

Jak je diagnostikována endokrinní orbitopatie?

Diagnóza endokrinní orbitopatie je primárně klinicky prováděna vyšetřujícím lékařem, což znamená, že vzhled pacienta je tak jasnou známkou onemocnění, že laboratorní testy v zásadě slouží pouze k potvrzení. Exophthalmos (výčnělek oční bulvy), typicky v kombinaci se závodním srdcem a zvětšenou štítnou žlázou, je typický pro Gravesovu chorobu.

Další diagnózy, jako jsou krevní testy a zobrazovací metody, se používají ke stanovení závažnosti nemoci ak hodnocení průběhu. Jako zvláště vhodná se ukázala nukleární magnetická rezonanční spektroskopie (NMR). V každém případě je nutno vyloučit, že za exoftalmy je zodpovědný nádor umístěný za okem.

Pokud při analýze krve nelze najít hormonální postižení, nejedná se o endokrinní orbitopatii. Aby bylo možné dokumentovat průběh endokrinní orbitopatie jednotně, je rozdělen do šesti různých fází:

• Fáze 1: zatažení horních víček
• Fáze 2: víčka bobtnají a spojivky očí se zanícují
• Fáze 3: exophthalmos
• Fáze 4: oční svaly mají omezenou pohyblivost, dochází k dvojímu vidění
• Fáze 5: rohovka vykazuje počáteční poškození
• Fáze 6: komprese optických nervů vede ke zhoršení zraku, možná glaukomu (glaukom)

Léčte endokrinní orbitopatii

Jak se léčí endokrinní orbitopatie?

Příčinná terapie bohužel dosud nebyla vyvinuta. Je však možné léčit příznaky a tím pomoci pacientovi. Cortisone je zde první volba. Pokud účinek ještě není dostatečný, jsou k dispozici další přípravky. Aby se maximalizovala účinnost terapie, je důležité, aby existovala interdisciplinární spolupráce, zejména mezi odděleními interního lékařství, radiační terapie, oftalmologie a specializovaných chirurgů.

Návštěva psychologa je pacientem v mnoha případech také popisována jako velmi ulehčující a ulevující.

Navzdory veškerému úsilí lze bohužel dosáhnout příznaků pouze u asi 30 procent všech postižených.U 60 procent zůstává stav nezměněn a u 10 procent je zaznamenáno dokonce zhoršení. Terapeutická opatření jsou primárně zaměřena na potlačení zánětlivých procesů v oční dutině a prevenci následného poškození očí.

Kvůli neustálému vystupování očí a někdy neúplnému uzavření víčka je nutné udržovat oči uměle navlhčené, aby se zabránilo vysychání a trhání rohovky. Může pomoci speciální oční kapky a oční masti.

Kromě toho musí být léčena porucha štítné žlázy (pokud existuje). V dlouhodobém horizontu však vysokodávková kortizonová terapie také nese určitá rizika a nežádoucí účinky: může dojít k nárůstu hmotnosti a výkyvům nálady nebo mohou vzniknout žaludeční vředy).

Nedávné studie ukazují, že pravidelný příjem selenu může zpomalit progresi endokrinní orbitopatie. Zatím však není součástí standardní terapie v Německu.

Prevence endokrinní orbitopatie

Jaké jsou příčiny endokrinní orbitopatie?

Skutečnost, že lékaři stále nemohou léčit endokrinní orbitopatii příčinně, je v neposlední řadě důsledkem skutečnosti, že přesné příčiny nemoci dosud nebyly plně prozkoumány.

Nejpravděpodobnější dědičné autoimunitní onemocnění způsobuje, že vlastní buňky těla imunitního systému vytvářejí autoprotilátky proti tzv. Thyrotropinovým receptorům. Tyto receptory jsou „dokovacími body“ pro vlastní hormon hormonu thyrotropin (zkráceně TSH), který se uvolňuje ke stimulaci růstu štítné žlázy. Tyto speciální receptory thyrotropinu se nacházejí nejen ve štítné žláze, ale také ve tkáni oční dutiny, kde mohou také reagovat s růstem na uvolněný hormon.

Endokrinní orbitopatii lze pozorovat u asi deseti procent všech lidí s nějakou formou onemocnění štítné žlázy. U více než 90 procent se vyskytuje v souvislosti s Gravesovou chorobou a přibližně u 60 procent v kombinaci s hyperaktivní štítnou žlázou (tzv. Hypertyreóza).

Endokrinní orbitopatie se nemusí nutně vyskytovat současně s onemocněním štítné žlázy, může to být patrné o roky později nebo mnohem dříve. Vědci proto předpokládají, že endokrinní orbitopatie má své příčiny mimo štítnou žlázu a podléhá stejným autoimunitním procesům jako samotná Gravesova choroba.

Je známo, že jak genetická predispozice, tak vlivy prostředí jsou pro nemoc relevantní, což lze označit za extrémně komplexní. Bylo zjištěno, že u pacientů, kteří jsou léčeni radiojodem, se někdy může vyvinout endokrinní orbitopatie nebo se již existující stádium v ​​průběhu léčby výrazně zhorší.

Endokrinní orbitopatie a Hashimotova tyreoiditida (také známá jako Hashimotova choroba) se vyskytují společně nebo zcela bez jakéhokoli postižení štítné žlázy.

Silná konzumace nikotinu negativně ovlivňuje jak závažnost onemocnění, tak jeho klinický průběh.

Průběh endokrinní orbitopatie

Jak funguje endokrinní orbitopatie?

Klinické charakteristiky spojené s tímto onemocněním jsou dynamické a jsou charakterizovány především zvýšenou úrovní zánětu a strukturální změnou tkáně za očima a očními svaly. U některých pacientů oči tolik vyčnívají nebo horní víčka jsou natahována natolik, že již není možné víčko úplně zavřít. V těchto případech se mluví o lagofthalmech. To zase podporuje vývoj rohovkových vředů.

Obecně je průběh endokrinní orbitopatie u každého pacienta odlišný a nemoc není vždy trvale aktivní. Kromě organických a funkčních doprovodných problémů s touto nemocí by nemělo být zanedbáváno ani kosmetické hledisko. Pacienti se často cítí stigmatizovaní a vyhýbají se jim v každodenním životě, což vede k velmi vysoké psychosociální zátěži pro jednotlivce. V průběhu času věda zavedla několik léčebných metod, které bojují proti symptomům a klinickým problémům endokrinní orbitopatie. Dosud však není možné napravit příčiny nemoci. V současné době tedy neexistuje kauzální terapie.

Vývoj endokrinní orbitopatie je výsledkem extrémně složitých, patologicky změněných imunitních procesů v těle. Jsou spouštěny tzv. B lymfocyty a autoreaktivními T lymfocyty (bílé krvinky), které zajišťují zvýšenou produkci protilátek. Tyto autoprotilátky jsou namířeny proti strukturám receptorů thyrotropinu.

Takzvané fibroblasty, speciální typ buňky umístěné v tkáni za očima, reagují velmi silně na zánětlivé podněty. Způsobují zvýšenou tvorbu tukových buněk a zvýšení objemu tkáně.

Nadměrná konzumace nikotinu může mít stejný účinek.

V důsledku těchto zánětlivých procesů vyvolaných vlastním imunitním systémem těla se celá tkáň za očima stále více otáčí a, protože není kam jít, tlačí oční bulvu dále a dále dopředu. Vyvine se exophthalmos (výčnělek oční bulvy). V důsledku trvalého přetížení ztrácí také oční svaly sílu a stabilitu a v důsledku toho trpí pacienti dvojitým viděním. Dalším klasickým příznakem je difúzní růst tukové tkáně v oblasti očí, také známý jako lipomatóza.