Anatomie-Lexikon

Alfa-1 antitrypsin

úvod

Alfa-1-antitrypsin je jednou z proteinových struktur, tj. Proteinů, které plavou v krevním séru. Název pochází z výzkumu používaného k identifikaci těchto proteinů. S elektroforézou v séru tyto proteiny jsou ve skupině alfa-1.

Alfa-1-antitrypsin je antagonista trypsinu, enzymu, který štěpí proteiny. Tento trypsin, který je škodlivý v krvi, je tedy inhibován alfa-1 antitrypsinem. Protože alfa-1 antitrypsin inhibuje nejen trypsin, ale také další enzymy, nazývá se také inhibitor proteázy.

Úloha, funkce a použití alfa-1-antitrypsinu

Alfa-1-antitrypsin je inhibitor enzymů štěpících bílkoviny. Patří k proteinům Serpinova rodinakteré jsou kódovány na serpinových genech.

Enzymy štěpící bílkoviny, jako je trypsin, jsou důležitými pomocníky při trávení, přestože jsou škodlivé v krvi. Sérové proteiny v krvi, které tělo potřebuje, mohou být zničeny a tomu brání alfa-1-antitrypsin.

Sérové proteiny jsou velkou skupinou různých proteinů, které lze ve studiích rozdělit do různých podskupin. Máte mimo jiné úkoly v imunitním systému a srážení krve z těla. Většina z těchto proteinů se produkuje v játrech. Zvýšená degradace enzymy by měla pro člověka mnoho škodlivých důsledků.
Protože to není jen trypsin, obecnější název je inhibitor proteázy. Kromě alfa-1 antitrypsinu existuje mnoho dalších inhibitorů proteázy. Proteázy jsou také součástí srážení krve a mnoha dalších procesů v těle.

Inhibitory proteázy lze také použít jako lék stát se. Určité inhibitory trombinu, tj. Látky, které zabraňují srážení krve (antikoagulancia), lze použít jako profylaxi infarktu. Léky z oblasti inhibitorů proteáz lze také použít pro některá virová onemocnění.

Množství alfa-1-antitrypsinu v krvi se zvyšuje, když je tělo infikováno. V rámci reakce akutní fáze se stále více tvoří alfa-1-antitrypsin, který může tak snížit nadměrnou imunitní reakci a účinek neutrofilních granulocytů, které by jinak vedly ke zničení vlastního elastinu v těle.

Mutace v serpinových genech může vést k defektnímu alfa-1 antitrypsinu, který se hromadí v těle a má tak pro dotyčnou osobu mnoho škodlivých důsledků.

Nedostatek samotného alfa-1-antitrypsinu má navíc mnoho důsledků, protože dochází k poruchám srážení krve a imunitního systému. Genetické onemocnění je rozšířeno zejména v severozápadní Evropě.
Alfa-1-antitrypsin dosud nelze vyrobit uměle. Může však být extrahován z krevního séra zdravých lidí a koncentrován, aby pomohl s nedostatkem. Alfa-1-antitrypsin má v lidském těle dalekosáhlé funkce a nedostatek má dalekosáhlé důsledky.

Toto téma by vás také mohlo zajímat: Imunitní systém

Jaké jsou normální hodnoty alfa-1-antitrypsinu?

Alfa-1-antitrypsin lze stanovit v krvi. Normální rozmezí je mezi 83 a 199 miligramy na deciliter.
Zvýšení nemusí být patologické, ale může nastat i během těhotenství. Normální rozsah je vždy čistá statistika. Ne každý člověk, jehož hodnoty se liší, je automaticky nemocný. Někteří lidé mají po celý život různé hodnoty a nikdy nevykazují příznaky. Taková laboratorní hodnota může sloužit pouze jako podpůrná diagnóza a nikoli jako jediný základ diagnózy.

Co měří rychlý test?

K detekci abnormální varianty alfa-1 antitrypsinu lze použít rychlý test.
Tato varianta nemůže plnit svou normální funkci, a tak účinně vede k deficitu alfa-1 antitrypsinu. Test funguje s jednoduchým vzorkem krve z prstu a výsledek je k dispozici po několika minutách. S testem však může pouze přítomnost této vadné varianty je vyloučena a ne nemoc z nedostatku obecně.

Přečtěte si také článek: Test alfa-1 antitrypsinu

Kde se vyrábí alfa-1 antitrypsin?

Alfa-1-antitrypsin se produkuje v lidských játrech a poté vystupuje krví. Alfa-1-antitrypsin je kódován na genech serpinové skupiny na čtrnáctém chromozomu.
Geny jsou čteny v jaterních buňkách a ribozomy jsou přeloženy do aminokyselin. Aminokyselinový řetězec je poté nutné vhodně složit, aby se vytvořil alfa-1-antitrypsin. Při zánětlivých reakcích se jaterní buňky aktivizují a zvyšuje se produkce mnoha látek, včetně alfa-1-antitrypsinu.

Co se stane s nedostatkem alfa-1 antitrypsinu?

Alfa-1 antitrypsin funguje prostřednictvím dvou různých systémů.

Jedním z důsledků je adheze defektního alfa-1-antitrypsinu v místě původu. Vadný protein se hromadí v játrech a játra již nemohou adekvátně plnit své další úkoly. To může u novorozenců vést k vážnému poškození jater, cirhóze jater. Postižení lidé jsou často závislí na dárcovském orgánu. Cirhóza jater může kromě ztráty funkce jater vést k rakovině jater.
Výsledkem tohoto shlukování v jaterních buňkách je nedostatek alfa-1 antitrypsinu ve zbytku těla. Toto je druhá příčina příznaků genetické poruchy. Alfa-1 obvykle inhibuje antitrypsin Elastáza, trypsin, chymotrypsin, trombin a plazmin.
Nadměrná aktivita těchto enzymů má mnoho důsledků. Zvýšené množství elastázy vede k rozpadu elastinu v plicních sklípcích, který je ničí a u postižené osoby se rozvíjí emfyzém plic. U postižených je proto často mylně diagnostikována chronická bronchitida. Jedna léčba spočívá v substituční terapii alfa-1 antitrypsinem a terapii příznaků. K poškození jater dochází pouze u asi dvaceti procent postižených, zatímco poškození plic vždy přetrvává i po delším průběhu onemocnění.

Přečtěte si o tom také: Nedostatek alfa-1 antitrypsinu

Příčiny zvýšení hladiny antitrypsinu

Zvýšené hladiny alfa-1 antitrypsinu v krvi nebo stolici mohou mít různé příčiny. Ne všechny příčiny lze hodnotit jako patologické.

Během těhotenství mají ženy kvůli hormonálním změnám často vyšší hladiny alfa-1 antitrypsinu.
Umělá hormonální změna jako součást estrogenové terapie může také vést ke zvýšení.
Zvýšení hladiny alfa-1-antitrypsinu ve stolici naznačuje jednu Propustnost střevní sliznice. To může naznačovat alergie nebo nesnášenlivost lepku nebo se může objevit v souvislosti s akutním nebo chronickým střevním zánětem.
Hladina alfa-1-antitrypsinu v krvi se zvyšuje, když je v těle zánět jako součást reakce akutní fáze.
Alfa-1-antitrypsin také stoupá u nádorových onemocnění, zejména u bronchiálního karcinomu. Alfa-1-antitrypsin může být použit jako marker nádoru při dlouhodobé kontrole být použit.

Zvýšení je proto obvykle akutní změnou a není, stejně jako nedostatek, genetické. Změny jsou variabilní a obvykle se samy vrátí zpět.

Toto téma by vás také mohlo zajímat: Hormonální substituční léčba menopauzy

Alfa-1 antitrypsin ve stolici

Nespecifický inhibitor proteázy alfa-1-antitrypsin se nachází v krvi všech lidí. Alfa-1 antitrypsin je zvýšen u zánětlivých reakcí.Pokud je střevní sliznice propustná, může dojít ke ztrátě alfa-1-antitrypsinu a detekci alfa-1-antitrypsinu ve stolici.

Tímto způsobem lze kontrolovat kvalitu střevní sliznice bez biopsií a dalších invazivních opatření. Takové poškození střevní sliznice může mít různé příčiny. Zvýšené hodnoty jsou možné u alergických reakcí a nesnášenlivosti lepku. Zvýšené hodnoty jsou možné i při chronickém zánětu střeva, jako je ulcerózní kolitida nebo Crohnova choroba.
V akutních případech střevního zánětu lze také detekovat alfa-1 antitrypsin. V důsledku průjmu však může řídnutí stolice vést k falešně nízkým hodnotám. Při chronickém střevním zánětu lze alfa-1 antitrypsin použít k dlouhodobé kontrole onemocnění. Normální rozmezí alfa-1-antitrypsinu je méně než 0,27 mg na gram stolice. Ztráta stolicí může v některých případech také vést k symptomům nedostatku ve zbytku těla.

Důsledky změny hladiny antitrypsinu

Samotný vzestup alfa-1 antitrypsinu má jen málo negativních účinků na tělo a je normální reakcí na abnormální procesy v těle.
Změna hodnoty je tedy známkou možných patologických procesů v těle, které následně vedou k příznakům onemocnění. V tomto případě je třeba provést další diagnostiku, aby se zjistil důvod zvýšení.

Alfa-2 antitrypsin

Alfa-2-antitrypsin v této formě neexistuje. Nicméně v Gelová elektroforéza, který dává alfa-1-antitrypsinu své jméno, také alfa-2 frakce.
Proteiny, které se v této frakci nacházejí, se zvyšují během různých zánětlivých reakcí v těle. Některé z těchto proteinů patří k proteinům akutní fáze. Tkáňová nekróza, akutní infekce, autoimunitní onemocnění a zánětlivá onemocnění střev mohou způsobit nárůst a nádory být.
Zvýšení je tedy často podobné nárůstu alfa-1 frakce.
Zvýšení je obzvláště silné v případě nefrotického syndromu, protože se jedná o relativní hodnotu a ostatní proteiny se ztrácejí prostřednictvím nemocné ledviny. Nižší hodnoty se vyskytují při poškození jater a zvýšené ztráty krve.