Achalasia
Synonyma
Ezofageální křeč, kardiální křeč, kardiální křeč, zúžení jícnu
Angličtina:achalázie
Definice achalázie
Achalasia je vzácné onemocnění, které způsobuje neuromuskulární dysfunkci (porucha interakce svalů a nervů) jícen (Jícen). Důraz je kladen na nedostatek relaxace dolního jícnového svěrače (dolní svěrač jícnu), aby při požití nedošlo k řádnému transportu potravy do žaludku. Dolní svěrač jícnu obvykle zajišťuje, že složky mleté potravy jsou v těle žaludek být přepravován.
To vyžaduje, aby se svaly svěrače uvolnily. Na druhé straně, napínáním svalů, působí jako mechanismus chlopně, který zabraňuje vniknutí kyselé žaludeční tekutiny do jícnu (pálení žáhy / Nemoc zpětného toku).
Postava zažívacího traktu
- Krk / krk
- Jícen / jícen
- Vstup žaludku na úrovni bránice (bránice)
- Žaludek (žaludek)
Další charakteristikou achalázie je obecně špatný pohyb svalů (Peristaltika) jícnu během aktu polykání. Důvodem tohoto onemocnění je zničení plexu jícnového nervu (ztráta nervové tkáně nejasné příčiny = ztráta / narušení Myenteric plexus Auerbach), který reguluje funkci svalů jícnu, a proto je zodpovědný za harmonickou interakci důležitých svalových skupin při polykání.
Epidemiologie
Achalasia je vzácné onemocnění (1: 100 000 / rok) a obvykle začíná mezi 25 a 60 lety. 5% pacientů jsou děti. Muži a ženy jsou postiženi stejně.
příčiny
Achalasia lze rozdělit do dvou forem:
Primární achalázie:
Je to nejčastější forma onemocnění. Příčina vzniku achalasie není známa (ideopatická). Předpokládají se virové a autoimunitní příčiny onemocnění.
Sekundární achalázie:
Sekundární znamená, že achalázie se vyvíjí v důsledku jiného převažujícího (primárního) onemocnění. Ve vzácných případech může nádor jícnu zničit nervový plexus jícnu (myenterický plexus) a tím způsobit achalázii. Ještě vzácnější, zejména v Jižní Africe, to dokážou Chagasova choroba, být zodpovědný za achalázii. Parazitární patogen Trypanosoma cruzi útočí na dolní část jícnu. I zde je charakteristický úbytek (degenerace) nervových buněk myenterického plexu.
Příznaky achalázie
Příznaky nemoci (Příznaky) achalázie se vyvíjí zákeřně a postupuje stále se zvyšujícím se ničením nervového plexu. Dominantním příznakem je obtížné polykání (Dysfagie). Dysfagie se projevuje v pevné i tekuté potravě. V některých případech je to ještě výraznější při pití (tzv. paradoxní dysfagie).
Dochází k říhání jídla (Regurgitace), až do Zvraceníprotože jídlo, které je spolknuto, se hromadí v jícnu a není transportováno dále do žaludku. Je typické, že si pacienti nestěžují na kyselou chuť v ústech, jako je to u choroby způsobené refluxem (pálení žáhy), protože jídlo se dosud neshoduje Kyselina žaludeční přišel do kontaktu.
Může také způsobit bolest, nadýmání a pocit tlaku za sebou Sternum (retrosternální bolest) Přijít. Tuto bolest lze interpretovat jako srdeční zlom.
Jak nemoc postupuje, stěžují si pacienti na progresi Ztráta váhy, Příznaky podvýživy se mohou objevit zejména u dětí.
Pacienti s achalasií často používají užitečné manévry, aby pomohli při polykání a přepravě potravin, jako je napínání krku a zad při polykání.
Komplikace
Velmi nebezpečnou komplikací achalázie je vdechnutí potravinových částic (Aspirace). Pacienti jsou zvláště ohroženi v noci, když jsou reflexy, a tím i reflexy roubů, oslabeny. Pokud inhalované jídlo (Aspirovat) v dolních dýchacích cestách se může stát život ohrožujícím plicní infekce (Aspirační pneumonie) Přijít.
Zpožděný průchod potravy může vést k zánětlivým procesům v sliznici jícnu. V nejhorším případě může dojít k chronickému poškození sliznic Rakovina jícnu (Karcinom jícnu). Pacienti s achalasií mají 15krát zvýšené riziko vzniku rakoviny jícnu.
V nejvzácnějších případech může přeplnění jícnu vést k roztržení (Perforace) přijít do stěny jícnu (Roztržení jícnu) a pro přenos potravinových složek do EU Hrudní dutina Přijít. Taková událost představuje absolutní, život ohrožující mimořádnou událost. Kromě krvácení a zranění jiných orgánů během samotného prasknutí může dojít také k život ohrožujícímu zánětu střední vrstvy (Mediastinum) z Hruď (Mediastinitida) rozvíjet.
diagnóza
K zajištění diagnózy achalázie jsou nezbytné technické vyšetřovací postupy:
Vyšetření rentgenovým kontrastním činidlem ("kaše polykat")
Toto vyšetření je metodou volby pro pokročilé stádia achalázie. V případě typického nálezu radiografické achalasie v horní části jícnu lze pozorovat výrazné obohacení jícnu kontrastním činidlem, což svědčí o nadměrně rozšířeném jícnu (megaophagus), následovaném náhlým zúžením jícnu těsně před vstupem žaludku, což je způsobeno nedostatkem relaxace dolního jícnového svěrače. Popisný název pro tento typický jev radiologické achalázie je tvarem „šampaňského nebo sklenice na víno“ jícnu.
Gastroskopie jícnu (jícen a gastroskopie)
Pokud je jícen zúžen rentgenem „polykání“, měla by být provedena endoskopie, aby se vyloučily další důvody zúžení. Například hladina nádoru jícnu s dolním svěračem jícnu (svěrače jícnu před žaludkem) může napodobovat achalázii. Obecně platí, že endoskopie (zrcadlení) je součástí rutinní diagnostiky, pokud je podezření na achalázii (viz kapviz také: Endoskopie).
Manometrie (měření tlaku v jícnu)
Tento postup je zvláště vhodný pro diagnostiku achalázie v raných stádiích. Zde je sonda nejprve umístěna nosem pacienta do žaludku a poté pomalu stažena směrem k ústům. Při odebírání se tlak v jícnu kontinuálně měří pomocí balónu na konci sondy. Zařízení nakreslí grafiku, která ukazuje tlakové podmínky v průběhu jícnu. Tímto způsobem lze diagnostikovat závažnou dysfunkci dolního jícnového svěrače (jícnového svěrače). Typicky achalasie ukazuje nedostatek relaxace dolního jícnového svěrače během polykání a také zvýšený klidový tlak jícnu v této oblasti. Nad svěračem jícnu je patrný nedostatek svalové práce jícnu.
