Touretteův syndrom

• Nebezpečí:

Synonyma v širším slova smyslu

• Gilles de la Tourette syndrom
• Touretteova nemoc / porucha
• generalizovaná tic nemoc s motorickými a hlasovými tiky

Lékařský: Myospasia impulsiva

definice

Tak jako Touretteův syndrom označuje neurologické-psychiatrické onemocnění způsobené svalovou (motor) a lingvistické (samohlásky) Tics je charakterizován, ale nemusí se vyskytovat současně. Touretteův syndrom je často spojován s poruchami chování.

Tiky jsou jednoduché nebo složité, náhlé, krátkodobé, nedobrovolné nebo polo-dobrovolné pohyby nebo zvuky a vokalizace.

Epidemiologie

Frekvence pro Touretteův syndrom v obecné populaci leží mezi 0,03% a 1,6%, existují také studie s hodnotami mezi 0,4% a 3,8% dává. To naznačuje odlišnou frekvenci onemocnění v různých populacích. Například Touretteův syndrom se zdá být mezi afroameričany mnohem méně běžný a v subsaharské Africe se málokdy vyskytuje. Touretův syndrom však lze nalézt ve všech kulturách, i když s různými frekvencemi. Obecně však lze říci, že je postiženo přibližně 1% všech mladých lidí na celém světě.

V Německu to tak je 0,2% - 1,5% populace, u mužů je pravděpodobnost postižení třikrát vyšší než u žen.

Dějiny

Nemoc byla 1825 poprvé od Jean Itard, francouzský lékař a pedagogové (1774-1838), uvedené v lékařské literatuře. Popsal nápadné chování Marquise de Dampierrekteří mají složené samohlásky od svých 7 let Tics to zahrnovalo podivné pohyby, podivné zvuky a často obscénní výrazy. Kvůli tomuto chování se musela stáhnout z veřejného života a zemřela osaměle ve věku 86 let.

Název Touretteův syndrom jde do francouzského neurologa (viz také neurologie) George Gilles de la Tourette, který o 60 let později zveřejnil studii Marquise de Dampierre a dalších osm pacientů trpících podobnými tiky. Studie byla s názvem: "Étude sur une affection nerveuse caracterisée par l'incoordination motrice doprovodné d'écholalie et de coprolalie de la Neurologie, paris 9, 1885, 19-42 a 158-200 “Dr. Tourette popsal nervové onemocnění jako „Maledie des Tics.“

Taky Mozart a André Malraux se říká, že trpěli Tourettovým syndromem.

příčiny

Příčinou Touretteův syndrom není jasné. Poruchy v systémech Mozek takhle Bazální gangliekteré nesou posla (Vysílač) Dopamin. Vysílače jsou látky, které slouží k přenosu signálů v mozku a v případě Tourettovy syndromu jsou příliš aktivní. Práce je podporována skutečností, že antagonisté dopaminu (Antagonisté dopaminu) snižují tiky, zatímco látky napodobující účinky dopaminu (Dopamimetika) a tím zvýšit dopaminový účinek, stejně jako látky jako Amfetaminy, Spouštěcí tiky. Navíc počet dokovacích bodů (Receptory) pro dopamin (D2-receptor) závažnosti nemoci.

Kromě toho chyby v systémech, ve kterých Serotonin je přítomna jako poselská látka.

Touretteův syndrom je také považován za dědičný (dědičný) Nemoc. U 60% pacientů lze tiku nalézt u členů rodiny, takže existuje tzv. „pozitivní rodinná historie". Proces dědičnosti je pravděpodobně dominantní nebo polo dominantní, tj. pouze jeden z rodičů musí mít nemocný gen, aby ho jeho dítě mohlo také přijmout Tics nebo na to Tourette-Syndrom nemocný. Pacient Tourette proto zdědí s pravděpodobností 50jeho nemocný gen. Projev však může být velmi odlišný, takže nemoc nemusí mít úplný obraz Tourettovy syndromu, ale může také obsahovat pouze nepatrné tiky. Exprese závisí například na tom, zda byl nemocný gen zděděn od matky nebo otce (genomické imprinting). Obecně lze říci, že ženy jsou postiženy méně často a méně závažně než muži. Přesné umístění postiženého genu nebylo dosud nalezeno.

Tiky byly také vyvinuty, když lidé přestali brát takzvané nervové tlumiče (Neuroleptika) a léky proti epilepsie (Antiepileptika) pozorováno.

V posledních letech byla stále více zvažována možnost, že by to mohla být Touretteův syndrom může být také autoimunitní onemocnění (viz také: imunitní systém). Autoimunitní onemocnění jsou onemocnění, která jsou způsobena nadměrnou reakcí imunitního systému, takže imunitní systém útočí na vlastní tělo. To by mohlo nastat v důsledku infekce krku a hltanu nebo středního ucha streptokoky. Motor a samohlásky Tics a Obsedantně kompulzivní porucha úzce související se streptokokovou infekcí jsou pod PANDASSyndrom (Pdětský A.utoimunní Neuropsychiatrický D.isorders A.ssociace s S.treptokokové infekce).

Příznaky

Příznaky jsou ty, které již byly zmíněny motor a samohlásky Tics. To může zahrnovat: záškuby krku a obličeje, sníženou kontrolu nad impulsy, nucené vynucení krku, opakované pronesení obscénních a agresivních výrazů (koprolalia), neslušné pohyby, jako jsou masturbační pohyby (kopropraxie), opakující se zvuky nebo právě slyšená slova jsou (echolalia), opakování právě pozorovaných koordinovaných pohybů (echopraxie) a opakování slabik (palilalia). Motorické tiky mohou být tak závažné, že normální dobrovolné pohyby rukou nejsou možné. Přibližně 10% pacientů trpí tzv. Syndromem neklidných nohou, který způsobuje nedobrovolné pohyby nohou.

Existují také určité vedlejší účinky Tourettovy syndromu, ale nutně nepatří do klinického obrazu. Mezi ně patří plynulá řeč, porucha dětské hyperaktivity, porucha pozornosti, nutkavé chování, jako je počítání nebo dotyk, samodestruktivní chování, jako je úmyslné bití hlavy, nebo jiné neobvyklé chování.

Šupky v oblasti krku a obličeje také zahrnují záškuby víček, ale příčiny jsou velmi rozmanité a nemohou být způsobeny výhradně Tourettovým syndromem:
Twitching víčko - to jsou příčiny

chod

První příznaky Tourettovy syndromu se obvykle objevují mezi 2 a 15 lety a zřídka po 20 letech. Motorické tiky jsou počáteční příznaky, u přibližně 50% se vyvíjejí složité motorické tiky, tj. Tiky, kterých se účastní několik svalových oblastí, jako je tleskání. Echolalia se vyskytuje až v 35% případů a koprolalia v 60%. Mnoho pacientů zažívá úplnou úlevu od příznaků (Prominutí) nebo alespoň k významnému zlepšení. Pacienti s Tourettovou poruchou mají často obsedantně-kompulzivní poruchu nebo jako děti měli poruchu pozornosti a hyperaktivity.

Přečtěte si více na toto téma pod: Jerks

diagnóza

Takže nemoc je klasifikována jako Tourette-Syndrom může být diagnostikován, musí splňovat následující diagnostická kritéria podle Diagnostického a statistického manuálu duševních poruch (Americká psychiatrická asociace 1987) splnit:

1. Více motorických a jedné nebo více hlasových tiků v průběhu onemocnění, ale ne nutně současně
2. Opakovaný výskyt tiky během dne, prakticky každý den, nebo opakující se po dobu delší než jeden rok
3. Pravidelná změna počtu, frekvence a typu tiků, jakož i oblasti těla, ve které se vyskytují, a měnící se průběh závažnosti symptomů
4. Výskyt před věkem 21 let

Ne nutně za to Diagnóza Tourette-Syndromy jsou koprolalie, kopropraxie, echolalie, echopraxie a palilalie, které jsou pravděpodobně nejvýraznějšími a nejpozoruhodnějšími příznaky pro laik.

Diagnóza se provádí dotazováním (anamnese) pacienta a pozorování symptomů po delší časové období, aby bylo možné určit závažnost onemocnění. To se provádí pomocí dotazníků a odhadových měřítek, které byly speciálně vyvinuty pro spolehlivou diagnostiku Touretteova syndromu. Je také důležité posoudit anamnézu pacienta a jeho rodiny. Neexistuje však žádné zvláštní vyšetření, ani laboratorní ani zobrazovací. Měření mozkových vln (elektroencefalogram, EEG) a metodu produkce virtuálních řezů (jednofotonová emisní počítačová tomografie, SPECT) mozku k odlišení Touretteova syndromu od jiných chorob. V pokročilých stádiích onemocnění vykazuje SPECT sníženou vazbu dopaminu na D2 receptory.

Pokud je příčinou autoimunitní reakce, mohou být detekovány určité protilátky.

Diferenciální diagnostika

Motorika, která je nedílnou součástí Tourettovy syndromu, musí být nedobrovolná od rychlých Svalové záškuby (Myoklonie) a Poruchy pohybu (Dystonia) lze rozlišit. Tiky lze potlačit na určitou dobu, ale myoklonii nelze potlačit a dystonii lze potlačit pouze do určité míry. Kromě toho jsou tiky doprovázeny předchozím nepohodlí, které spouští skutečný pohyb. Tato smyslová složka je hlavním rozdílem od ostatních poruch pohybu.

terapie

Genetické studie prokázaly souvislost mezi Touretteův syndrom, jsou prokázány chronické tiky a obsedantně-kompulzivní porucha. Tato úzká souvislost mezi nemocemi je v terapii důležitá, protože pacienti s Tourette jsou postiženi psychiatrickou poruchou (viz také: Psychiatrie online) jsou často více narušeny než motorickými nebo hlasovými tikami. Existují však i pacienti, kteří se postupem času učí vypořádat se se svými tiky, a proto nepotřebují psychoterapeutickou ani léčebnou léčbu. Vždy je však důležité informovat pacientovo sociální prostředí o nemoci, aby se zvýšila míra přijetí a aby se pacientovi zabránilo izolovat se. Terapie Touretteova syndromu může být prováděna pouze symptomaticky, tj. léčí se pouze symptomy, tj. tiky, příčina je však většinou nevysvětlitelná a nelze je léčit.

Behaviorální terapie má často smysl naučit se zvládat tiky v každodenním životě. Stávají se slabšími například při soustředění na věc nebo akci stres ale silnější. Drogová terapie se obvykle používá, pouze pokud jsou tiky tak děsivé pro prostředí, že je pacient příliš omezen, nebo v případě agresivních tik, které jsou namířeny proti pacientovi nebo jiným lidem. Nejúčinnější léky snižující tic jsou Neuroleptika jak Haloperidol, Pimozide a Fluphenazinejehož účinek nastává ovlivněním dopaminových receptorů. Je však důležité zvážit přínosy léčby a možné nežádoucí účinky léku. Použití neuroleptik vede k únavě a snížené motivaci, což je zvláště problematické pro školní děti. Navíc, neuroleptika nesou riziko narušení Koordinace pohybu (Dyskineze), proto je třeba je předepisovat pouze ve vážných případech. Klonidin, Tiapride a Sulpirid jsou méně plné vedlejších účinků, ale nejsou tak účinné.

Nebezpečí:

Léky používané k léčbě hyperaktivity nebo obsedantně-kompulzivní poruchy u dětí mohou vést ke zvýšení tiky!

Rehabilitace / prognóza

Prognóza je stejná pro většinu dětských a dospívajících pacientů Touretteův syndrom docela dobrý. Mnoho pacientů nemá tic-free do konce jejich první nebo začátku druhé dekády života, takže příznaky zcela ustoupily (Prominutí) nebo alespoň k významnému zlepšení. Může však dojít ke sloučení vedlejších účinků, jako jsou poruchy chování nebo Problémy s učením přijď v dospělosti. Více než polovina postižených se cítí těmito problémy s chováním omezenější než tiky.

Pro těžce postižené dospělé pacienty se vyvíjejí nové léky a také nová metoda hluboké mozkové stimulace, aby bylo možné nemocným zajistit vyšší kvalitu života.

souhrn

Touretteův syndrom je neurologické psychiatrické onemocnění způsobené motor a samohlásky Tika je charakterizována a je obvykle doprovázena poruchami chování. Diagnóza se provádí pomocí podrobného dotazování (anamnese) a pozorování pacienta po delší časové období pomocí dotazníků a odhadových škál. Terapie je symptomatická a často také psychoterapeutická. Drogová terapie neuroleptiky se doporučuje pouze v případě, že pacient trpí extrémním psychickým stresem, obtížemi ve škole, v práci nebo v rodině, nebo pokud se vyskytnou agresivní tiky, které by mohly pacientovi nebo lidem kolem něj ublížit. U mnoha dětí a dospívajících dochází ke snížení příznaků (Prominutí) od 18 let.