Progresivní supranukleární obrna

Synonyma v širším slova smyslu

Dříve podle prvního popisu: "Steele-Richardson-Olszewski syndrom"

úvod

Progresivní supranukleární obrna (PSP) je vzácné onemocnění. Cca. 12.000 lidí v Německu trpí progresivní supranukleární obrnou (PSP).
Progresivní supranukleární obrna (PSP) má paralelu v průběhu a příznaky Parkinsonovy choroby. Obzvláště v raných stádiích nemoc reaguje na léky, které se podávají pro Parkinsonovu chorobu. Nemoc se dodnes do značné míry nechápe a je stále zapotřebí mnoho výzkumu. Účelem tohoto tématu je poskytnout přehled o nemoci a zpřístupnit ji širší veřejnosti.

Progresivní supranukleární obrna byla poprvé popsána v roce 1963 lékaři a Steele, Richardson a Olszewski. Proto je dřívější jméno „syndrom Steele-Richardson-Olszewski“.

Výskyt v populaci

Hlavní věk nemoci je mezi 50 a 70 lety.
Muži a ženy jsou údajně postiženi zhruba stejně.

Příznaky

Počáteční příznaky zahrnují:

• Závrať
• Poruchy rovnováhy
• Nestabilita
• náhle pády
• Obtížné čtení
• Stoupání po schodech

Porucha pohybu očí

Pohyby očí a pohyby těla musí být vzájemně koordinovány, aby bylo možné vnímat objekty v našem prostředí.

Všechny pohyby očí jsou konkrétně řízeny a korigovány mozkem. U progresivní supranukleární obrny (PSP) si obvykle můžete všimnout zpomalení pohybů očí i v raných stádiích nemoci. Změny pohybů očí jsou založeny na změnách mozkového kmene.

Výsledkem je dvojí vidění a zrak neustále klesá, i když skutečné vidění není narušeno. Pouze fixace na objektech již není možná nebo je možná pouze v omezené míře.

V dalším kurzu je možné šilhání, již není dána způsobilost k řízení.

Změny osobnosti

Rané příznaky progresivní supranukleární obrny (PSP) mohou být zvýšená podrážděnost nebo nedostatečné porozumění.
Mohou také nastat změny nálady, včetně deprese.
Poruchy spánku jsou běžné u progresivní supranukleární obrny (PSP).
Zpomalení myšlení (bradyphrenie) může zpočátku také naznačovat Alzheimerovu chorobu.

Diagnóza

Pro stanovení diagnózy jsou možné následující vyšetřovací metody:

• vyšetření
• Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) -> znázornění změněného tvaru mozkového kmene
• Postupy v nukleární medicíně (PET) - dopaminová aktivita
• Posturografie
• Vyšetření nervové vody (likéru), aby se vyloučily jiné alternativní choroby

Alternativní choroby

Alternativní choroby, které musí být vyloučeny:

• Parkinsonova choroba
• Alzheimerova choroba
• Wilsonova nemoc
  Toto je vzácné onemocnění ukládání mědi, které může také způsobit poruchy mozkového kmene, známé jako substanceia nigra.
  Více se dozvíte v našem tématu: Wilsonova nemoc

Podobnost s Parkinsonovou chorobou

Oblasti v mozku, které jsou zodpovědné za oči, jsou v přímé blízkosti regionů pro mluvení a polykání, které mohou být ovlivněny také v dalším průběhu nemoci, což může také naznačovat Parkinsonovu chorobu.

Rychlost řeči je ve srovnání s pacienty s Parkinsonovou chorobou pomalejší. Rozteč hlasu je také nižší než u pacientů s Parkinsonovou chorobou. Neustálá chůze se také stále častěji objevuje s postupem onemocnění.
U pacientů s progresivní supranukleární obrnou se vyskytuje „přísnost“, která je typická pro Parkinsonovu chorobu - ta, která může být identifikována jako voskový odpor při vyšetření při pasivním pohybu kloubů.
Chvění (med. Tremor), jak se obvykle vyskytuje u Parkinsonovy choroby, je u progresivní supranukleární obrny (PSP) poměrně vzácné.

Terapie

Centrální terapeutický přístup je lék. Léková terapie však může zmírnit příznaky progresivní supranukleární obrny (PSP), ale samotné onemocnění nelze zastavit.
Používají se tyto léky:

• L-Dopa (přeměňuje mozek na neurotransmiter dopamin)
  Účinek obvykle zmizí po 2-3 letech.
• Amantadin
• Agonisté dopaminu
• Rasagalin a selegilin
  snížit rozklad dopaminu v mozku
• Amitriptylin a imipramin
  obě takzvaná tricyklická antidepresiva se používají v depresivní náladě
• Inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI)
• Botulotoxin se používá k léčbě očních víček
• Koenzym Q10

Přečtěte si také článek: Terapie Parkinsonovy choroby.

Jaký je proces?

V závislosti na typu supranukleární obrny je typický mírně odlišný průběh. V klasické progresivní supranukleární obrně (Richardsonův syndrom) dochází k nestabilitě chůze s ohromujícím pohybem, nestabilnímu držení těla a výsledným pádům. Svislé pohyby očí mohou být prováděny pouze pomaleji a postupně se vyvíjí mírná kognitivní poškození, jako je tomu u demence v raných stádiích.
V průběhu příštích tří až šesti let se objevují příznaky poruch řeči a polykání a úplná paralýza vertikálních pohybů očí. Kognitivní deficity také postupují.

V jiných formách se mohou zejména pohybové poruchy objevit výraznější a časnější, zatímco kognitivní příznaky se objevují až později v průběhu nemoci (PSP akinezie s blokádou chůze). Stejně tak mohou být zpočátku ztraceny kognitivní schopnosti - jako je řeč -, zatímco poruchy pohybu se objevují pozdě v průběhu kurzu (PSP-PNFA, progresivní, plynulá afázie GSP).

Omezuje supranukleární obrna očekávanou délku života?

Supranukleární obrna může bohužel vážně omezit délku života. Přežití je zpravidla pouhých šest až dvanáct let poté, co se nemoc poprvé objevila.

Protože se však choroba obvykle vyskytuje pouze v šesté nebo sedmé dekádě života, mnoho postižených lidí může stále dosáhnout normálního věku. Většina příčin smrti je obtížné dýchání a polykání, jakož i výsledné infekce, ke kterým dochází v pozdním průběhu onemocnění. Dříve mohou pády přinést pacienta na invalidní vozík, což může dále podporovat určité infekce.

Dědictví

Přesný mechanismus vývoje progresivní supranukleární obrny (PSP) je stále nejasný.
Stejně jako u Parkinsonovy choroby vede nemoc k destrukci nervových buněk v důležitých oblastech mozku (med. Substantia nigra).
Substantia nigra je část mozku, která se nachází v takzvaném mozkovém kmeni a je centrálním řídicím centrem pro motorické úkoly.
Stále není známo, proč tyto nervové buňky zejména umírají.
Protože tyto buňky jsou také ovlivněny Parkinsonovou chorobou, lze pochopit, proč léky Parkinsonovy choroby také fungují po omezenou dobu v progresivní supranukleární obrně (PSP).
Varianta genu (gen tau) byla nalezena na chromozomu 17 u pacientů s progresivní supranukleární obrnou (PSP).Přední výzkumná skupina v Německu zkoumá genetické defekty jako pozadí progresivní supranukleární obrny (PSP).

Přes známý genetický defekt se nezdá být zděděn.
Riziko rozvoje supranukleární obrny (PSP) pacientů z progresivní supranukleární obrny se proto neliší od rizika pro normální populaci.